13例颅底软骨肉瘤的影像学表现及误诊分析

张春 郭灵红 陈玉雷

【摘 要】 目的：探讨颅底软骨肉瘤（Cranial base chondrosarcoma，CBC）的影像学特征，进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析经手术病理证实的13例CBC的影像表现。术前行CT检查者10例，8例行增强检查；行MR检查者9例，6例行增强检查。其中5例同时行MR与CT检查。结果：（1）13例CBC中，鞍上向鼻腔内生长1例，鞍旁3例，枕骨斜坡旁3例，颈静脉孔旁2例，舌下神经管区2例，桥小脑脚区2例。肿瘤大小不一，最大者约5.5cm*7.8cm，最小者约1.4cm*1.2cm。 肿瘤呈不规则形8例，圆形或卵圆形3例，浅分叶2例。边界清楚3例，周围骨质破坏6例。（2）8例CT平扫呈稍低密度，5例伴钙化，2例呈稍高密度。（3）MRI平扫 T1WI 8例肿瘤主体呈低信号， 3例见少许出血灶。8例肿瘤T2WI呈等高信号，4例高低混杂信号，1例等信号。5例DWI高低混杂信号。 （4）增强扫描5例病灶动脉期不均匀强化，2例明显均匀强化，4例周围组织侵犯。结论：CBC影像表现具有一定的特点，好发颅底软骨结合处，CT常伴钙化，MRI T2W混杂、偏高信号；当肿瘤发生于颅底骨结合处且均匀一致强化时，DWI呈高信号，有助于诊断CBC。

【关键词】 软骨肉瘤；颅底部肿瘤； X线计算机； 磁共振成像

【中图分类号】R249 【文献标志码】

A 【文章编号】1005-0019（2018）14-263-01

本文回顾性分析经手术病理确诊的13例CBC的临床表现，影像学特点、病理特征及误诊分析。旨在为CBC的影像诊断提供帮助。

一、资料与方法

回顾性分析2011年5月至2017年6月于我院经手术病理确诊的颅底软骨肉瘤13例，男8例，女5例；年龄35～75 岁，中位年龄57岁。病程6～18月。13例中10例主要表现为头痛、头晕，其中4例表现为三叉神经受累症状，偶感面神经麻痹，2例表现为听觉功能下降，3例表现为眼球运动障碍。术前行CT检查者10例，8例行增强检查；行MR检查者9例，6例均行增强检查。其中5例同时行MR与CT检查。

二、影像检查方法

1.CT检查：10例采用德国Siemens Somatom Definition 64排螺旋CT机检查，增强扫描以肘静脉3.5ml/s流率注射非离子碘对比剂80ml，注射后15s、55s分别行动、静脉期扫描，并行冠、矢状位三维重建。

2.MR检查：9例采用德国Siemens Trio Tim3.0T MR扫描仪，依据不同扫描部位（包括头颅、颅底、耳部）行相应部位的常规T1WI及T2WI的横断位、冠状位及矢状位检查；肘静脉注射钆喷酸葡胺行增强扫描。

3.图像分析：由两名主治及以上的放射科医师共同参与阅片，客观评价肿瘤部位、大小、边界、内部密度、信号及其强化特点。

结果

一、肿瘤的部位、大小及形态

13例中，鞍上向鼻腔内生长1例，鞍旁3例，枕骨斜坡旁3例，左侧颈静脉孔旁2例，颅底左舌下神经管区2例，桥小脑脚区2例。肿瘤大小不一，最大者约5.5X6.8cm，最小者约1.4X1.2cm。所有病灶均为单发。肿瘤呈不规则形8例，圆形或卵圆形3例，浅分叶2例。边界清楚3例，周围骨质破坏6例。

二、影像学表现

2.1 CT表现 10例肿瘤CT平扫密度稍低，5例伴絮状及斑片状钙化，2例伴少许出血。6例颅底周围骨质可见吸收破坏。增强扫描后动脉期5例呈明显不均匀强化，1例未见明显强化；2例病灶动脉期均呈明显均匀强化，未见坏死区。

2.2 MRI表现 6例肿瘤主体T1WI呈稍低信号，其中1例跨中后颅窝CBC内见小片状短T1WI出血灶；2例三叉神经走形区CBC T2WI 呈等低混杂信号，周围可见轻度水肿；1例鞍上区CBC T2WI 呈高信号；1例CAP区T1WI、T2WI呈等稍高信号，DWI呈稍低信号；增强扫描1例未见强化，4例不均匀明显强化，2例明显均匀强化。

三、病理表现

13例肿瘤均行手术切除，病理结果9例为高分化软骨肉瘤（低度恶性），4例为间叶性软骨肉瘤（高度恶性）本组病例未见粘液性软骨肉瘤。光镜下，高分化软骨肉瘤肿瘤呈分叶状，小叶周边软骨细胞丰富，中央细胞成分较少，多见钙化与骨化；间叶性软骨肉瘤肿瘤以短梭形间叶细胞和高分化软骨岛2种细胞成分为主。免疫组化示：9例Vim（3+）、S100（3+）、Ki-67（+1%）；4例VIM部分（+）、S100散在（+）、KI67约（20%+）、CD99（3+）、BCL2（3+）。

讨论

颅底软骨肉瘤（CBC）是一种生长非常缓慢并具有一定侵袭性力的低度恶性肿瘤，十分罕见，发生率约为颅内原发肿瘤的0.15%，约占颅底肿瘤的6%[1]，好发于鞍区、颞骨岩部、斜坡、前颅窝底等颅骨与软骨结合处，报道约1/3间叶性软骨肉瘤发生于骨外软组织，好发部位为脑膜、脊膜及下肢软组织、鼻窦、胸壁、前臂，也可见于眼眶、后腹膜、骨盆及内脏器官等少見部位[2]。临床表现主要包括头痛、恶心和相应颅神经受挤压症状，由于肿瘤位置在颅底，头痛症状开始时比较轻微，影像学发现较晚，手术时常常肿块较大，易侵犯周围其它组织，预后往往不太理想。

综上所述，颅底部CBC罕见，常无特异性临床症状。总结本组病例及相关文献报道，CBC影像学表现也缺乏特征性。CT平扫颅底软骨结合处软组织肿块，周围骨质破坏，肿瘤内见絮状稍高密度钙化灶，MRI常规扫描T1WI为等低信号，T2WI通常为等低、高低混杂信号，DWI信号与其相对应，周围软组织水肿。对形态较规整的类圆形肿块、浅分叶状肿块，发生于颅底软骨结合处，增强扫描，动脉期明显均匀强化，往往需考虑颅底软骨肉瘤可能。虽然颅底CBC在CT和MRI影像学表现上总结出一定的征象，明确诊断尚需结合病理检查分析。

参考文献

[1] 陈剑， 徐炜，朱烨， 11例骨盆软骨肉瘤患者的手术治疗. 浙江医学， 2014（11）： 第995-996页.

[2] 景治涛等， 颅底软骨肉瘤的诊断和显微手术治疗：15例报告. 中华神经外科疾病研究杂志， 2015（02）： 第155-158页.