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红细胞代谢与贫血疾病的探讨

2019-01-08钱谷生郎妙郎王红梅

中国医药指南 2019年23期
关键词:网织骨髓贫血

钱谷生 郎妙郎 王红梅

(曲靖医学高等专科学校,云南 曲靖 655000)

掌握红细胞的代谢是诊断、治疗和预防贫血的基础。临床上通过询问病史、临床表现和辅助检查是诊断、治疗和预防贫血的基本手段[1-5]。

1 解剖学基础

1.1 形态结构:红细胞来源于骨髓造血干细胞定向分化而来的红系细胞,其发育经历了原幼红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞和网织红细胞5个阶段最终成熟。

1.1.1 网织红细胞是即将成熟的红细胞,胞质中残存的嗜碱性物质RNA经碱性染料活体着色后形成紫蓝色的点粒状或网状沉淀。

1.1.2 成熟红细胞呈双面微凹的圆盘状结构,周边厚染色较深,中央薄染色较浅;无细胞核和细胞器;胞质内充满了血红蛋白;失去了增值分化的能力;寿命约为120 d左右。

1.2 正常值或参考值

1.2.1 网织红细胞:成人及儿童为0.5%~1.5%,新生儿为2%~6%,成人绝对值为(24~84)×109/L。

1.2.2 成熟红细胞:成年为(4.0~5.5)×1012/L,女性为(3.5~5.0)×1012/L,新生儿为(6.0~7.0)×1012/L。

1.2.3 血红蛋白:成年男性为120~160 g/L,女性为110~150 g/L,新生儿为170~200 g/L。

2 生理学基础

2.1 生理功能:红细胞依靠血红蛋白分别结合与运输O2和CO2,实现组织换气和肺换气,维持机体的酸碱平衡和内环境的稳态。

2.2 生理特性:红细胞的生理特性包括可塑变形性、渗透脆性和悬浮稳定性3种。

2.2.1 可塑变形性:红细胞可借助细胞膜的变形通过管径更小的毛细血管和血窦,实现正常的变形运动或迁移。

2.2.2 渗透脆性:是指红细胞对低渗溶液的抵抗能力。男性的正常值为40%~50%,女性为37%~48%,平均为45%,它反映血液黏滞性的大小。红细胞在等渗溶液中保持形态结构的正常,在低渗溶液中会出现肿胀、破裂和溶血,在高渗溶液中会出现皱缩现象。

2.2.3 悬浮稳定性:抗凝血液中的红细胞在沉降管中发生缓慢下沉的现象或特性,它是用单位时间末红细胞下降的速度来表示,故又称为血沉(ESR)。男性约为0~15 mm/min,女性为0~20 mm/min。

2.3 生成与破坏

2.3.1 红细胞生成部位:胚胎时期为血岛、肝、脾和骨髓,出生后为红骨髓。终生具有造血功能的骨是扁骨、椎骨、髂骨和长骨近端骨骺处。

2.3.2 生成条件

2.3.2.1 骨髓造血功能正常:当骨髓的造血功能受到X射线、放射性同位素、氯霉素、抗癌药物、电离辐射等因素的影响,会导致红细胞、白细胞和血小板均减少,出现再生障碍性贫血。

2.3.2.2 充足的合成原料:珠蛋白和血红素是合成血红蛋白的主要原料,而血红素的合成原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸和Fe2+。若珠蛋白结构异常易导致海洋性贫血,Fe2+缺乏易导致缺铁性贫血。

2.3.2.3 必要的成熟因子:叶酸、维生素B12和内因子是红细胞成熟的辅酶,若缺乏其中的一种均会导致巨幼红细胞性贫血。

2.3.2.4 必要的调节因子:爆冲式促进激活物、促红细胞生成素和雄性激素是红细胞成熟的调节因子。肾脏疾患促红细胞生成素分泌减少导致肾性贫血。

2.3.3 红细胞的破坏:红细胞的寿命约为120 d,衰老死亡的红细胞被肝、脾等处的巨噬细胞吞噬清除。若脾功能亢进会导致脾性贫血。

3 生物化学基础

3.1 糖代谢:红细胞每天从血浆中摄取30g葡萄糖,其中90%~95%经糖酵解途径获得唯一的能量,5%~10%经磷酸戊糖途径提供辅酶Ⅱ(NADP+)。

3.2 脂代谢:红细胞与血浆进行脂质交换,维持其正常的脂类组成、结构和功能。

3.3 血红蛋白代谢:血红蛋白由珠蛋白和血红素合成。血红素又由甘氨酸、琥珀酰辅酶A和Fe2+合成,其合成受ALA限速酶、EPO等多重因素的调节。若ALA限速酶缺乏会导致卟啉症的发生。

