颅内血管周细胞瘤伴颈静脉孔区及肝转移1例

吴伟东，占晓珍，王克臻，崔承志，丛培雨

(1. 大连医科大学 研究生院，辽宁 大连 116044；2.大连医科大学附属大连市中心医院 神经外一科，辽宁 大连 116033)

1 临床资料

患者，男，49岁，以“颅内血管周细胞瘤术后复查发现颅内占位5 d”为主诉于2018年3月12日就诊于大连医科大学附属大连市中心医院。患者于2006年2月因头痛、视物模糊查头部MRI提示左侧枕叶大脑镰占位，遂就诊于外院行颅内肿瘤切除术，术后病理提示为血管周细胞瘤。术后行局部伽马刀放射治疗(具体计量不详)。患者于2011年复查头部MRI提示肿瘤原位复发，遂于外院再次行手术切除。2017年患者复查发现肿瘤再次原位复发遂就诊我院于2017年1月再次行肿瘤切除术，术后病理诊断为血管周细胞瘤。2018年3月再次复查头部MRI提示肿瘤原位复发，为进一步治疗就诊我院门诊，以“颅内占位 ”为诊断收入我科。入院时查体：T 36.6℃，P 80次/min，R 18次/min, BP 120/80 mmHg,神志清楚，查体合作，问答合理。后枕部可见手术瘢痕，双眼视力稍差，眼球向上活动受限，下部视野缺损。软腭活动差，咽反射消失。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm,光反应正常。四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征阴性。已婚已育。患者入院后予以完善头部MRI增强提示：左侧枕叶大脑镰旁结节，考虑血管周细胞瘤术后原位复发可能性大；左侧颈静脉孔区富血供占位病变(图1)。上腹部增强CT提示肝多发结节及肿物，考虑转移癌(图2)。术前检查未见手术禁忌证，遂于2018年3月21日在全麻下行颅内肿瘤切除术。术中见：后枕部见肿瘤呈暗红色，质软，血供丰富；左颈静脉孔区见肿瘤位于硬膜外，呈灰红色，质地软，血供极丰富，局部骨质破坏，未见脑脊液漏出(图3)。术后予以止血、补液等对症治疗，术后恢复满意，无颅内感染及迟发性出血等术后并发症发生。术后病理诊断：(左侧大脑镰旁、左侧颈静脉孔区)恶性肿瘤，结合病史、镜下形态及免疫组化结果，倾向血管周细胞瘤(WHO II-III级)免疫组化：CD34(血管+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Gly-3(-)，DOG-1(-)，Syn(-)，CD56(-)，Ki-67(+<10%)，CD117(-)，SMA(-)(图4、图5)。患者于2018年4月2日出院，于2018年 5月就诊中国人民解放军空军总医院进一步行肝脏病变局部伽马刀放射治疗(65～70 Gy共15次放疗),颅内病灶考虑局部伽马刀放疗效果欠佳未予以进一步放疗。放疗期间患者出现应激性溃疡并发症，术后半年随访中复查头部MRI未见肿瘤复发，腹部CT提示肝脏病变较前缩小。

2 讨 论

颅内血管周细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的原发性脑肿瘤，仅占所有原发性脑肿瘤的0.5%[1]。目前认为HPC起源于Zimmermann's周细胞，大多以硬脑膜为基础形成，可发生在中枢神经系统的多个部位[2]。一般发生在大脑凸面、硬脑膜静脉窦、大脑镰旁、小脑幕、颅底等部位。颅内HPC具有复发和远处转移的特性，颅外转移趋势发生率为14%～50%，长骨，肝，肺是最常见的转移部位[3]。颅内HPC转移途径主要有血道转移和脑脊液转移。本例患者颅内HPC术后12年内曾多次复发，本次复查发现颈静脉孔区及肝多发转移。 然而，到目前为止，关于从颅内HPC到硬脑膜外颈静脉孔区转移病例的报道非常罕见。

A:左侧枕叶大脑镰旁见结节样异常信号，T2WI/T1WI等信号，增强后病灶明显结节样强化；B、C:左侧颈静脉孔区见团块状异常信号，T2WI/T1WI近等信号，增强后病灶明显团块状强化；局部骨质破坏图1 头部MRIFig 1 Head MRI

图2 腹部CT提示肝转移癌Fig 2 Abdominal CT showing liver metastases

左侧颈静脉孔区见肿瘤位于硬膜外，血供极丰富图3 术中图片Fig 3 Intraoperative imaging

图4 术后病理图片示血管周细胞瘤Fig 4 Pathology picture showing hemangiopericytoma

图5 免疫组化染色示CD34表达阳性Fig 5 Immunocytochemistry staining showing CD34 expresses positive

颅内HPC与硬脑膜关系紧密，影像学表现与脑膜瘤类似，临床上需与脑膜瘤相鉴别。二者鉴别要点主要为：HPC形态多呈分叶状、不规则，肿瘤区血供丰富，可有骨质溶骨破坏表现。而脑膜瘤形态规则，邻近骨质表现多为增生。MRI上T2WI呈混杂高信号和无“脑膜尾状”时更倾向于颅内HPC[4]。术后免疫组化上表现：脑膜瘤EMA(+) ,vimentin(+)，CD 34和 Bcl2等均为阴性，而HPC，则EMA(-) ，CD 34(+)，Bcl2(+)。本例患者术后免疫组化：CD34(血管+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Gly-3(-)，DOG-1(-)，Syn(-)，CD56(-)，Ki-67(+<10%)，CD117(-)，SMA(-)。结合患者病史、镜下形态，病理诊断颅内血管周细胞瘤。

显微镜下切除肿瘤是颅内HPC的首选治疗方式，辅助放疗可能有助于预防肿瘤进展，但无论何种治疗方式，肿瘤复发仍然存在。Rutkowski等[5]报道颅内HPC ,1年、5年和10年生存率分别为100%，92%和68%。有54%的颅内HPC复发，复发的中位时间为5年。无进展生存率1年、5年和10年的比例分别为96%，49%和28%。20%的患者发生颅外转移。 手术完全切除肿瘤是提高生存期及延长复发时间的关键，但由于颅内HPC血供极其丰富，术中完全切除困难。本例患者共复发3次，复发时间分别是术后5年、6年、1年。Rutkowski等[5]研究认为肿瘤体积较大(≥6 cm)，患者早期复发的风险增加。原因主要是：较大的肿瘤术中难以获得足够的暴露空间较难完全切除，增加了肿瘤残留的可能性，从而增加了复发风险。同时，较大的肿瘤可能更容易渗入神经，血管和重要的神经解剖部位。此外，更大的肿瘤本质上可能更具增殖性，使其在切除后更容易复发。目前，对于颅内HPC术后辅助放射治疗的效果仍有争议， Rutkowski等[6]报道，肿瘤切除的程度与颅内HPC患者的生存期相关。与单独行肿瘤完全切除相比较，在肿瘤完全切除和不完全切除的患者中术后辅助放射治疗并不能提高生存率。然而Jeon等[7]报道，无论对于肿瘤完全切除或不完全切除的患者，术后辅助放疗都能减少肿瘤复发。本例患者为罕见的颅内血管周细胞瘤伴颈静脉孔区及肝转移，目前为术后半年，仍在随访中。