高场强磁共振对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值分析

石珍 宋冬梅 李健 齐景林 山东省淄博市解放军148中心医院医学影像科 （山东 淄博 255300）

内容提要： 目的：探讨Chairi畸形Ⅰ型的MRI表现及高场强MRI对Chairi畸形Ⅰ型诊断价值。方法：对本院2009年5月～2016年5月行高场强MR检查的Chiari畸形Ⅰ型患者26例的MRI表现进行分析，观察小脑扁桃体下疝的形态、程度及并发改变。结果：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下5～10mm者16例，占61.5%；11～15mm者7例，占26.9%；15mm以上者3例，占11.5%。枕骨大孔变窄，颈延髓不同程度受压。21例伴脊髓空洞，占80.8%。结论：MRI是目前诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法，高场强MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断及随访具有重要的应用价值。

Chiari畸形是颅颈联合交界区畸形，是以小脑扁桃体及其他后颅凹内容物疝入椎管为特点的疾病。高场强磁共振机的应用，大大提高了Chiari畸形的检出率，对Chiari畸形的诊断具有很好的优势，可清楚的观察后颅凹疝出的情况，是否伴有脊髓空洞及有无合并其他畸形，为临床诊治提供可靠依据，是目前诊断Chiari畸形的首选影像检查方法。收集本院2009年5月～2016年5月经高场强MRI检查发现的Chiari畸形Ⅰ型26例，分析Chiari畸形Ⅰ型的临床及MRI表现，探讨高场强磁共振机在诊断Chiari畸形Ⅰ型中的应用价值。

1.资料与方法

1.1 临床资料

纳入2009年5月～2016年5月经MRI诊断的Chiari畸形Ⅰ型患者26例为观察对象，其中，男12例，女14例，年龄5～67岁，平均33岁。临床主要表现有头痛、头晕，颅、颈神经受累症状，后枕部拉紧感，面部麻木，肢体麻木无力，感觉运动异常，肌肉萎缩，颈肩部疼痛，吞咽困难等。小脑受累表现为步态不稳。部分可无症状，在查体时发现。

1.2 方法

MRI使用西门子NOVUS 1.5T超导磁共振检查仪，使用头颈部相控阵线圈，进行头颈部矢状位、冠状位、轴位扫描，必要时可扫描压脂像。MRI成像序列包括SE序列T1WI（TR/TE:490/12ms）；TSE序列T2WI（TR/TE:3100/111ms），层厚3mm。

2.结果

小脑扁桃体下疝下缘变尖23例，变圆钝3例。小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下5～10mm 16例，占61.5%；11～15mm 7例，占26.9%；15cm以上3例，占11.5%。MRI表现为枕骨大孔变窄，延髓受压，有不同程度变形。本组26例Chiari畸形Ⅰ型中有21例伴发脊髓空洞，占80.8%，5例无脊髓空洞形成。空洞仅累计颈段脊髓、上胸段脊髓或颈胸段脊髓18例，占69.2%。脊髓空洞MRI表现为脊髓内长短不一纵行条状长T1长T2信号，明显者表现为边缘呈波浪状，其内多发分隔，脊髓空洞前后径3～9mm，位于脊髓中央。并发脑积水2例，并发颅底凹陷及环枕畸形3例。

3.讨论

3.1 发病机制

Chiari畸形的概念是1891年Chiari提出的，发病机制尚不十分清楚，有许多学说，但说法各不相同[1-3]。近年的临床和实验研究表明，Chiari畸形Ⅰ型的小脑扁桃体位置下移可能是由于后颅凹容积过小，后颅凹过度拥挤而使小脑扁桃体向下移位所致。并发脊髓空洞的发病机制主要有2种学说，即水动力学说和颅脊压力分离学说。

3.2 Chiari畸形分型及临床

Chiari畸形可分为三型，Ⅰ型指小脑扁桃体下移，进入椎管，但延髓和四脑室位置无变化，常合并脊髓空洞，大龄儿童和成年人多见。本组26例Chiari畸形Ⅰ型中20～50岁18例，占全部病例的69.2%，是最常见的一种。Ⅱ型是在Ⅰ型畸形的基础上，延髓和四脑室向下拉伸，Ⅱ型畸形常并发脑积水及其他畸形。Ⅲ型是指延髓、小脑和四脑室疝入枕部或上颈段脑（脊膜）膨出内，罕见。临床分有症状和无症状两型，有的患者有明显小脑扁桃体疝出却没有自觉症状，原因不明。本组26例患者2例无症状，占7.7%。扁桃体下疝多少与临床症状及病情无明显关系，有症状患者中女性多见，女/男为1.3～1.7，有学者认为可能与女性小脑成熟较早有关[3]。本组26例患者中女性为14例，女/男为1.2。Chiari畸形Ⅰ型的发病有先天性和获得性，获得性Chiari畸形多由后颅窝肿瘤、慢性硬膜下血肿等引起。

3.3 MRI表现及鉴别诊断

①Chiari畸形Ⅰ型表现为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔下缘5mm以上，小脑扁桃体表现为舌状下突，以矢状位显示最清楚（见图1）。②枕大池变小。③常伴脊髓空洞（见图2），本组占80.8%。空洞范围长短不一，从数毫米至数厘米不等，位于脊髓中央，多发生在颈段脊髓、上胸段脊髓，有的甚至累及脊髓全长。脊髓空洞MRI表现为所有序列与脑脊液信号相同，较长者其内可有多处分隔。④脑积水，本组2例，占7.7%。正常情况下小脑扁桃体下缘不低于枕骨大孔下缘下3mm，3～5mm时应与脊膜瘤及神经源性肿瘤鉴别。脊髓空洞应与脊髓内室管膜瘤鉴别[4]。

3.4 诊断价值分析

图1.Chiari畸形Ⅰ型患者，男，10岁，小脑扁桃体向下深入颈椎管内，无脊髓空洞

图2.Chairi畸形Ⅰ型患者，女，59岁，合并脊髓空洞及颅底凹陷，脊髓空洞呈纵行条状长T1、长T2信号

MRI软组织分辨力高，特别是高场磁共振机，对颅颈交界区解剖显示清晰，检查安全、无辐射、无骨伪影，任意角度、任意方位扫描，清楚显示小脑扁桃体、延髓、脑桥、四脑室及与枕骨大孔的相互关系，对比良好，对是否伴有颅颈交界区其他畸形，有无脑积水和脊髓空洞症显示一目了然；能清楚显示颈延髓受压及枕骨大孔狭窄的程度。而以往多利用椎管造影剂气脑造影检查，创伤大、风险大，效果差，易漏诊[5]。常规X射线摄影虽可显示如融合畸形、颅底凹陷、关节脱位等，但不能显示小脑扁桃体与脊髓及两者的，对本

病诊断价值不大。CT软组织分辨率低，不能清楚分辨脊髓、小脑扁桃体及脑脊液，必须行脑池造影，须矢状位重建图像才能大体显示小脑扁桃体，清晰度差，辐射危害更不适宜小儿检查。

总之，MRI以其组织分辨力高、多方位、多参数成像，能清晰显示颅颈联合部解剖结构，大大提高了对本病的检出率，为本病诊断提供了可靠的依据，是目前诊断Chiari畸形的最佳影像学检查方法，特别是高场强磁共振机对Chiari畸形Ⅰ型的诊断及随访具有重要的应用价值。