肾脏原始神经外胚层肿瘤1例

周 青，韩 蕾，柯晓艾，王芙蓉，周俊林

(兰州大学第二医院放射影像中心，甘肃 兰州 730030)

图1 PNET的CT表现 A.平扫左肾下极见类圆形稍低密度影，边缘模糊，内见条絮状较高密度影； B.增强扫描皮质期病灶实性成分轻度强化； C.增强扫描髓质期病灶实性成分中度强化 图2 病理图 镜下瘤细胞呈小圆形，短梭形，密集排列，瘤细胞胞质稀少，胞核轻度增大，深染，核分裂象可见(HE，×100)

患者女，20岁，因“左侧腹部疼痛伴肉眼血尿半月余”入院；半个月前于当地医院接受泌尿系增强CT检查，发现左肾下极占位性病变，考虑为肾结核。我院实验室检查发现尿常规异常，pH 7.0，红细胞56.4/μl(正常范围0～25.0/μl)，白细胞59.5/μl(正常范围0～25.0/μl)，上皮细胞28.9/μl(正常范围0～8.7/μl)，红细胞计数10.2/高倍视野(正常范围0～3.0/高倍视野)，白细胞计数10.7/高倍视野(正常范围0～5.0/高倍视野)。泌尿系CT：平扫左肾下极见类圆形不均匀稍低密度影，约3.7 cm×3.8 cm×4.0 cm，边缘模糊，内见条絮状较高密度影(图1A)，CT值50 HU；增强扫描囊性成分各期未见强化，CT值约30 HU，实性成分皮质期轻度强化(图1B)，CT值约65 HU，髓质期中度强化(图1C)，CT值约77 HU；CT诊断：左肾下极肿瘤性病变，考虑囊性肾癌。行腹腔镜下根治性肾切除术，术中病理检查考虑肾恶性肿瘤。术后病理：瘤细胞呈小圆形，密集排列，瘤细胞胞质稀少，胞核轻度增大、深染，核分裂象可见(图2)。免疫组化：CD99(+)，Ki-67(阳性细胞数约50%)。病理诊断：左肾骨外原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor， PNET)。

讨论PNET是起源于骨髓间充质结缔组织的恶性肿瘤，属小圆细胞恶性肿瘤，一般发生于儿童和青少年；最常见于长骨骨干和扁骨，发生于肾脏者罕见，患者常表现为血尿、疼痛，肿瘤较大时可触及腹部包块。CT多呈囊实性不均匀低密度肿块，增强后呈轻中度强化；因其发展快，恶性程度高，易转移，并常有瘤内出血坏死及囊变征象，术前常误诊为肾癌，病理检查及免疫组化是确诊PNET的主要方法。本例CT平扫左肾下极见较大混杂密度占位，增强扫描呈渐进性轻中度强化；患者临床和影像学表现均与肾癌相似，病理检查和免疫组化有小圆形瘤细胞且CD99(+)，符合PNET诊断。鉴别诊断：囊性肾癌，患者发病年龄大，CT可见厚薄不均的囊壁、囊内分隔及壁结节，部分囊壁及分隔可见钙化，易发生淋巴结转移；肾淋巴瘤，患者发病年龄多为50岁以上，易广泛播散，常为多发病灶，无中心性坏死，CT平扫一般为均匀较低或较高密度，轻度强化。