婴幼儿听力诊断及早期干预热点问题探讨——京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第四季度学术论坛

程晓华 赵雪雷 黄丽辉

首都医科大学附属北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所（北京100005）

京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第四季度学术论坛于2018年12月1日在首都医科大学附属北京同仁医院举办。来自北京同仁医院、解放军总医院、北京协和医院、北京儿童医院、北京大学第三医院和中国听力语言康复研究中心等北京市六家儿童听力诊断中心，北京妇幼保健院和各区县妇幼保健院，以及天津、河北、山东等单位的专家与同道130余人参加了会议。围绕婴幼儿听力诊断及早期干预的热点问题，8位学者做了主题报告。

首先，北京妇幼保健院潘迎主任报告《北京市儿童听力筛查及诊断工作中的问题与对策》。她分析比较了2012-2018年北京市新生儿听力筛查和听力诊断的数据，听力筛查方面，初筛率一直维持在较高水平，2018年为96.33%；复筛率不断提升，2018年达到93.18%。听力诊断方面，自从2016年实行六家听力诊断中心与对口区定向转诊以来，转诊率从2016年的25.13%提高到2018年的75.35%，成果显著，2012-2018年新生儿听力损失检出率为1.21‰-3.66‰。经过多年的努力，北京市0-6岁儿童听力筛查与耳聋基因筛查工作取得了较大的成效，但现阶段仍存在以下一些亟待解决的问题：1、部分听力损失儿童的干预、随访数据缺失或数据不完整，导致不能更好地评估项目成果；2、听力筛查与耳聋基因筛查数据整合不够完善；3、听力与耳聋基因联合筛查的宣教不足，导致筛查异常儿童的转诊、干预的依从性不够；4、基层人员上岗培训及能力亟待提升。针对上述问题，潘迎主任提出以下解决方案：1、各听力诊断中心与对口区加强转诊儿童后续检查结果的信息沟通，区级妇幼协助追访；2、由各听力诊断中心收集、录入听力损失儿童的干预数据；3、推动与残联系统的信息共享；4、开发听力筛查与耳聋基因筛查数据库对接程序；5、组织专家编写系列健康教育宣教材料，并为基层制作统一的健康宣教幻灯；6、依靠六家诊断中心解决人员培训实习瓶颈问题，满足基层培训需求，并定期进行工作督导。

随后，北京同仁医院放射科燕飞教授报告《医学影像学在诊断外中内耳发育异常中的价值》。她指出影像学在儿童听力诊断、干预中起着非常重要的作用，规范影像学检查意义重大。她总结了颞骨影像上需观察的解剖结构，并结合丰富的病例，梳理和归纳了与传导聋有关的外中耳畸形影像，以及与感音神经性聋有关的内耳发育畸形的影像，重点解读了外中耳畸形、前庭水管扩大、蜗神经发育不良等典型的影像学表现。她指出，人工耳蜗植入术前的影像学评估，重点应该观察耳蜗与蜗神经相关结构以及所伴发的异常情况，避免手术陷入困难及术中损伤正常组织，并预测植入效果和客观评估预期目标。高分辨率CT（High Resolution CT，HRCT）术前可以明确诊断内耳畸形，评估乳突、圆窗、耳蜗及蜗神经管情况，了解是否存在妨碍人工耳蜗植入的解剖变异；而磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）可以评价蜗神经发育情况以及内耳迷路的内外淋巴液，以及颅内的发育异常，综合判断人工耳蜗植入的可行性。术后可用颞骨斜前位平片及HRCT观察导线电极情况，评估植入效果。她强调，影像学检查必须结合听力学检查进行综合评估。

