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原发性肝小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌1例

2018-11-21赵新湘王琅瑶宋林声

中国医学影像技术 2018年11期
关键词:右叶内分泌腹膜

张 倩,赵新湘,王琅瑶,宋林声

(昆明医科大学第二附属医院放射科,云南 昆明 650101)

图1 肝脏原发性小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌 A.CT示肝右叶及肝门部稍低密度肿块; B.平扫MR T1WI示肝右叶肿块、左叶小结节及肝门部肿块均呈稍低信号; C.MR增强后动脉晚期肿块呈不均匀边缘强化; D.病理示小细胞密集排列(HE,×100)

患者男,49岁,因“1个月前无明显诱因出现间断性右上腹痛,偶有腰背部痛”就诊。CT示肝右叶稍低密度肿块(图1A),肝左叶小结节,腹腔内及腹膜后多发肿大淋巴结。MRI示肝右叶肿块呈稍长T1稍长T2信号(图1B),边界清,增强后动脉晚期呈不均匀强化(图1C),后期强化部分减退,以边缘强化为主;肝左叶可见稍长T1稍长T2信号小结节(图1B),增强后边缘强化;肝门部及腹膜后多发软组织肿块,增强后轻度强化。考虑肝右叶肝癌,肝左叶转移灶,肝门部及腹膜后多发淋巴结转移。术前肿瘤标记物:CA199 35.79 kU/L,CA125 79.47 kU/L,神经醇烯化酶31.18 μg/L。行右半肝切除、左内叶结节切除、肝门部及腹腔淋巴结清扫术。术中见肝脏体积增大,呈轻度结节样改变,肝右叶触及肿块,肝左内叶触及小结节。肝左内叶结节冰冻病理为中低分化腺癌;肝右叶肿块术后病理示小细胞密集排列(图1D),初步诊断为肝脏小细胞恶性肿瘤;免疫组化示CgA(-),SyN(+),CD56(+),Hepa(-),CEA(-),CK19(+),Ki-67(灶10%)。结合以上结果,肝右叶肿块考虑为肝细胞癌并肝脏小细胞神经内分泌癌,腹腔及腹膜后多发转移淋巴结为小细胞神经内分泌癌,肝左叶结节考虑转移性腺癌。术后随访1年,未见其他部位神经内分泌肿瘤,最终考虑为肝右叶原发性小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌,肝左叶转移灶,腹腔、腹膜后多发淋巴结转移。

讨论神经内分泌癌起源于内分泌系统的胺前体摄取脱羧细胞,85%原发于胃肠及胰腺,原发于肝脏非常罕见,患者年龄多在40岁以上,女性稍多于男性。胞质内特殊神经内分泌颗粒是神经内分泌癌的典型特征,神经醇烯化酶、嗜铬粒素A、突触素、CD56是其特异性免疫标记,对该病诊断具有较高价值。本病影像学表现缺乏特异性,与肝细胞癌鉴别困难,较典型的影像学表现为肿块边界清晰、体积较大,多呈稍长T1稍长T2信号,瘤内常有囊变坏死;弥散明显受限;增强扫描实性部分动脉期呈明显强化,门静脉期及延迟期强化减退,囊变坏死部分无强化;周围血管多有受压表现。发现神经醇烯化酶升高,但不伴有甲胎蛋白等肿瘤标记物明显升高,且无乙型肝炎及肝硬化病史时,应考虑本病可能,确诊主要依靠其特异性免疫组化标记物。

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