全内脏反位合并肺癌的胸腔镜手术1例*

于 雷 张霄鹏 张 华 王会恩 王志康 胡定中 段国辰

(河北省人民医院胸外二科，石家庄 050000)

全内脏反位是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是心、肺、肝等全部内脏位置呈180°反位，类似正常人的镜面像[1]，其中20%～25%合并Kartagener综合征(支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位)[2,3]。有关全内脏反位合并肺癌的报道全球不超过30例，进行手术的患者仅15例(开胸11例，胸腔镜4例)[4]。2016年8月，我们对1例全内脏反位合并肺癌者成功实施胸腔镜下肺癌根治术，现报道如下。

1 临床资料

患者男，67岁，主因体检发现左肺上叶结节1天入院。30年前于当地医院行胸片检查发现存在“内脏转位”。支气管哮喘病史20余年，未规律治疗；3年前因“急性脑梗塞”入院，保守治疗后好转；吸烟史30余年，20支/天，戒烟16年。入院查体无阳性体征。胸部增强CT(图1)：内脏镜像性转位，左肺上叶可见不规则密度增高影，其内可见多发小空洞，最大截面约17 mm×10 mm，双肺肺气肿。PET-CT检查左肺上叶可见一稍高代谢软组织密度结节，代谢分布均匀，最大标准摄取值(SUVmax)2.2，大小约1.7 cm×2.3 cm×2.5 cm，边缘呈深分叶，可见细毛刺，纵隔4、5、10R、10L可见多个轻度高代谢小淋巴结，SUVmax 5.1，两侧分布及代谢程度对称，提示：左肺上叶轻度高代谢结节，考虑恶性；纵隔及双肺门稍高代谢小淋巴结，考虑炎症。肺功能检查：用力肺活量(FVC)3.52 L，占预计值95%；一秒用力呼气量(FEV1)1.61 L，占预计值56%。动脉血气检查：二氧化碳分压34.5 mm Hg，氧分压75.8 mm Hg，氧饱和度96.5%。初步诊断：左肺上叶结节(考虑肺癌)；全内脏反位；支气管哮喘；双侧肺气肿；陈旧性脑梗死。

2016年8月行胸腔镜下左肺上叶切除+淋巴结清扫术。采用三孔法，主操作孔位于腋前线第4肋间，辅助操作孔位于腋后线第8肋间，腔镜观察孔位于腋中线第7肋间。术者及扶镜手位于患者腹侧，一助手位于患者背侧。术中探查见左侧胸腔呈镜像转位表现，左肺上叶支气管、动脉及静脉呈正常右肺中、上叶样改变(图2)。结合术前CT，局部切除困难，直接行肺叶切除，术中冰冻病理回报左肺上叶腺癌，遂清除第4L、10、12组淋巴结。手术顺利完成，用时1 h 45 min，术中出血约100 ml。术后给予抗感染、化痰等治疗，恢复顺利。术后病理结果(图3)：左肺上叶浸润性腺癌(附壁状腺癌+腺泡状腺癌)，伴大片纤维化、玻璃样变，未见胸膜侵犯，未见脉管内癌栓及神经浸润；区域淋巴结未见癌转移0/7，其中第4L组0/5，第10组0/1，12组0/1。分期：T1bN0M0，ⅠA期。术后1年复查胸部CT，无局部复发或淋巴结转移表现，日常生活能力正常。

2 讨论

先天性内脏转位包括胸腔内脏转位、腹腔内脏转位及胸腹腔全内脏转位，而全内脏转位发病率高于部分内脏转位[5]。全内脏反位合并肺癌手术的难点在于其解剖关系并不同于常规认知，一方面肺动脉、肺静脉及支气管等解剖结构呈镜像改变，另一方面常合并解剖变异，因此术前影像学评估及重建至关重要。我们建议术前做胸部增强CT并进行三维重建，充分了解肺动脉、肺静脉及支气管解剖结构的走行、分支、毗邻及变异情况，这样术者能在术前充分规划术中情况及应变措施，减少术中大出血的发生率。目前3D打印技术逐渐成熟，有条件的医院还可于术前通过3D打印技术制成模型，有利于术者更为直观地了解患侧解剖及变异。

图1 术前CT提示内脏镜像性转位，左肺上叶可见不规则密度增高影，其内可见多发小空洞，最大截面约17 mm×10 mm，双肺肺气肿。A：水平位(肺窗)；B：冠状位(肺窗)；C：冠状位(纵隔窗) 图2 术中所见，A：打开纵隔胸膜后暴露左上肺静脉及肺动脉主干及第一分支，左侧胸腔内可见奇静脉弓；B：切断左上肺静脉后暴露出肺动脉各分支；C：暴露左上叶支气管；D：移除左肺上叶，暴露肺动脉、肺静脉及支气管残端 图3 术后病理：左肺上叶浸润性腺癌(HE染色，A：×100；B：×400)

本例术前胸部增强CT后行三维重建，可见左肺气管、动脉及静脉呈镜像性改变，但水平裂于CT影像中显示不清。术中探查见左肺支气管分为上、中、下三支，肺动脉及肺静脉解剖符合术前CT评估，但在肺裂发育上仅存在斜裂，无水平裂，这一点并不符合肺的镜像性改变。于大体解剖而言，此患者完成的是左肺上叶切除，但于损失肺功能而言却相当于切除了中、上叶。对于肺功能正常者，手术对生活质量的影响较小，但此患者由于其存在哮喘、肺气肿等慢性肺部疾病，其术后生活质量可能会受一定的影响，需要长期随访观察。

综上所述，胸腔镜下行全内脏反位的肺癌根治术是安全可行的，但针对此类患者多变的解剖变异，术前三维重建、3D模拟对指导手术意义重大。对于肺裂分化不全或未分化者，在保证根治的基础上应尽力保留更多的肺功能。