解放军总医院邹艺辉教授以《先天性中外耳畸形精准听力评估与听力方案的选择》为题进行报告。她首先概述了先天性中外耳畸形，指出其在我国的发病率约为两千分之一。此类患者面临听力重建及外观改善两大需求，因此耳科和整形外科的密切合作意义重大，听力重建及外观改善手术方案如何选择？整形手术与听力手术顺序的安排？何时手术？最佳手术年龄？需要根据每一位患者的不同情况来进行个性化方案制定，即个性化序列治疗，以获得最佳整体效果，避免造成不可修复的损失和破坏。邹教授基于213例患者的临床研究，介绍了中外耳畸形的听力学特点：1、耳聋性质以传导性聋为主，占78.3%，混合性聋占21.0%，感音神经性聋占0.7%；2、耳聋程度以中-重度耳聋为主，占85.3%，其中听阈56-80dB HL占82.8%；卵圆窗发育组与卵圆窗未发育组气导纯音听阈有统计学差异。关于中外耳畸形的精准听力评估，她特别强调，针对单耳畸形的患者，术前和术后的纯音测听，掩蔽至关重要。对于此类患者听力解决方案的选择，她认为：1、气导阈值各频率在55dB HL以下时，可以考虑行外耳道再造、鼓室探查成形术；2、55-60dB HL者，进行综合考虑；3、60-70dB HL者，优先考虑助听装置；4、大于70dB HL以上者，采用助听装置。

中国听力语言康复研究中心谭慧敏医生报告《婴幼儿临床耳模使用探讨》。首先概述了耳模的作用，包括固位作用、密封作用和声学作用，然后介绍了如何让耳模完美地发挥作用。她指出，影响耳模使用效果的因素主要包括：1、印模的取样，2、耳模的材质选择，3、耳模的形状选择，4、耳模的声学特性，5、耳模的使用方法，并进行了详细的讲解。关于耳膜的使用方法，她指出导声管的角度、耳模与助听器的正确连接十分关键。最后，探讨了婴幼儿耳模使用时易出现的问题及解决方案，包括孩子不愿意佩戴、助听器啸叫等，讨论了耳道条件、对耳屏的作用、听力损失较轻侧助听器更易啸叫的原因，并再次强调耳模使用方法的重要性。

北京大学第三医院周娜医生报告《早产儿听力诊断过程中矫正月龄问题的探讨》。首先分析了两例早产儿听力诊断病例，一例合并高胆红素血症，出生后1周，气导ABR阈值右耳70 dB nHL，左耳60 dB nHL，出生后6个月（矫正月龄5个月）复诊，双耳听反应阈恢复正常；另一例合并高胆红素血症伴发育迟缓，NICU初筛OAE双耳未通过，复筛OAE双耳通过、AABR双耳未通过，出生后3个月接受听力诊断检查，诊断为双侧听神经病。随后，回顾了42例早产儿病例，出生后3个月左右，初次听力诊断为双耳轻度听力损失4例，6个月左右复诊，其中3例听力恢复正常，这3例婴儿出生胎龄分别为26周、28周和31周。通过回顾文献，认为这可能和早产儿外周听觉系统发育不完善有关。最后，提出问题：1、早产儿NICU的初筛及听力诊断是否应该应用矫正胎龄？2、听力的随访和观察时间，何时判断为永久性听力损失？3、其他高危因素对早产儿听力损失的叠加影响：低体重、巨细胞病毒（CMV）感染？4、早产儿的听力诊断该如何选择测试组合？

北京儿童医院龙越医生进行《听力损失早期干预后影响言语发育的因素分析》的报告。首先回顾了美国婴幼儿听力联合委员会（JCIH）2007年形势报告推荐的新生儿听力筛查的“1-3-6”原则，指出目前国内儿童听力损失干预的现状是：随着新生儿听力筛查和耳聋基因联合筛查的大力实施，儿童听力损失的早期发现、早期诊断已经能够实现，然而在早期诊断和早期干预环节存在脱节，另外，一些经过干预的儿童也并非都得到了良好的康复效果。她指出，早期人工耳蜗植入（CI）的患儿，听觉言语能力更好，进步更快，优势不仅体现在声音的察觉方面，在言语辨别、语言发展方面都具有优势，其机制是早期植入使听觉能力得到适时发展，避免产生听觉剥夺。另外，母亲受教育程度与CI患儿的听觉言语能力呈正相关。通过结合文献的回顾分析，她认为：1、听力损失儿童听觉正确干预后，家长的重视、参与与帮助对预后效果至关重要；2、进行言语康复训练对提高儿童生活质量有帮助，康复训练可以有效地减少CI儿童交流时的恐惧感，康复训练时间越长，儿童在社会关系和教育维度得分越高；3、唇读有助于听觉言语能力的进步。她强调，影响人工耳蜗植入预后效果的神经基础研究已有初步进展，在人工耳蜗植入后听觉言语能力的机制研究方面，有学者对CI儿童在植入前进行了磁共振研究，探索皮层结构与植入后言语识别能力的预测关系，提出了两个假设，即神经恢复假设和神经保留假设。研究者将CI儿童分为言语识别能力好和差两组，将两组儿童磁共振脑影像分析研究并建立模型，结果显示预测能力好的脑区多在未受到听觉剥夺影响的脑区，未受听觉剥夺影响的脑区预测能力与全脑预测能力相似，与人工耳蜗植入后的6个月的言语识别能力有良好的相关性。结果支持神经保留假设。此外，研究者还进行了脑区激活和言语识别的相关性研究，认为语音刺激产生皮质激活的范围与言语识别率得分正相关。有研究表明听觉剥夺会导致听觉-视觉皮层跨模式重组，人们普遍认为这种跨模式重组不利于人工耳蜗植入后的听觉言语能力的恢复，然而2017年一项新的研究反驳了这一观点，研究者对人工耳蜗植入后6个月的言语识别能力与脑区激活进行了相关性研究，结果显示，随着人工耳蜗植入时间的延长，听觉皮层对听觉言语刺激的反应与其对视觉言语刺激的反应同步增加。

