本期导读

肌张力障碍是一种间歇或持续性肌肉痉挛性收缩所导致的重复异常运动、姿势异常或两者均有的运动障碍疾病。自1911年德国医学家Oppenheimsh首次提出肌张力障碍的概念已逾百年，随着遗传基因研究的进展及有效治疗方法的逐步成熟，近年来肌张力障碍开始成为基础与临床研究的热点。肌张力障碍治疗以病因和综合治疗为基础，对症治疗肉毒毒素注射和脑深部电刺激术有较强循证依据支持和指南推荐。本期特约浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科胡兴越主任就肌张力障碍的定义、分类、基因研究及治疗进展等热点作一述评，欢迎阅读。

人类表皮生长因子受体2（HER2）基因是否扩增是乳腺癌患者的强预后标记，直接影响着临床治疗方案的选择。《乳腺癌HER2检测指南》是规范乳腺癌患者HER2检测的重要文件，自2006年首次发布以来已更新3次。今年3月，2019版中国《乳腺癌HER2检测指南》（以下简称中国《指南》）发布，在HER2免疫组化（2+）的判读标准、荧光原位杂交的判读标准、微浸润灶的定义等诸多方面作了更新。本期特约浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院病理科徐如君主任就2019版中国《指南》中更新部分的内容进行解读并对某些问题作一探讨。

脊髓损伤（SCI）是中枢神经系统严重的损伤，常导致损伤平面以下感觉、运动功能障碍，致残率高，给个人、家庭及社会带来了巨大的负担。目前，对于SCI仍无有效的治疗方法。表没食子儿茶素没食子酸酯（EGCG）是绿茶中提取的多酚的活性成分，能清除氧自由基，易透过血脑屏障，是重要的天然抗氧化剂。研究表明，EGCG具有抗肿瘤、抗细胞凋亡、抗炎等多种生物学效应，同时，对神经细胞具有保护作用，但其机制仍不明确。浙江大学医学院附属第一医院吴凯等采用挤压型方法制作小鼠急性SCI动物模型，结果发现EGCG可明显促进SCI后小鼠神经功能的恢复，其发挥神经保护作用的机制可能与其抑制神经细胞凋亡密切相关。

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的以寻常性间质性肺炎为特征性病理改变的慢性间质性肺疾病，该病治疗手段有限且疗效欠佳，确诊后中位生存期仅2~4年。近年研究发现吡非尼酮和尼达尼布等抗纤维化药物在改善IPF患者症状及延缓肺功能下降方面有一定效果，但该类药物价格昂贵且安全性尚未完全确认。中医学认为“瘀血内阻”贯穿该病始终，川芎为行气活血的代表中药，临床及基础研究证实以川芎为主的中药制剂及其主要成分川芎嗪能改善百草枯、博莱霉素（BLM）、矽肺等因素所致的肺纤维化。其中BLM气道内滴注所致的肺纤维化模型，其病理生理与人类肺间质纤维化相似，因此广泛应用于IPF的研究。上皮间质转化（EMT）被认为是纤维化疾病发生、发展的重要机制之一，而Sonic Hedgehog（Shh）蛋白在肺损伤时过度激活，参与肺泡上皮细胞损伤后修复过程，最终引起肺组织重塑。研究表明Shh信号通路活性与组织纤维化程度呈正相关。南京医科大学附属杭州医院郑小芳等探讨了川芎嗪减轻BLM诱导的大鼠肺纤维化的作用机制，结果发现川芎嗪可减轻BLM诱导的大鼠肺纤维化，这一作用与Shh信号通路介导的EMT相关。

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