先天性门静脉狭窄致肝前性门脉高压症1例报告

秦 森，杨建江，王孝平，周 昊，汤善宏，曾维政

作者单位：610031成都，西南交通大学医学院（秦 森，王孝平）；西部战区总医院消化内科（秦 森，王孝平，周 昊，汤善宏，曾维政）；解放军77110部队（杨建江）

病例女，18岁，因“黑便3 d，呕血2 d余”入院。既往史：6年前因不明原因脾亢于外院行“脾脏切除术”。查体：贫血貌，睑结膜、甲床及皮肤苍白，但无黄染；腹部平坦，左上腹可见一长约10 cm手术瘢痕，脾未扪及，余无特殊异常。血常规示：红细胞计数2.38×1012/L，血红蛋白78 g/L，红细胞压积23.20%；肝功：白蛋白39.60 g/L，总胆红素28.80 μmol/L，直接胆红素 10.20，μmol/L；凝血 4 项、自身免疫性抗体、甲状腺功能、肾功、输血9项、铜蓝蛋白、贫血3项、肿瘤标志物等未见异常。胃镜提示：食管静脉曲张（重度），部分黏膜覆盖新鲜血迹，胃底有大量血凝块。腹部B超提示：（1）肝实质回声稍增粗，门静脉主干不扩张；（2）脾脏术后缺如。 CT 门静脉造影检查提示(图 1)：（1）肝尾状叶增大，肝实质密度及强化程度稍欠均匀，肝门周围肝实质强化程度明显稍低，周围血管似被向外推移，肝硬化可能；（2）门静脉主干明显扩张（直径2.3 cm），于入肝前呈球形扩张，之后门静脉左右支显著细小（0.4 cm），考虑门静脉先天性狭窄，局部见较多细小侧支循环形成；（3）脾脏未见确切显示，食管下段、胃底及肝门区静脉曲张，门脉主干走行迂曲，门脉系统经胃小弯侧可见两条粗大侧支循环，经肝脏后与肝静脉汇合。治疗：行内镜下静脉曲张套扎术，术后禁食、水72 h，予以抑酸、止血、生长抑素维持静滴、输注红细胞悬液纠正贫血、补液及对症支持治疗，7 d后好转出院。出院后长期服用心得安10 mg，3次/d。已随访2年，患者病情平稳。

讨论先天性门静脉狭窄是一种比较罕见的肝血管性疾病[1]，国内外的文献少有报道，由于胚胎发育过程中的血管发育异常所致[2]。根据畸形发生的部位可分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、动-静脉畸形等[3-6]。先天性血管畸形虽然出生就存在，但因畸形程度差异较大，体征和症状可以在儿童期、青春期、甚至成年后首次出现临床症状。门静脉狭窄属静脉畸形，由于门静脉狭窄，阻力增加逐渐形成门静脉高压，致胃肠道高动力循环状态逐渐形成，进一步加重门静脉压力的恶性循环[7]。在高压的作用下，一方面在狭窄的门静脉周围可发展出许多扭曲而又扩张的侧支，形成门静脉海绵样变[8]；另一方面，胎儿出生前存在较多的门-体分流，正常情况下这些交通支在出生后大多数会闭合，但在门脉压力增高情况下，这些血管不仅不会闭合，还可能逐渐增大，成为患儿门静脉重要的分流道。

图1 肝脏增强CT影像

本例是青少年患者，因上消化道曲张静脉破裂出血，排除肝硬化及肝后性门静高压可能，考虑门静脉畸形致肝前性门静脉高压。CT门脉造影图像显示患者门静脉主干近肝段明显细小，伴局部门静脉海绵样变，肝脏门脉期灌注较差，有明显的球形扩张，其后门静脉明显增粗，在门静脉-胃小弯侧-肝内-肝静脉粗大的侧枝循环形成；通过这些海绵样变性及侧支循环，血流可回流至下腔静脉，门静脉高压的情况得以部分缓解，侧支循环形成的情况也影响到患者的发病情况。肝脏主要血液供应有80%左右来自门静脉，并且门静脉血较一般静脉血有较高含氧量。由于门静脉狭窄和侧支循环的形成，肝门静脉血灌注不足，影响肝细胞的营养与供氧造成肝脏功能轻度损伤。由于肝动脉和侧支循环的代偿，加之肝脏自身的代偿，肝脏损伤较轻微。该病的治疗包括纠正门静脉畸形、降低门静脉压力及肝移植等。本例肝脏功能尚可，门静脉高压致上消化道曲张静脉破裂出血为主要临床症状。在内镜下行曲张静脉套扎术后，给予心得安降低门静脉压力，改善胃肠道高动力循环状态，患者获得了相对较好的预后。