发育性髋关节发育不良的诊断

沈素红

发育性髋关节发育不良（DDH）是小儿最常见的髋关节疾病，最初的名称为先天性髋关节脱位（CDH），之后人们逐渐认识到这一疾病有可变因素，并非仅是先天性，因而用“发育性”取代“先天性”;同时，从病理学角度“发育不良”比“脱位”更为合适。

1992年，北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位正式更名为发育性髋关节发育不良。它是婴儿出生时就存在或者继续发育才表现出来的一系列髋关节异常的总称，包括髋臼发育不良的稳定髋关节、髋关节半脱位、髋关节完全脱位但可以复位、完全脱位且不能复位。

早期的发育性髋关节发育不良是可以逆转的，这些患儿若能早期诊断、合理治疗，则预后良好;若延误诊断或错过最佳治疗时机，随着年龄的增长和时间的推移，患者的髋关节将会出现一系列严重的病理改变，造成不同程度的髋部功能障碍，从而成为60岁以下患者髋关节置换术很常见的原因之一。大量晚期发现的发育性髋关节发育不良不仅给治疗带来了种种困难，也给治疗后髋关节功能的保全造成了很大难题。因而发育性髋关节发育不良的早期诊断和早期治疗至关重要。

症状

一、大腿或臀部皮纹不对称（包括皮纹的数量、位置和长度）。

二、双下肢不等长，单侧髋脱位时可见患侧下肢短缩。

三、患侧髋关节外展受限或不对称。

四、有时会听到宝宝髋关节有弹响。

五、患肢活动减少。

六、到了学步期，呈跛行状态（单侧脱位）或鸭步（双侧脱位）。

一旦发现患儿出现这些症状，要高度重视，及时到医院做髋关节检查，以明确是否为发育性髋关节发育不良。

适应证

美国超声医学协会发表的发育性髋关节发育不良超声检查实践指南2013版强调，以下6条为应用超声检查婴儿髋关节的适应证，但不限于此。

一、体格检查或影像学检查髋关节有异常或可疑发现。

二、有发育性髋关节发育不良家族史或遗传史。

三、臀先露。

四、羊水过少或其他胎产式因素。

五、神经肌肉病变（如先天性肌肉斜颈和先天性足部畸形等）。

六、监测应用Pavlik（帕夫利克，音译）支具或其他固定装置治疗的发育性髋关节发育不良患者。

发育性髋关节发育不良的一个重要高危因素是女婴且伸腿臀先露，另一个重要高危因素是家族史，即婴儿父母一方和（或）兄弟姐妹中患有发育性髋关节发育不良，此类婴幼儿应该在出生后4～6周接受超声检查。另外，发育性髋关节发育不良的危险因素还包括：巨大儿、胎儿过度成熟、婴儿襁褓、羊水过少和其他引起体位性变形的宫内因素。

超声检查婴幼儿发育性髋关节发育不良没有绝对禁忌证，但当股骨头骨化时，超声检查的可靠性低于X线检查。原则上，大于6个月的婴儿不适合选择超声检查，除非髂骨下缘还可以在超声上清晰显示。

诊断

一是临床体格检查。这是识别发育性髋关节发育不良的一个关键因素;观察双下肢是否等长，臀部及大腿的皮纹是否对称，双侧髋关节外展是否受限等。

二是两个基本的压力测试，即弹入试验和弹出试验。弹入试验是用来检测脱位股骨头的回缩情况，弹出试验是试图引出发育性髋关节发育不良患者处于正常位置的股骨头的脱位。然而，临床体格检查的准确性并不是完全确定的，据报道，有低于1%的误诊率。因此，临床上仍需要一种确切的影像学检查方法来诊断发育性髋关节发育不良。

由于6个月内的婴儿及新生儿股骨头骨骺尚未骨化，髋关节主要由软骨构成，X线很难准确显示髋关节结构形态，且有放射性损害。而高频超声可以很好地显示髋关节及周围软组织解剖结构，以及股骨头与髋臼的相对位置关系，观察髋关节的软骨和骨性结构，评估髋臼发育情况及股骨头的位置，是婴儿髋关节检查的重要手段。

从1980年开始，随着奥地利医生Graf（格拉夫，音译）将超声技术引入髋关节检查，使众多的发育性髋关节发育不良患儿得到了及时的诊断和治疗，这项技术很快在欧美等发达国家得到了发展。因其准确性高、无放射线伤害、可重复操作及跟踪观察等优点，目前在很多发达国家和地区已经成为早期诊断发育性髋关节发育不良的首选方法。

Graf方法是在静态下评价髋关节的形态，髋臼的形态是用其骨和软骨性覆盖结构描述的。该方法强调婴儿髋关节中立位时的标准冠状切面。标准的髋关节冠状切面图像应显示以下标志性结构：平直的髂骨、清晰的髂骨下缘及髋臼盂唇。他提出了两个角的概念，即α角和β角，用来评价髋臼的深度。α角代表骨性髋臼的发育情况，角度越大说明髋臼的骨性部分发育越好，是判断髋关节特别是髋臼发育的主要指标;α角越小，说明髋臼窝越浅，提示发育不良的程度越重。正常婴儿的α角应大于等于60度。β角代表软骨性髋臼的发育情况，它的重要性稍次于α角，用以评价股骨头的软骨覆盖程度，角度越小，说明软骨顶覆盖股骨头越好。β角小于55度为正常，大于55度为异常。