北京协和医院商莹莹教授做了题为《AABR与OAE联合筛查结果解读》的发言。她的发言中指出，对于正常出生的新生儿，AABR和OAE都是可行的听力筛查方法，但我国的《新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）》并没有规定在两者进行联合筛查的时候，应该如何解读其结构，但英美等国家的新生儿听力筛查及诊断指南中，均推荐使用AABR的结果作为筛查阶段的最终结果。北京协和医院也曾经进行研究，在初筛阶段进行OAE和AABR序贯筛查，在两者同时筛查的时候以AABR结果作为初筛的最终结果，结果显示，该方案可以显著降低听力筛查的转诊率，同时不会导致漏诊率的增加。目前对于正常出生新生儿，北京市主要使用的两步EOAE方案进行听力筛查，但多数复筛机构都有条件进行AABR筛查。目前很多复筛机构，如果复筛AABR和OAE中只要有一项未通过，均转诊至儿童听力诊断中心进行诊断型检查。这样的流程使加测AABR并没有起到降低转诊率的作用。因此她提议对复筛阶段AABR和OAE联合筛查的结果进行进一步分析和随访，为制定更加合理的转诊流程提供依据。

最后，北京同仁医院黄丽辉教授针对《再谈婴幼儿听力精准诊断及早期干预》进行报告。首先，介绍了WHO估计2018年全球残疾性听力损失人口高达4.66亿，其中儿童为3400万，同时阐述了听力出生缺陷的特点并分享了儿童综合听力评估的流程。听力出生缺陷具有高患病率（最常见出生缺陷之一）、高危害性（导致严重不良后果）和高度可干预性（早期诊断和干预可收到良好效果）等特点。通过多个临床病例分析，解读了婴幼儿听力精准诊断及早期干预的重要性，同时指出：1、ABR反应阈值改善，潜伏期延长，提示中耳积液可能性大；2、影像学诊断与基因诊断需要互补；3、主观和客观听力学检查与病因学检查的综合判断十分关键；4、准确询问病史是儿童听力精准诊断的第一步。针对重度感音神经性聋患者，黄教授认为可实施“1-2-3月干预模式”，即第1月完成听力筛查；第2月完成听力诊断；第3月验配助听器，根据需要，择期进行人工耳蜗手术。

各位专家及讲者就婴幼儿听力诊断及早期干预热点问题进行了详尽汇报，随后大家就报告内容进行了热烈讨论。李兴启教授建议：1、经过长期的临床积累，建立起功能检查结果与影像学检查之间内在的有机关联性，以期通过功能检查可以得到初步的诊断意见，并可为今后的干预效果复查时提供依据；2、为了使听力筛查未通过儿童得到及时的听力诊断，尤其对于偏远山区和交通不便的地区，可考虑采用群组短声刺激诱发ABR（chained-stimuli auditory brainstem response，CsABR）预测听力损失的程度，为早期诊断提供依据。当然前期必须进行系统的临床研究工作，即对确诊型短声诱发ABR阈值与CsABR阈值进行大样本的比较，以资了解CsABR的可靠程度。此次会议对于落实早发现、早诊断、早干预及早康复，具有重要的现实意义和社会意义，将对婴幼儿听力诊断及干预起到积极的推动作用！