多模式眼底影像随访观察非典型多发性一过性白点综合征1例

蔡志鹏，费永彪，管晨阳，孟宁，杨佳，张红，庄曾渊

作者单位：中国中医科学院眼科医院，北京100040

1 临床资料

李某，女，27岁。左眼前固定黑影遮挡伴闪光感1天，于2017年6月1日首次在当地医院就诊，诊断为“左眼脉络膜炎”，予双氯芬酸钠缓释胶囊口服治疗效果不佳，后自觉症状加重，于2017年6月5日来我院就诊。患者既往体健，近日有过度劳累史，双眼高度近视史9年，否认外感发热史及相关眼病史。

眼部检查 视力：右眼 0.1（-8.00DS→1.0），左眼0.1（-8.75DS→0.2）。眼压：右眼 12 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼10 mm Hg。双眼前节未见异常；左眼玻璃体尘状浮游细胞。眼底检查：右眼呈豹纹状眼底，颞侧弧形斑，余各项检查均未见明显异常；左眼呈豹纹状眼底，较右眼底颜色略显灰白，视乳头颞侧及黄斑中心凹旁偏鼻下方见黄白色斑点病灶 （见图1A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：左眼早期黄白色点状病灶处为低荧光，中晚期病灶边缘轻度荧光染色，后极部散在类圆形微弱高荧光，边界模糊，随时间延长，荧光进一步增强染色（见图1B,1C）。吲哚菁绿血管造影（ICGA）检查：黄白色点状病灶处呈持续荧光遮蔽，晚期后极部散在类圆形低荧光，与FFA分布基本一致，且部分融合（见图1D）。En face OCT检查：左眼椭圆体带层面散在斑点状低反射，与FFA及ICGA所示病灶分布一致，黄白色点状病灶处呈颗粒状中高反射（图1E）。频域光学相干断层扫描（SD-OCT）检查：左眼黄斑区椭圆体带/嵌合体带反射模糊且部分缺失，黄白色病灶处视网膜色素上皮层（RPE）表面呈颗粒状中高反射（图1F）。视野检查：左眼生理盲点扩大及不规则视野缺损 （图1G）。OCT血管成像（OCTA）检查：左眼未见明显异常；全视网膜电流图（ff-ERG）检查：左眼明暗适应下，a/b波振幅较对侧眼降低。中医四诊：乏力，纳食可，大便稀伴腹痛、腹胀，舌红边有齿痕，苔薄，脉细。西医诊断：左眼多发性一过性白点综合征？；双眼高度近视眼底改变。中医诊断：左眼视瞻昏渺（脾虚湿滞证）。治以疏风散邪，健脾利湿。具体用药：柴胡10 g，赤芍 15 g，防风 10 g，生甘草 10 g，连翘 10 g，白蔻仁10 g，薏苡仁 20 g，姜半夏 10 g，茯苓 15 g，贯众10 g，金银花 15 g，黄连 8 g，木香 6 g，7 剂，嘱患者随访观察。

二诊 2017年6月12日。患者自觉视力提高，眼前黑影变淡。右眼视力1.0（最佳矫正视力 BCVA），左眼视力0.4（BCVA）。左眼底黄白色点状病灶边界较首诊变清晰。SD-OCT检查：左眼椭圆体带/嵌合体带反射较首诊显清晰、规则，但仍有部分区域反射缺失，黄白色点状病灶处RPE局部小隆起。OCTA检查：左眼脉络膜毛细血管层面黄斑中心凹旁鼻下方见颗粒状微弱中等反射。En face OCT检查：左眼椭圆体带层面圆点状低反射较首诊减弱，黄白色病灶处颗粒状高反射增强，且数量增多。予原方基础上去黄连、木香、贯众，加当归10 g、生地黄12 g、炒知母10 g，14剂，以滋阴润燥，继续给予中药治疗。

三诊 2017年6月26日。左眼闪光感消失，黑影遮挡范围缩小。右眼视力1.0（BCVA），左眼视力0.6（BCVA）。左眼底黄白色点状病灶较上次复查变得更加清晰，且数量增多。SD-OCT检查,椭圆体带/嵌合体带恢复进一步改善，但中心凹旁鼻下方RPE上呈团状隆起高反射（图2A）。OCTA检查，黄斑中心凹旁鼻下方脉络膜毛细血管层面见网状脉络膜新生血管（CNV）样高反射（图2B）。En face OCT检查，椭圆体带层面圆点状低反射进一步减弱，但黄白色病灶所呈现的颗粒状高反射较上次复查反射增强，且数量增多（图2C）。治疗予上方基础上去白蔻仁、薏苡仁、姜半夏、茯苓、生地黄，加玄参10 g，生白术10 g，广木香8 g，14剂，以健脾益气，行气化滞。

四诊 2017年7月10日。患者自觉视物变形及黑影遮挡症状消失。左眼底点状黄白色病灶模糊不清。 右眼视力 1.0（BCVA），左眼视力 0.8+2（BCVA）。SD-OCT检查，椭圆体带/嵌合体带反射趋于恢复正常，中心凹旁鼻下方病灶处RPE隆起变小（图3A）。OCTA检查，网状CNV样高反射面积缩小（图3B）。En face OCT检查（图3C），圆点状低反射消失，黄白色病灶处颗粒状高反射减弱，数量减少。目前已停用中药随诊观察。

