1例阵发性交感神经活动过度综合征及文献复习

石天济,陈加俊,谭 诚

(吉林大学中日联谊医院 神经内科,吉林 长春130033)

阵发性交感神经活动过度综合征(PSH)是一种严重获得性脑损伤后被识别的综合征，即交感神经(升高的心率、血压、呼吸频率、体温、出汗)和(或)运动(姿势)活动的阵发性发作。其病理生理学机制研究较少，治疗方案大多来源于病例报告，诊断标准主要依靠临床表现。本文主要针对1例脑干新发梗死导致的PSH进行报道，并针对该病的鉴别及最新诊断进展进行综述。

1 临床资料

男性患者，57岁，因言语笨拙、右侧肢体欠灵活5天入院。该患缘于入院前5天无明显诱因出现言语笨拙、右侧肢体欠灵活，表现为发音不清晰，尚能较明确表达自身意愿。既往有糖尿病病史。否认高血压及冠心病、心律失常等病史。

查体：血压：180/110 mmHg，心率70次/min，律齐，神志清楚，构音障碍，示齿右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力4级，右侧共济查体不能配合，右侧病理征阳性，余神经系统查体未见异常。入院后头MRI+MRA示:右侧颈内动脉颅内段部分节段管腔中度狭窄。左侧椎动脉颅内段显影不均匀。脑桥左侧长T1长T2，DWI高信号灶。诊断为脑梗死、2型糖尿病。

患者发病第7天喝水后出现心慌、大汗、面色潮红，心电监护示：心率：106次/min，血压185/99 mmHg,呼吸22次/min，持续时间约5 min后症状缓解，心电监护示：血压130/85 mmHg左右，心率80次/min，呼吸19次/min。

患者发病第9天后憋尿后再次出现上述症状，心电监护示：心率：108-200次/min，血压200/108 mmHg呼吸20次/min，持续2 min后缓解，心电监护示：血压126/90 mmHg左右，心率89次/min，呼吸15次/min。

患者入院第10天凌晨患者反复出现心慌、胸闷、大汗，伴四肢屈曲、僵硬，每次持续1-2 min缓解，发作时心电监护示：血压240/160 mmHg，心率波动在130-180次/min，呼吸>30次/min，体温：36.5度，当时查心电图、心肌肌钙蛋白、脑钠肽未见明显异常。给予地西泮静推后未再发作，心电监护示：血压120/80 mmHg左右，心率波动在89-100次/min，呼吸18-25次/min。随后给予患者行视频脑电图监测，未见异常波。此后每日给予患者比索洛尔5 mg，患者症状逐渐控制。

2 讨论

患者主要表现为中脑梗死后出现发作性心率快、呼吸急促、血压增高、大汗，每次持续时间短，对镇静药物有效，故考虑为PSH。该病诊断困难，多采用排除法，加上临床医师对其认识不足，极易被误诊。本病例中起初怀疑监护仪器故障，并未第一时间考虑PSH。需要鉴别的疾病较多，主要有以下：神经阻滞剂恶性综合征是由神经阻滞剂所致的一种少见的严重不良反应。表现以高热、肌强直、意识障碍、锥体外系症状、自主神经功能紊乱为特征，实验室检查特点是血CK水平升高和WBC增高[1]。恶性高热是一种罕见的、常染色体连锁的遗传性肌肉系统疾病，表现主要是肌肉强直、体温升高和呼吸末二氧化碳升高，可使体温可在短时间内快速上升至42℃以上[2]。自主神经异常反射是脊髓损伤后，损伤平面以下受到刺激后引起的致死性恶性高血压。临床表现为发作性高血压、反射性心动过缓[3]、严重的头痛[4]，甚至休克和死亡[5]。中枢性高热是脑血管病引起下丘脑综合征的重要临床表现之一,为非感染性高热,体温在发病早期可骤然升高至39 ℃,热型多为稽留热,多无寒战,抗生素治疗无效[6]。其中鉴别较难是癫痫，若为皮层癫痫，脑电图可帮助临床医生判定，但病灶位于深部，如岛叶癫痫，应注意如下几点：1)先兆形式多样，可有自主神经先兆如心率、血压等改变；2)发作过程中意识可完全清醒，亦可出现意识障碍；3)出现后迅速经过多种途径向周围传播，头皮脑电图和影像学检查缺乏特异性，容易漏诊和误诊。4)表现形式有双侧非对称强直或单侧肢体强直、阵挛等。5)抗癫痫药物治疗有效。

以往的诊断标准基本上是根据患者的临床表现来诊断的，没有客观的辅助检查方法。2014年Baguley、Perkes等人[7]提出了PSH评估指标(PSH-AM)用于诊断，有两个组成部分：一个评估临床症状及严重性{临床特征量表(CFS)}，另一个用于协助诊断{诊断可能性量表(DLT)}。将这两组中的分值在一起相加，估计PSH在该时间点的诊断可能性。综合分数(CFS + DLT)：不可能<8分，可能 8-16分，很可能>17分。该诊断工具能够连续评估患者在重症监护室的病情变化。然而考虑到儿童的不同的生理特点，此工具只适用于成人。结合本病例最终评分为23分。

PSH-AM量表数据收集允许随着患者临床状态的改变而使总分值变化。表格上所有的选项都应该完成，如果信息不可用，评估者将数据标记为缺失(使用破折号)，并将其评为零。PSH-AM的纵向及其子测验允许时间观察PSH的进展或监测干预前后的临床趋势。在临床工作中，无论基础诊断判断如何，PSH的较高分数即可支持治疗。

PSH已受到越来越多的关注，虽然核心临床症状已达到共识，但没有普遍接受的诊断标准。目前PSH的住院时间长，功能恢复慢且感染率高，同时交感神经激活使全身代谢增加，高热可导致脑进一步损伤，从而使死亡率增高，因此PSH发作时应及时诊断并处理。关于PSH的临床资料大多数来自病例报告 ，随机对照临床试验很少。虽然PSH-AM已经回顾并整理验证了大量的文献，其诊断数据支持CFS测验的有效性，但这项措施还需要再前瞻性研究中进一步证实。