4 检验学基础

临床检验学上常用的8项检测技术是诊断贫血程度、类型及贫血原因的可靠参数。

4.1 红细胞计数:常作为诊断贫血、真性红细胞增多症及红细胞增多的主要指标之一。

4.2 血红蛋白测定:可作为判断贫血程度的较好参数。

4.3 红细胞形态检查:常作为追踪贫血线索的一项重要内容,与血红蛋白测定、红细胞计数等参数相结合,可对贫血的性质、诊断和鉴别诊断有重要的临床价值。

4.4 血细胞比容测定:是诊断是否贫血的重要指标。

4.5 网织红细胞计数:网织红细胞是反映骨髓造血功能的重要指标。

4.6 红细胞平均指数:可用于贫血形态学分类及提示贫血的可能原因。

4.7 嗜碱性点彩红细胞计数:对慢性重金属中毒有辅助诊断价值。

4.8 红细胞沉降率测定:对疾病鉴别和动态观察具有一定的参考价值。

5 贫血的诊断、治疗与预防

5.1 贫血的诊断:包括病史、临床表现和辅助检查三项基本内容。

5.1.1 询问病史:应该询问贫血发生的时间、程度和症状,具体包括有无出血史、黑便和酱油色尿;妇女是否月经过多,营养状况和偏食习惯;有无特殊药物、化学毒物和X射线接触史;家族中有无类似的患者;有无慢性炎症、恶性肿瘤、结缔组织疾病和肝肾疾病的病史。

5.1.2 临床表现:早期有无疲倦、乏力的症状;有无活动后心悸、气短的表现;有无头痛、头昏、目眩、耳鸣、嗜睡和注意力不集中的表现;有无纳差、腹胀和恶心的表现;有无夜尿增多、性欲减退和妇女月经失调、皮肤毛发干燥的表现。

5.1.3 辅助检查:包括体格检查、实验室检查等项目。

5.1.3.1 体格检查:患者是否存在皮肤巩膜的黄染;是否存在肝、脾和淋巴结的肿大;是否存在心脏杂音;肛门检查是否有指套染血;指甲是否变平或凹陷;是否存在舌乳头萎缩和深感觉障碍。

5.1.3.2 实验室检查:血常规检查血红蛋白和红细胞计数是诊断贫血的可靠指标;血涂片是观察红细胞的形态结构可为贫血的性质、类型提供线索;网织红细胞计数帮助了解骨髓造血和作为贫血疗效判断的指标;骨髓穿刺对于不明原因的贫血是必要的检查手段。

5.2 贫血的治疗:包括病因治疗、药物治疗、输血、脾切除和骨髓移植。

5.2.1 病因治疗:消除贫血的病因是治疗贫血的主要原则。

5.2.2 药物治疗:根据贫血原因选择用药。缺铁性贫血的铁剂治疗,巨幼红细胞性贫血的叶酸或维生素B12的治疗,肾性贫血的促红细胞生成素治疗;溶血性贫血的糖皮质激素治疗。

5.2.3 输血治疗:输血是及时纠正失血性贫血的主要措施。

5.2.4 脾切除术:对脾功能亢进或者自身免疫性溶血性贫血患者实施脾切除具有一定的疗效。

5.2.5 骨髓移植:对再生障碍性贫血患者进行骨髓移植是目前最佳的治疗手段。

5.3 贫血的预防:进行科学合理的营养膳食,注意微量元素和维生素的摄取;加强适度规律的运动锻炼,增强机体免疫,有利于造血;尽量避免有害因素的刺激,减少贫血的发生;及时查找贫血的原因,阻止病程的发展。

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