儿童肾透明细胞肉瘤CT及临床病理特点分析

肖伟强，刘鸿圣，黄 莉

（广州市妇女儿童医疗中心放射科，广东 广州 510623）

肾透明细胞肉瘤（Clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，约占儿童原发肾肿瘤的4%～5%[1]，国内外文献较少见影像方面的总结，其临床及影像表现与最常见的肾母细胞瘤（Wilms tumor，WT）极其相似，易造成误诊，而且两者在治疗、预后方面均存在较大差异。为提高对CCSK影像学表现的认识，现回顾分析经手术病理证实的11例CCSK的资料，复习近年来影像及病理文献，探讨其CT影像特点，为其鉴别诊断和临床治疗提供参考。

1 材料与方法

搜集广州市妇女儿童医疗中心2012年9月—2017年5月经手术病理结果证实为CCSK的患儿共11例，其中男9例，女2例，年龄2月～4岁。临床表现为腹部包块9例，血尿2例。所有病例术前均行CT平扫及增强检查。本组病例误诊率较高，术前诊断8例误诊为Wilms瘤，2例患儿（＜3月）误诊为先天性中胚叶肾瘤，疑诊为CCSK者仅1例，误诊率约为91%。

检查使用飞利浦Brilliance 64层、东芝Aqullion 64层CT扫描仪，包括平扫、动脉期及实质期增强。扫描参数：层厚5 mm，层间距5 mm；平扫、动脉期及实质期增强扫描电压均为120 kV，电流范围57～192 mA。选用300 mgI/mL碘对比剂给药，17 s内注射完毕，20 s进行动脉期扫描，55～65 s进行实质期扫描。

扫描图像由3名5年以上工作经验的主治或主治以上职称的影像医师采用双盲法进行分析，意见不统一时协商达到一致，观察内容包括病灶的大小、形态、密度，增强后瘤体强化特点，对邻近结构的影响，有无淋巴结以及其他脏器转移情况等。

2 结果

本组11例CCSK临床及影像情况如下，均为单侧发病，左肾稍多。瘤体普遍较大，最大径为10～18 cm。全部病例均为圆形及类圆形，以实性成分为主，部分呈囊实性，平扫呈等或低密度为主的混杂密度，钙化不常见，仅2例（18．2%）见多发小点状钙化；增强扫描肿瘤呈不均匀较明显强化（强化程度约31～55 HU）；动脉期部分见多发小血管影（8例）或较粗小血管影（1 例）（图 1b，2a，3a）；实质期示原散在多发小血管影不明显，实质强化不均，增强的肿瘤实质与不强化的坏死灶相间形成虎斑样改变（8 例）（图 1c，2b，3b）。

病灶位于肾髓质内，残肾明显变形。邻近结构如腹主动脉、肠管、脾、胃受压。11例中7例可见转移灶，其中4例见腹膜后淋巴结转移，3例见下腔静脉内瘤栓，1例骨转移，2例肺转移（图1d），1例肝转移。2例肿瘤对周围血管有包绕。

3 讨论

CCSK罕见，在儿童中是仅次于Wilms瘤的第二大肾脏恶性肿瘤，其平均发病年龄约为36月[1]，Argani等[2]报道 351例CCSK患者约50%见于2～3岁，而小于6月的儿童及成人亦比较少见。因其镜下肿瘤胞质和胞核均为透明空泡样而得名，过去曾被归类为Wilms瘤一类。1970年Kidd[3]提出将CCSK归为一种独立的临床病理类型，Marsden等[4]称其是“有骨转移的儿童肾脏肿瘤”，Beckwith等[5]第一次使用“透明细胞肉瘤”这一名称。基于组织学、超微结构、生物学及临床特点、治疗和预后等区别，CCSK现已被单独分类，归类为预后不良的儿童期肾肿瘤和肾软组织肿瘤[6]。

一般情况：CCSK起源于肾髓质中心，一般是单侧单中心性，多为类圆形的巨大实性肿物。国内文献未见双侧报道[7]，国外大宗病例报道仅见3例[1]，且均为广泛散发的病灶，为转移灶的可能性大于第二原发灶。瘤体一般境界较清，但包膜不明显。病灶体积通常较大，且经常跨中线生长，钙化不常见[8]。

