脾脏淋巴管瘤的影像学表现及鉴别诊断

王 瑞 秦明伟

1.北京协和医院保健医疗部，北京 100730；2.北京协和医院放射科，北京 100730

脾脏淋巴管瘤是一种少见的脾脏淋巴管发育性异常，大部分患者没有明显的相关症状，少数可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状，脾脏及病灶越大，则症状越明显。按照病变内淋巴管扩张程度，可以分为毛细血管状淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。关于脾脏淋巴管瘤的影像学表现的研究大多为个例报道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤的论述较少。本文就脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点、影像学（常规超声、增强超声、CT 及MRI 成像）表现特点及鉴别诊断予以综述，旨在提高临床及影像科医师对该病的认识。

1 脾脏淋巴管瘤的发病机制、临床与病理学特点

淋巴管瘤是一种由扩张的淋巴管构成的良性脉管性肿瘤，好发于颈部、腋下，也可见于纵隔、腹腔和盆腔等[1-2]。腹腔内的淋巴管瘤只占5%。该病好发于儿童，而成年患者并不少见。女性多见。

大多数学者认为脾脏淋巴管瘤是一种错构瘤，而非真性肿瘤[2]：其成因可能是胚胎发育时，部分淋巴管未能与淋巴系统沟通，使包膜下小梁及小动脉周围的淋巴管不断扩张，而形成的囊性改变；也可以是感染、出血或其他获得性因素导致的淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成。前者多见于小儿， 后者多见于成人。

脾脏淋巴管瘤的大部分患者没有明显的相关症状，常在查体时经影像学检查偶然发现。少部分患者可伴有脾脏增大，出现左上腹痛和贫血、出血倾向为主的脾亢症状。极少数情况下，增大的脾脏可占据大部分腹腔[3]。脾脏及病灶越大，则症状越明显。脾脏淋巴管瘤大多单独发生，少数情况下为弥漫性淋巴管瘤病的一部分，多见于儿童。脾脏淋巴管瘤罕有恶变的报道[4]。

病理上，病变主要位于被膜下或脾门，其原因是这些区域淋巴管结构较为集中。病变为单发或多发，多发时可变现为较大病变周围有卫星灶。可呈囊性、实性、蜂窝状，实性病灶中偶可出现中央星型纤维样条索。有时病变可弥漫累及整个脾脏，多伴有脾脏肿大[1]。按照病变内淋巴管扩张程度，可以分为三种类型：（1）毛细血管状淋巴管瘤：由密集细小的淋巴管构成；（2）海绵状淋巴管瘤：由扩张呈窦状的较大淋巴管构成；（3）囊性淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙构成；三种中，以囊性淋巴管瘤最为常见。组织学特征包括：不同程度扩张的淋巴管；管壁覆以单层扁平内皮细胞，管腔中包含蛋白性物质而非红细胞，少数病例内皮细胞可增生形成小乳头状突起；间质具有较多淋巴细胞聚集，囊性淋巴管瘤间质多纤维化[5-6]。免疫组化上，近年来报道，CD9 和D2-40 是对淋巴管内皮相对特异性的脉管标记[7-9]。

2 脾脏淋巴管瘤的影像学表现

2.1 超声成像（常规超声与增强超声）

既往认为，超声检查对于脾脏病变的诊断意义不大，主要用于鉴别囊性与实性疾病。随着增强超声（contrast-enhanced US， CEUS）的应用，超声诊断脾脏病变的敏感性和特异性都有所提高。淋巴管瘤通常位于脾脏被膜下，瘤体边界清晰，呈多房性或蜂窝状结构。多房囊性淋巴管瘤最常见，在超声上显示为多个低回声囊性病变，后方回声显著增强，病变内伴有大小不等的回声间隔。毛细血管状淋巴管瘤罕见，具有回声，可为假实性。毛细血管状淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤很难与血管瘤区分。在多普勒彩超上，最大间隔内常可以见到脾内的血管分支分布，伴有正常的血流[10]。在增强超声上，动脉期可以显示淋巴管瘤内部间隔和囊壁的强化，在实质期强化区域没有对比剂洗脱，或轻度洗脱[11]。

2.2 CT成像

囊性淋巴管瘤表现为脾脏内实质内或被膜下单发或多发囊性低密度灶， 为水样密度，或略高于水。边界清楚， 但外形不规则，常有分叶，其内多见分隔。囊壁及分隔较少钙化。强化后囊内容物无强化， 囊壁及囊间隔为轻度强化。也可表现为薄壁单发囊性低密度灶，没有明确分隔，囊壁轻度强化。