图1 患者李某首诊眼部检查。1A为左眼彩色眼底像：呈豹纹状眼底，颞侧弧形斑，视盘颞侧及黄斑区下方可见黄白色点状病灶（白箭）；1B为左眼FFA中期像：后极部散在斑点状高荧光（白圈）；1C为左眼FFA晚期像：后极部斑点状高荧光融合成片，点状黄白色病灶处轻度荧光染色（白箭）；1D为左眼ICGA晚期像：后极部散在类圆形低荧光灶，与FFA分布一致，点状黄白色病灶呈低荧光（白箭）；1E为左眼En face OCT像：椭圆体带层面散在斑点状低反射，黄白色病灶处呈颗粒状中高反射（白箭）；1F为左眼SD-OCT像：椭圆体带/嵌合体带反射模糊且部分缺失，点状黄白色病灶处RPE表面呈颗粒状中高反射（黄箭）。1G为左眼视野：左眼生理盲点扩大及不规则视野缺损。

图2 患者李某三诊眼部检查。2A为左眼SD-OCT像：中心凹旁偏鼻下方RPE上呈团状隆起高反射（白箭），椭圆体带/嵌合体带反射恢复进一步改善；2B为左眼OCTA像：脉络毛细血管层面呈现网状CNV样高反射（黄圈）；2C为左眼En face OCT像：斑点状低反射基本消失，黄白色病灶处颗粒状反射进一步增强（红箭）。

图3 患者李某四诊眼部检查。3A为左眼SD-OCT像：椭圆体带/嵌合体带反射趋于恢复正常，中心凹旁鼻下方病灶处隆起变小（白箭）；3B为左眼OCTA像：CNV样高反射面积缩小（黄圈）；3C为左眼En face OCT像：斑点状低反射消失，黄白色病灶处颗粒状反射减弱，数量减少（红箭）。

2 讨论

多发性一过性白点综合征 （multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）是 Jampol等[1]于 1984年首先报道的一种少见的急性多灶性深层视网膜或视网膜色素上皮病变，具体病因和发病机制尚不明确，因部分患者先有感冒症状，认为可能与病毒感染有关。MEWDS好发于青年女性，常单眼发病，视力突然下降，可有眼前黑影遮挡伴闪光感，眼底后极部、中周部出现多发性散在分布的灰白色点状病灶，直径约 100 μm～500 μm， 位于视网膜外层或 RPE层，黄斑中心凹有橘红色颗粒状外观，常伴有玻璃体炎症细胞和视乳头轻度水肿等表现。FFA显示灰白色点状病灶早期为高荧光，晚期病灶荧光染色。ICGA早期通常无明显异常，晚期散在斑点状低荧光，与FFA分布基本一致，且部分融合。SD-OCT表现为病变区域椭圆体带/嵌合体带反射紊乱且部分反射缺失[2]。

本例患者为青年女性，起病急骤，以左眼视物遮挡伴闪光感就诊。眼底未见散在分布的灰白色斑点状病灶，并不具备典型MEWDS的眼底表现，但FFA、ICGA和SD-OCT表现却符合MEWDS的影像特征，分析其原因可能有以下3种[3]：第一，MEWDS属于一过性病变，可自行消退，若患者就诊不及时，检眼镜检查可能观察不到典型的灰白色斑点病灶，但在造影和En face OCT上，病灶的改变恢复可能相对滞后，就会出现我们所观察到的这种现象；第二，MEWDS病变主要累及视网膜深层，发病时病灶隐匿，同时患者呈豹纹状眼底，超过了肉眼所能辨别的范围，同样也会出现我们观察到的现象；第三，本例患者首诊的患眼眼底颜色较对侧眼略显灰白，有可能后极部灰白色病灶较致密，且融合成片所致。因此患者可明确左眼MEWDS诊断。

本例患者眼底黄白色点状病灶SD-OCT表现为RPE表面局限小隆起，伴椭圆体带破坏；FFA早期呈点状低荧光，晚期荧光染色；ICGA全程表现为点状低荧光。我们发现以上影像特征与早期点状内层脉络膜病变（PIC）类似，这很可能是RPE-光感受器复合体功能受损和炎性物质在视网膜外层及RPE层的堆积所致[4-5]。Gass等[6]推测MEWDS与PIC可能具有相似的发病机制，并且这两种病灶可同时或者先后出现在同一个患者身上，但由于未能找到该病的致病因素，该项观点仍然还有待证实，故临床中应加以鉴别。PIC与MEWDS都好发于青年女性，可伴有视野缺损和闪光感，但PIC常双眼发病，主要位于RPE和内层脉络膜层面，呈多发黄白色奶油样点状病灶，病灶愈合易形成瘢痕。

MEWDS具有自限性，病灶可自行消退，对于不伴CNV的MEWDS患者无需特殊治疗，可随访观察；当并发CNV时，可采用全身和局部应用糖皮质激素、抗病毒治疗以及眼内注射抗血管内皮生长因子药物治疗方法。本例患者均采用中医中药治疗疗效肯定。随访中，SD-OCT可发现椭圆体带/嵌合体带的具体结构变化，En face OCT联合OCTA检查可有效观察病灶消退情况及提前发现初始的CNV形成，相对于造影检查更安全、快捷，具有重复性［7－8］。