Graf分型法把髋关节从正常到严重发育不良，分为以下几种类型。

Ⅰ型：α角≥60度，β角≤55度，为发育成熟的髋关节。

Ⅱa型：髋关节发育生理不成熟（幼儿≤12周）α角50～59度，β角≤77度，为可疑髋关节。Ⅱa型又可分为Ⅱa（+）（生理性，与年龄相适应）和Ⅱa（-）（成熟缺陷）两个亚型。

Ⅱb型：髋关节发育病理不成熟（骨化延迟，幼儿>12周），α角50～59度，β角≤77度，为异常髋关节。

Ⅱc型：髖关节严重发育不良（分为稳定型和不稳定型），软骨顶仍覆盖股骨头，α角43～49度，β角≤77度，为异常髋关节。

D型：α角43～49度，β角>77度，为脱位髋关节。

Ⅲ型：α角<43度，软骨盂唇向头侧移位，为脱位髋关节。

Ⅳ型：α角<43度，软骨盂唇向足侧移位，股骨头明显脱出髋臼窝，为严重脱位髋关节。

Graf法开创了发育性髋关节发育不良超声检查的静态方法，这一方法具有规范化、标准化、可重复性以及参考指标客观性等优点，因此被广泛应用。

除了上述Graf法之外，还有一种评价婴儿髋关节稳定性的动态超声检查方法，即Harcke（哈尔克，音译）法。1984年，Harcke在美国创立了髋关节超声的动态检查方法。该方法通过横切面及冠状切面的超声扫查，对髋关节进行轻柔加压，使婴儿姿势从中立位至屈曲位从而观察髋关节。此方法重点在于观察放松、运动、受压状态下股骨头在髋臼中的位置，用以判断髋关节的稳定性。该方法中也包含对髋臼形态学的评估，但是没有测量指标，具有主观性。Harcke法的检查结果分为稳定、松弛、加压可脱位、脱位但可复位、脱位不可复位髋。Harcke法强调评估关节的稳定性，通过超声观察股骨头与髋臼的相对位置可以跟踪评估发育性髋关节发育不良的治疗效果。目前，我们医院应用超声技术诊断发育性髋关节发育不良及随访评估治疗效果时，就是把静态的Graf法和动态的Harcke法相结合来应用的，从髋关节的形态、股骨头的位置以及髋关节的稳定性来全面评估。

治疗方法

6个月以下的发育性髋关节发育不良患儿治疗原则包括：获得中心复位、维持稳定的复位、促进髋关节正常生长和发育、减少并发症。

对6个月以下的发育性髋关节发育不良患儿，应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具（Pavlik吊带）。

发育性髋关节发育不良的早期诊断和治疗对预后至关重要，出生至6个月内的婴儿尚未开始行走，其髋关节不处于负重状态，髋臼可塑性强，此时是发育性髋关节发育不良早期干预和治疗的最佳时期。

发育性髋关节发育不良若能在此阶段发现并接受干预和治疗，绝大多数髋关节可以发育正常。若未能及时发现和治疗，到晚期不仅治疗难度加大，而且也会给治疗后髋关节功能的保全带来很大困难。因此，推广对婴儿尤其是新生儿发育性髋关节发育不良的超声筛查至关重要，这也符合当前我国预防为主的方针政策。

目前，我国发育性髋关节发育不良的发病率约为千分之一，女孩儿比男孩儿多发，左髋比右髋多发。在过去的10～15年内，超声技术在很多国家都被选作筛查发育性髋关节发育不良的手段。该技术被证实较临床检查能多检测出1/3的异常病例，而且超声显示髋关节正常的新生儿未来发展为发育性髋关节发育不良的概率更低。

目前，在欧洲国家进行的是普遍筛查，而在美国则对具有已知危险因素的新生儿进行选择性筛查。我国的肌骨超声技术起步相对较晚，婴儿髋关节超声检查一度曾是空白。近年来，随着肌骨超声技术在我国的开展以及人们对发育性髋关节发育不良认识的提高，婴儿发育性髋关节发育不良的超声筛查技术也在逐渐推广和普及。

我国一些大城市和经济发达地区已将发育性髋关节发育不良的超声筛查纳入了和新生儿计划免疫同等重要的地位。至于发育性髋关节发育不良的筛查时机，目前认为出生后4～6周为最佳时期，能发现许多自行恢复的不成熟或不稳定髖关节。

对发育性髋关节发育不良做到早发现、早干预、早治疗，减少晚期发育性髋关节发育不良在临床的发病率，减少手术的可能性，避免因此给家庭和社会造成负担，是每一位医务工作者义不容辞的责任。