肺原发性未分化多形性肉瘤1例

种 振，陈月芹，李 志，宋 毅

(1.济宁医学院附属医院医学影像科，2.病理科，山东 济宁 272000)

图1 肺原发性UPS的CT表现 A.平扫示左肺上叶舌段软组织肿块，类圆形，边界清，无毛刺，密度欠均匀； B.增强后肿块呈中度以上强化，局部强化欠均匀； C.动脉期冠状位显示肿块内纡曲血管影(箭) 图2 病理图 瘤细胞呈多形性，可见多核巨细胞，核深染(HE，×40)

患者女，47岁，因“体检发现左肺占位”就诊，无发热、咳嗽、咳痰、憋喘、胸痛等症状。实验室检查：红细胞沉降率33 mm/h，C反应蛋白27.30 mg/L，肿瘤标记物未见异常。CT：平扫见左肺上叶舌段内软组织肿块，约3.4 cm×3.9 cm×3.6 cm，边界清，密度不均，CT值19～45 HU(图1A)；增强后肿块不均匀强化，CT值34～63 HU，动脉期肿块内可见纡曲血管影(图1B、1C)。CT提示左肺上叶占位性病变，周围型肺癌可能。手术探查见肿块位于左肺上叶舌段，直径约4 cm，质软，术中快速冰冻病理检查提示恶性肿瘤，遂行左肺上叶切除术。免疫组化：肿瘤细胞CK(-)，Vimentin(+)，Ki-67(阳性细胞数30%～40%)，TFE3(弱+)，CK7(-)，CD56(-)，Desmin(-)，NapsinA(-)，TTF-1(-)，P63(-)，P40(-)，Myogenin(-)，Syn(-)，CgA(-)，HMB-45(-)，SMA(-)，SMMHC(-)。病理诊断：(左肺上叶)未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma， UPS，图2)。

讨论UPS曾被称为恶性纤维组织细胞瘤，2013年第4版WHO软组织肿瘤分类将其重新命名为UPS，并归入未分化/未能分类肿瘤一类。UPS可发生于任何年龄，以中老年人多见，好发于四肢、躯干和腹膜后深部软组织，多呈分叶状、卵圆形，密度不均，多见瘤周水肿，可合并出血、坏死，强化明显，可侵犯周围组织；镜下特点为瘤细胞由多形的梭形细胞、巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞混杂，呈无定向排列。

原发于肺的UPS较罕见，患者多以咳嗽、胸痛就诊或体检时发现。UPS影像学特点：①肿瘤以周围型居多，瘤体较大，平均直径>8 cm；②形态多为类圆形或浅分叶，边界清，边缘少有毛刺样改变；③CT平扫密度不均，多有囊变、坏死，亦可见出血，少数可伴钙化，增强扫描肿瘤实性部分强化明显；④较少发生纵隔及肺门淋巴结转移。肺原发性UPS的影像学特点与周围型肺癌相似，但后者多有分叶、毛刺，常可伴纵隔及肺门淋巴结肿大，可资鉴别；但当肿瘤体积较小时，鉴别诊断困难。确诊需依靠组织病理学和免疫组化检查。