儿童系统性红斑狼疮合并神经精神狼疮、溃疡性结肠炎1例报告

崔晶晶 赵波（通讯作者） 蒋雪梅 李艳芳 毕欣

（昆明市儿童医院 云南 昆明 650228）

系统性红斑狼疮（SLE）是一系统性自身免疫性疾病，临床表现多样，可累及多种脏器或器官[1]。SLE和炎症性肠病均为全身性免疫反应性疾病，许多自身免疫性疾病常常共存于同一患者。SLE可合并克罗恩病、溃疡性结肠炎等炎症性肠病，但至目前相关报告较少。本文报告1例儿童首次就诊即出现神经精神狼疮，之后并发溃疡性结肠炎患儿的临床资料、诊治经过，以期加强对本症的认识。

1.一般资料

患儿，女，11岁，因头晕2周，呕吐1周伴抽搐3次入院。患儿以头晕、呕吐起病，病程中抽搐3次，抽搐时意识不清，无发热、皮疹、腹痛、腹泻、黏液血便，无水肿、肉眼血尿。其姐姐患系统性红斑狼疮，已死亡。查体示：神清，语言迟钝，偶有对答不切题，颅神经（-），四肢肌张力稍减弱，腹壁反射对称引出，四肢腱反射减弱，病理征可疑阳性，脑膜刺激征可疑阳性，余无特殊。实验室检查示血常规三系正常；尿常规蛋白2+，尿蛋白定量0.25g/24h；肝肾功、电解质正常；补体C3 0.27g/L，补体C4 0.01g/L，IgG 16g/L，IgA 0.99g/L，IgM 1.8g/L；铁蛋白1399μg/L；血清抗核抗体阳性，核颗粒型，滴度1:10000，组蛋白、核小体均为阳性，余自身抗体为阴性；Coomb's实验示直接抗人球蛋白实验阳性，抗-IgG阳性；脑脊液常规、生化检查正常；头颅MRI示两侧额、顶叶皮层下区多发点状异常信号灶。诊断为系统性红斑狼疮、神经精神狼疮、狼疮性肾炎。予甘露醇降颅压、甲强龙500mg/d×3d，IVIG 2g/kg等治疗，1周后患儿仍有反复抽搐，伴胡言乱语、阵发性尖叫，偶有幻视，予丙戊酸钠30mg/（kg·d）、左乙拉西坦20mg/（kg·d）、甲强龙500mg/d×3d冲击治疗，4天后精神症状好转。住院21天考虑狼疮重度活动，予环磷酰胺（CTX）400mg/d×2d冲击治疗，病情好转出院。

治疗36天时患儿出现发热，热峰39.5℃，伴腹泻，为黏液血便，无腹痛、皮疹，无抽搐，血常规提示WBC 16.6×109/L，N 11.3×109/L，HGB 145g/L，CRP 3.28mg/L，粪便常规示WBC+/HP，RBC 0-2个/HP，粪便培养阴性，凝血功能正常。予头孢唑肟钠2g/d治疗5天无好转，复查血常规提示WBC24.3×109/L，CRP 65.5mg/L，多次复查粪便常规示WBC 1+/HP～3+/HP，RBC 2个/HP～2+/HP，改用头孢哌酮舒巴坦钠2g/d治疗1周热退，但仍反复解黏液血便，行电子结肠镜检查提示溃疡性结肠炎（UC），故修正诊断为系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、神经精神狼疮、狼疮性肾炎。加用美沙拉嗪（1g/次bid）口服治疗，患儿未解黏液血便，复查粪便常规正常。

治疗2.5个月时，予第二次CTX冲击治疗，复查尿常规、粪便常规均正常，血清补体C3、C4恢复正常。后定期予CTX冲击治疗（每半月1次，总剂量6.4g，累积量156mg/kg），口服泼尼松规律减量，并继续口服美沙拉嗪、丙戊酸钠、左乙拉西坦及钙片；治疗6个月时随访，患儿无不适，粪便常规、尿常规、血清补体C3、C4、IgG、铁蛋白、血沉均正常，血清抗核抗体阳性，核颗粒型，滴度1:1000，ds-DNA、组蛋白、核小体等自身抗体均为阴性，结肠镜示全结肠基本恢复正常。患儿口服药物维持治疗，随访1年10月至今，患儿病情平稳，继续治疗，定期随访中。

2.讨论

SLE是一种侵犯多系统、多脏器的自身免疫性疾病，儿童SLE临床表现复杂多样[1-2]。神经精神性狼疮的发生率在儿童高达22%～95%[3]。神经精神狼疮患儿的症状具有多变性，早期缺乏特异性诊断指标，是患儿致残及致死的重要原因之一。SLE与UC均是自身免疫性疾病，Shor等[4]研究发现1.1%的SLE患者合并炎症性肠病，其中0.4%的患者合并UC。本例患儿以头晕、呕吐、抽搐为首发表现，结合实验室检查及患儿姐姐有SLE家族史，诊断考虑系统性红斑狼疮、神经精神狼疮。但其治疗过程中出现腹泻、黏液血便，伴有发热，抗感染治疗后疗效差，结合相关检查最终诊断系统性红斑狼疮合并神经精神狼疮、溃疡性结肠炎。

糖皮质激素是治疗SLE的基础药，神经精神狼疮临床治疗是在SLE治疗基础上加用免疫抑制剂。本例患儿以神经精神狼疮起病，合并有肾脏损害，属于重症，故选择大剂量甲强龙联合CTX冲击治疗，治疗后该患儿肾脏损害快速恢复正常，中枢神经系统症状亦得到控制。糖皮质激素也是治疗中、重度炎症性肠病的一种有效手段。美沙拉嗪是治疗炎症性肠病的基本药物，本例患儿使用美沙拉嗪联合激素、免疫抑制剂治疗，其转归提示它们是治疗SLE合并UC的有效药物。但因为同时诊断SLE和UC的患者少，因此激素和免疫抑制剂使用的时机、疗程及剂量调整目前尚无统一标准，均需要对患者的疾病状态进行评估。

儿童SLE的临床表现错综复杂，症状多不典型，早期表现与其他疾病有许多相似之处，易误诊、漏诊，需临床医师提高对该疾病的早期认识。SLE患者如果出现迁延不愈、难治性的腹泻及消化道出血，临床医师需警惕是否同时患有炎症性肠病，需尽快完善相关检查以明确诊断。在明确诊断的基础上，加强患者教育、医患沟通及长期随访是慢性病患者治疗成功的关键。