脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

王学建 汪志峰

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变，神经损伤严重，预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4]，脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作，较少存在对脑组织的直接损伤，脑动脉瘤术后合并发生GBS临床较为少见，本文对1例脑动脉瘤术后合并GBS进行报道。

1 病例报告

患者男性，51岁。因“突发剧烈头痛3 h”于2014-05-30入住南通大学第二附属医院。入院时患者神志清，双侧瞳孔等大，双侧2.5 mm，对光发射存在，四肢能活动，肌力Ⅴ级。头颅CT提示“蛛网膜下腔出血”，于2014-05-31急诊入院后行全脑血管造影术(DSA)检查提示双侧后交通动脉瘤，2014-06-02行右侧后交通动脉瘤夹闭手术(图1)。手术顺利，术后予止血、护脑、营养神经等对症支持治疗，患者神志清，精神好转，四肢活动可，肌力Ⅴ级。患者逐渐出现四肢无力，由双下肢进展至双上肢，2014-06-05查体提示上肢肌力Ⅰ-Ⅱ级，下肢肌力0级。头颅及颈椎MRI提示：动脉瘤术后。肌电图提示周围神经病变。自身抗体谱检查阴性。2014-06-06脑脊液生化提示：葡萄糖3.83 mmol/L(正常参考值范围2.5～4.5 mmol/L)，氯离子120.3 mmol/L(正常参考值范围120～132 mmol/L)，乳酸2.8 mmol/L(正常参考值范围1.19～2.09 mmol/L)，微量总蛋白674.3 ng/L(正常参考值范围150～450 ng/L)；脑脊液常规：有核细胞计数0.001×109/L，潘氏试验阴性；提示蛋白细胞分离。经神经内科会诊，考虑存在GBS。患者及家属拒绝使用血浆置换治疗。遂予加强监护，辅助B族维生素营养神经、改善微循环药物，地塞米松10 mg入0.9%氯化钠 100 mL中静脉输注1次/d，以及丙种球蛋白10 g/d静脉滴注，共使用5 d。患者肌力逐渐好转，上肢肌力Ⅲ级，下肢肌力Ⅱ级，2014-07-12出院。出院6个月后随访患者肢体肌力恢复正常。

图1 患者头部影像学表现：术前DSA(2014-05-31)提示右侧后交通动脉瘤3 mm×4 mm( A图中白色箭头所示)；术后CT提示右侧动脉瘤予以夹闭(B图中箭头所指部位为动脉瘤夹)

2 讨论

GBS是一种以神经根、外周神经损害为主，伴脑脊液蛋白细胞分离现象为特征的综合征，主要病理改变为周围神经小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可激发轴突变性。目前GBS病因和发病机制未完全明了，一般认为与发病前有非特异感染有关，是一种迟发性变态反应性疾病[1，5]。其主要病变是周围神经的炎症性脱髓鞘，临床以急性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为主要表现。GBS在大手术等创伤应激后发生并不少见，而在脑动脉瘤术后发生既往少有报道。颅脑手术后，尤其是脑组织创伤手术后出现GBS，临床有报道。该例患者为后交通动脉瘤术后出现，颅内动脉瘤行手术夹闭治疗，术中在脑组织表面操作，术后出现GBS，进一步表明GBS的发生与手术本身可能并无特定关系，而是重大的机体应激导致GBS的可能性更大。重大手术创伤后诱发GBS考虑与机体应激状态诱发导致，但是患者的原发疾病合并GBS，常导致病情复杂，容易误诊及漏诊，而脑动脉瘤术后合并GBS尤其需要注意。

脑动脉瘤术后合并GBS的临床表现复杂，诊断困难，尤其容易导致误诊。动脉瘤患者术前及术后早期肢体活动如无障碍，之后逐渐出现肢体活动障碍，如果不能及时发现病情并及时处理，有可能延误病情甚至死亡。脑动脉瘤术后患者可以表现为与动脉瘤相关的各种神经症状体征，如神志、呼吸、循环、运动等的异常。GBS临床多表现为四肢对称性、迟缓性瘫痪，严重者累及呼吸肌导致呼吸衰竭。该患者的MRI结果仅提示动脉瘤夹闭所在位置，并不存在水肿及梗死缺血灶，而患者出现四肢肌力由下向上进行性下降，该结果无法解释当时的病情，结合患者脑脊液检查提示蛋白细胞分离，肌电图提示周围神经病变，考虑合并了GBS，经过改善微循环、营养神经、滴注丙种球蛋白和糖皮质激素治疗后，患者病情得以缓解，肌力较前改善，上肢肌力Ⅲ级，下肢肌力Ⅱ级。对于肢体肌力下降，动脉瘤术后患者首先考虑是否存在出血、继发性脑梗死、血管痉挛等病情发生的可能，因MRI结果无法解释患者当时的病情，结合肌电图提示周围神经病变，脑脊液细胞蛋白分离，考虑合并了GBS。

GBS主要治疗包括血浆交换、免疫球蛋白注射、糖皮质激素、抗生素、辅助呼吸、对症治疗及预防并发症。其中血浆置换、免疫球蛋白静脉滴注是目前公认治疗GBS的最有效的方法。此患者因为经济条件等原因拒绝血浆交换治疗，经免疫球蛋白注射及地塞米松治疗亦疗效较好。

综上，脑动脉瘤术后合并GBS临床较为少见，常导致病情复杂，容易误诊及漏诊，临床应予以重视，以及早防治。