CT影像表现：总结本组病例并复习近年来相关文献，发现CCSK的CT增强表现有一定特点，有助于与其他儿童肾脏恶性肿瘤相鉴别。①动脉期常见多发扭曲细小血管影：经典的CCSK组织学表现为透明胞质的肿瘤细胞，血供丰富，瘤巢间由细薄的网状纤维组织和有特征性的、丰富的树枝状、“鸡爪样”小血管将其分割，约90%的病例在病理上具有该形态特征（图1e）。增强CT动脉期可表现为瘤体内多发扭曲细小血管，部分病例较丰富而密集。本组中具有此征象的病例有 9例（81．8%），孙记航等[9]报道的 11例 CCSK中有 8例（72．7%）可见此征象。而在Wilms瘤、中胚叶肾瘤等常见儿童肾肿瘤中较少见，相对有特征性。②实质期“虎斑样”改变：肿瘤在CT平扫上呈高低不等混杂密度（图1a），增强扫描呈非均质强化，程度普遍低于邻近肾组织，且可见强化减弱或不强化区，病理显示为坏死及囊变[10]，低等密度为主的条片相间混合影呈“虎斑样”改变，本组见此征象者共8例（72．7%），虞崚崴等[7]、孙记航等[9]的报道中见此征象者分别为5例（71．4%）和6例（54．5%），此征象有别于其他肾肿瘤形成的整片坏死或囊变。③常见肾外转移：Chung等[11]报道大约有5%～18%的病例出现远处转移，最常见的转移部位是淋巴结（30%），其次是骨（13～20%），然后是脑、肺和肝。过往研究认为，骨转移这一特点可区别于其他肾脏恶性肿瘤[4]。近年来的报道中，脑已经超越骨转移成为CCSK最常见的转移器官。本组11例中7例见转移灶，其中4例为腹膜后淋巴结转移，3例见下腔静脉内瘤栓，1例骨转移，2例肺转移，1例肝转移，提示转移在CCSK中比较常见。因此，对于疑诊CCSK的病例，除需注意骨转移外，亦需排除脑、肺、肝转移的可能。

图1 男，3月，左肾透明细胞肉瘤。图1a：CT平扫，瘤体内密度不均，见条片状坏死；图1b：CT动脉期，瘤体强化不均，内见多发“扭曲细小血管影”，实质强化较明显，坏死不强化；图1c：CT实质期，实质部分与坏死部分相间，呈“虎斑样”改变；图 1d：CT肺窗，双肺上叶多个大小不等结节影，考虑肺转移；图 1e：病理（HE 染色）见由小梭形/上皮样细胞组成，呈巢状，由纤维血管分隔。肿瘤细胞胞质空亮或粉染，边界不清，细胞核呈圆形，大小较一致，空泡状，核仁不明显，核分裂易见。Figure 1. Male,3 months old,CCSK of the left kidney．Figure 1a:CT plain scan,the density of the tumor was inhomogeneous,and there was stripe－like and sheet－like necrosis inside;Figure 1b:Contarsted enhancement CT on arterial phase,the tumor was enhanced inhomogeneously,and there were many “small twisted vascular” inside,the substance part of the tumor was enhanced obviously,and the necrosis part was nonenhanced;Figure 1c:Contarsted enhancement CT on parenchymal phase,the parenchymal part and the necrotic part of the tumor were intermingled with each other,showing “tiger spot－like” changes;Figure 1d:CT lung window,multiple nodules of different sizes in the upper lobe of both lungs are considered for lung metastasis;Figure 1e:Pathology(HE staining),there are small fusiform/epithelioid cells,shown nest－like,separated by fibrous vessels．The cytoplasm of tumor cells is empty or pink,the boundary is not clear,the nucleus is round,the size is homogeneous,bubble－like,the nucleoli are not obvious,the nuclear division is easy to see．

图2 男，4岁，右肾透明细胞肉瘤。图2a：动脉期；图2b：实质期。 图3 女，1岁6月，左肾透明细胞肉瘤。图3a：动脉期；图3b：实质期。图2a，3a：动脉期“虎斑样”瘤体内见大小不等多发“扭曲细小血管影”，以图3a明显。图2b，3b：实质期“虎斑样”改变更明显，细小血管影显影减少或消失。Figure 2. Male,4 years old．CCSK of the right kidney．Figure 2a:Arterial phase;Figure 2b:Parenchymal phase．Figure 3. Female,18 months old,CCSK of the left kidney．Figure 3a:Arterial phase;Figure 3b:Parenchymal phase;Figure 2a,3a: “Tiger spotlike” texture and a number of “twisted small vascular” was shown in the arterial phase;As shown more obviously in Figure 3a．Figure 2b,3b: “Tiger spot－like” texture was shown more obviously in the parenchymal phase,but the small vessels sign decreased or disappeared．

鉴别诊断：Wilms瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤（约占90%），峰值年龄2～3岁，实性为主，常伴坏死和陈旧出血，钙化约占15%，增强后肿瘤实质部分可见轻度强化，肿瘤的实性成分CT值平均提高约40 HU，可侵入肾静脉。若为双侧且有静脉侵犯或肺转移者，则Wilms瘤的可能性更大。中胚叶肾瘤为先天性肿瘤，大多数在3月大前发现，1岁以内者约占90%，瘤体以实性成分为主，细胞型中胚叶肾瘤可含囊性成分，经典型中胚叶肾瘤超声下可见环形征。横纹肌样瘤（RTK）罕见，峰值年龄为11月，中心性生长，起源于髓质，70%可见钙化、包膜下积液，见分叶状结构，多伴发脑内肿瘤。

虽然CCSK在影像学表现上有一定特点，但仍缺乏特异性，与其他肾脏实性恶性肿瘤较难区分，术前易误诊，需综合临床作出诊断。因此，如发现儿童单侧单发肾髓质巨大实性肿瘤，平扫密度不均匀，偶见液化、出血，增强扫描有较丰富血供，动脉期见多发扭曲细小血管影，实质期强化不均匀，呈“虎斑样”改变，同时早期出现肾外转移，特别是骨、脑转移者，应考虑CCSK的可能。熟悉CCSK的影像学特征有助于提高对该病诊断以及鉴别诊断的能力。