对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤，CT 表现平扫多为低密度灶， 边界清楚或模糊均可，伴有分叶， 病灶边缘及分隔有强化， 持续至延迟期，而内容物没有明显强化。在极少情况下，海绵状或毛细血管状淋巴管瘤可表现为明显强化的实性或囊实性病变，需要鉴别其他实性占位。组织学上淋巴管瘤明显强化的区域并没有真正的实性成份，而是对应红髓大量纤维基质中的扩张血窦，其内对比剂潴留，导致淋巴管瘤呈现强化[12]。其强化特点为持续性、渐进性高强化。脾脏占位的延迟期高强化也提示病变为良性，可鉴别淋巴瘤等恶性肿瘤。

2.3 MRI成像

淋巴管瘤在T1WI 呈低或稍低信号，如果囊内合并有出血或较多蛋白成分聚集，可以为高信号[13]。在T2WI 呈高信号，其内可见低信号纤维分隔。囊状淋巴管瘤边界清晰，T2WI 为极高信号， 增强后边缘可有轻度强化。对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤，边界常常欠清晰，T2WI 呈不均匀较高信号影，中央信号高于边缘。增强后动脉及门脉期均可见病灶边缘轻度强化， 延迟期边缘强化呈等信号， 病灶中央不强化。和CT 类似，个别病例报道淋巴管瘤在动态增强MR 上表现为进行性向内填充的高强化灶[14]。

3 脾脏淋巴管瘤的鉴别诊断

3.1 先天性或良性肿瘤样病变

主要需鉴别脾囊肿、海绵状血管瘤及血管淋巴管瘤。囊肿密度均匀，一般为单发，没有分隔或分叶状改变，增强后无囊壁显示[2]。海绵状血管瘤增强后强化更为明显，有渐进性填充趋势，而海绵状淋巴管瘤仅表现为囊壁强化。少数情况下，淋巴管瘤表现为延迟强化，此时与血管瘤鉴别较困难。血管淋巴管瘤也称为脉管瘤，海绵状淋巴管瘤与血管淋巴管瘤均呈“蜂窝状”改变，即有分房改变，增强间隔强化，影像学鉴别较困难，确诊有赖病理。

3.2 感染性病变

主要需鉴别脾包虫病、脾结核及脾脓肿。脾包虫病的特征表现为大囊内可见子囊，囊壁多伴有钙化，且囊内间隔及囊壁没有强化或轻度强化[15]。此外，囊内出现破碎的膜样结构是较特异的征象（“水上浮莲” 征）[16]。患者一般多合并肝包虫病，且临床上有流行病接触史。脾结核的表现为较低密度病变， 形态多为圆形或椭圆形， 较液体CT 值为高，少数病变可有环形强化，存在既往结核感染则表现为脾脏实质内多发点状钙化，且多伴有其他腹腔脏器的结核浸润[17-18]。脾脓肿一般为多发，少数为单发，病变大小不一，壁比较厚，增强后明显强化，周围组织水肿，密度及强化减低；临床上，有寒战高热、白细胞增高等感染特征。

3.3 血管性病变

主要需鉴别脾梗死和外伤后假性脾囊肿形成。脾梗死的典型表现为楔形低密度区，基底位于脾脏外缘， 尖端指向脾门，灶内可见囊变水样低密度区。外伤后假性脾囊肿由于外伤后脾内血肿吸收退变所致[2]，密度可以是水样密度或稍高，囊壁可稍厚、不规则，可有钙化。

3.4 恶性肿瘤性病变

主要需鉴别脾囊性转移瘤。囊性转移通常为多发的类圆形囊性或囊实性病灶，囊壁不规则增厚伴强化，可有壁结节，典型表现为牛眼样强化，多合并肝脏或其他脏器的转移。

4 小结

综上所述，脾脏淋巴管瘤可单发或多发，影像学表现具有一定特征性，但需要与脾脏其他囊性病变相鉴别。大多数的脾脏淋巴管瘤临床上常为体检发现，不伴有腹痛、感染表现或外伤、恶性肿瘤病史，影像学表现为囊性分叶状形态，存在囊壁及细分隔，增强后轻度强化；不伴有肝脏受累。这些特点对于脾脏淋巴管瘤具有一定的诊断价值。且影像学检查可准确显示病变的范围、数目，强化特征，观察病变与邻近组织结构之间的关系，为临床路径的选择具有一定的价值。