蝶鞍区淋巴上皮癌1例

张斐斐，高雪梅，程敬亮，赵瑞琛，黄梦娜，李晓茗

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

患者男，60岁，因“头痛半年余，双眼视力下降半月余”就诊。查体：左眼视野颞侧略缺损，左耳听力减退。实验室检查：泌乳素升高。脑CT检查示蝶鞍区软组织肿块(图1A)，窦壁及鞍结节骨质破坏，鞍窝结构不清，蝶骨及枕骨斜坡骨质破坏，左侧颈部淋巴结增大；考虑鼻咽癌侵犯蝶窦。MRI平扫示蝶鞍区团块状占位性病变，大小约35 mm×36 mm×45 mm，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI上病变弥散受限呈高信号(图1B～C)，蝶窦及斜坡受侵，局部骨质结构消失；考虑颅内恶性淋巴瘤。行蝶鞍区占位切除术，术中蝶窦腔内可见灰红色肿瘤组织，质韧，大小约40 mm×30 mm×30 mm，边界欠清，血供丰富，内含大量条索状血管结构。镜下见肿瘤细胞呈片状分布，胞质淡染嗜酸，细胞核空泡状，核仁明显，肿瘤间质富含淋巴细胞(图2)。免疫组织化学：AE1/AE3(+)，p40(+)，CK5/6(+)，Syn(部分弱+)，Ki-67(40%+)，CK7(-)，CK20(-)，CD3(-)，CD20(-)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，S-100(-)，EMA(-)，CD34(-)，PAX-5(-)，CD117(-)。EBER原位杂交：阳性。综合诊断：蝶鞍区淋巴上皮癌(1ymphoepithelial carcinoma， LEC)。

讨论LEC是一种罕见的恶性肿瘤，形态学上类似于鼻咽癌；2005年WHO将其定义为“低分化的鳞状细胞癌或伴有明显反应性淋巴浆细胞浸润的未分化癌”。LEC多发生于鼻咽部，也可发生于唾液腺、肺、胸腺、胃、子宫、膀胱和皮肤等部位，原发于颅内者极为罕见。本病可发生于任何年龄和性别，以40～50岁多见，男性略多；临床症状主要取决于肿瘤的位置和大小。EBER原位杂交是目前检测LEC敏感度和特异度较高的方法之一。

LEC的CT多表现为密度均匀的肿块，与相邻肌肉密度相似，邻近骨质可见破坏；MR平扫病灶信号均匀，T1WI多呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强CT或MR通常表现为中度或明显均匀强化，瘤内偶有囊变坏死，钙化罕见。LEC的DWI或动态对比增强表现更具特征性。本例患者CT及MRI表现与LEC基本一致。临床上LEC应与颅内恶性淋巴瘤、垂体腺瘤及颅咽管瘤相鉴别：①颅内恶性淋巴瘤，病程短，主要表现为高颅压症状，MR平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描病灶可呈“缺口征”、“握拳征”、“尖角征”；②垂体腺瘤，MR平扫可表现为“束腰征”，易囊变、坏死及出血；③颅咽管瘤，多见于5～10岁，常伴囊变和钙化。