MRI诊断马方综合征心血管病变的价值与临床研究

李兆丰 荣 阳 荣根满

（1 中国人民解放军北部战区总医院，辽宁 沈阳 110000；2 辽宁省辽阳市中心医院医务处，辽宁 辽阳 111000；3 中铁十九局集团有限公司职工中心医院医务科，辽宁 辽阳 111000）

随着影像诊断技术的不断进步，MRI用于诊断心血管病变已被广泛采用[1-2]。作为无创性技术，已有研究认为马方综合征胸主动脉病变的首选检查方法应为MRI。鉴于这方面的报道尚不多，现将笔者收集的28例马方综合征心血管改变的MRI表现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：根据许妍等[3]提出的马方综合征诊断四项标准（家族史、眼、心血管和骨骼肌肉特征改变）选择患者28例，至少有两项以上符合标准。另有10例心血管改变典型，但其他各项病史不详，予以删除在外。28例均为男性，年龄30～70岁，平均43.5岁。复习临床资料，28例均有主动脉瓣区舒张期杂音；16例有突发胸前区撕裂样疼病史；16例经超声检查、结果为左室增大，主动脉瓣关闭不全，升主动脉瘤，其中4例发现主动脉内膜剥脱；4例经DSA检查，其中2例诊断为升主动脉瘤+主动脉瓣关闭不全，另2例为升主动脉夹层+主动脉瓣关闭不全；4例经CT检查为升主动脉瘤。

1.2 方法：MRI检查设备使用0.3T永磁成像仪，采用自旋回波（SE）心电门控技术，TR等于R-R间期，TE=16 ms。常规扫横断面及左斜位。

2 结果

参照李华丽等[4]研究方法，将主动脉分为窦内段，升中段及升弓段。发现28例患者均显示升主动脉扩张。扩张最重部位20例位于升中段，8例位于窦内段，升弓段均显示轻度扩张，升弓段以后主动脉未见扩张。主动脉扩张最大径达11.5 cm，最小径为5.8 cm。窦内段及升中段扩张使其呈球样外观者达24例。

28例中形成夹层者18例，其中DeBake 2型10例，1型6例（2例累及无名动脉），3型2例，均可见撕脱内膜片及真假腔，但入口、出口观察欠佳。28例患者均显示左室增大，主动脉瓣关闭不全。

3 讨 论

升主动脉扩张或称升主动脉瘤是马方综合征最重要的心血管病改变[5]。本组病例均于MRI检查中显示出此重要改变。尤其是主动脉窦内段及升中段的瘤样扩张，使其外观呈球样，此征象的出现率为85.7%（24/284）。原发性高血压及主动脉瓣狭窄亦可显示升主动脉扩张，但程度远较马方综合征轻，也极少出现上述球样外观[6-8]。故此征象为颇具特征性的马方综合征升主动脉病变的MRI表现。

本组病例主动脉升弓段均显示为轻度扩张，与窦内段及升中段的球扩张分界清楚。升弓段以后主动脉未见扩张。左心室扩大为马方综合征另一个重要的心血管改变，本组出现率为100%（28/28），左前斜位显示最佳。一般均呈中度以上扩大，左室壁可以肥厚。主动脉瓣关闭不全可根据瓣口大小间接地估计其程度。随着技术的进步，电影MRI已能直接显示主动脉反流至左心室的血流量，为定量分析莫定了基础[9-11]。

合并主动脉夹层是导致马方综合征患者死亡的主要原因之一。本组28例中出现18例，占64.3%。MRI显示主动脉夹层具有独到之处，无论横轴位还是左前斜位，均能观察到真假腔，剥脱内膜片清晰可见，并易于判断头臂血管是否受累。但显示内膜破口（入口、出口）不满意，本组仅见6例，显示率为33.3%，与文献报道相去甚远，估计与设备条件或扫描技术有关[12-13]。

以上所述为马方综合征心血管病变MRI检查中的主要表现。不难看出，本病最重要的心血管病改变，在MRI检查中确能得到满意显示，且MRI具有无创、无射线、无需对比剂等诸多优点，因而不失为一种非常有效的检查方法[14-15]。