副乳腺癌1例

任睿泽，陈 辉，蔡振刚，马灵斐，王洪江，牟国煜

(大连医科大学附属第一医院 乳腺外科,辽宁 大连 116011)

1 临床资料

患者，女，62岁。因左侧腋窝无痛性肿物进行性增大1.5年，2018年1月17日于大连医科大学附属第一医院门诊行穿刺诊断，既往史、个人史、月经婚育史及家族史无特殊。病理回报：左腋窝穿刺组织示淋巴结转移性低分化癌。2018年3月19日以“左腋窝淋巴结转移性癌，隐匿性乳腺癌？”收入院。查体：双乳外形对称，未触及明确肿物，左腋窝触及一枚4.0 cm×4.0 cm质硬肿物。钼靶：双乳未见明确肿物影(图1)。彩超：双侧乳腺未见异常回声，左腋下可见低回声影，大小3.6 cm×3.2 cm，边界不清，形态不规整，可见毛刺征(图2)。CT示：左侧腋窝可见团块状软组织密度影，形态不规整，边界不清，周围可见多发小淋巴结影(图3)。排除其他部位原发肿瘤，于2018年3月21日行左乳腺癌改良根治术。术中左乳腺未见明确肿物，左侧副乳腺见一枚约4.0 cm×4.0 cm条索状肿物，边界不清，剖面呈鱼肉状，部分组织坏死出血。术后病理回报：左侧副乳腺浸润性导管癌，SBRⅡ-Ⅲ级，大小4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，未见血管及神经侵犯，左腋窝淋巴结见转移癌6/12。免疫组化：ER:(2+～3+，弥漫)，PR:(2+，10%)，Her-2：(0)，ki-67:40%。术后无出血、皮瓣坏死等并发症，于2018年3月26日出院。2018年4月23日于我院肿瘤科行AC-T方案化疗，化疗结束后于外院行胸壁、锁骨上下区放疗及内分泌治疗。截止2018年9月，患者恢复顺利，仍在随诊中。

图1 乳腺钼靶示左侧乳腺内未见钙化灶，左腋下可见腺体影Fig 1 Mammary gland mammography showed no calcification in the left breast but a glandular imaging in the left axillary

图2 左侧腋窝见低回声团，可见毛刺征，双侧腺体未见明确低回声Fig 2 Hypoechoic mass and burr sign were seen in the left axilla, and no clear hypoechoic glands were found in bilateral glands

图3 左侧腋窝可见团块状软组织密度影，形态不规整，边界不清，周围可见多发小淋巴结影(白色箭头所示)Fig 3 In the left axillary, massive soft tissue density was seen with irregular shape, unclear border and multiple small lymph nodes nearby(shown in white arrow)

2 讨 论

副乳腺是临床比较常见的乳房畸形，是哺乳动物在胚胎发育到第6周时由外胚层上皮组织部分增殖形成。最常见于腋窝，也可见于胸骨旁、胸腔内[1]、锁骨下、外阴和肛门。副乳腺在女性人群中的发病率为2%～6%[2]，日本人发病率最高，而白种人发病率最低，男性的发病率为1%～3%[3]。

副乳腺癌是发生于副乳腺的恶性肿瘤,国外文献报道该病的发病率约占全部乳腺癌的0.3%～0.6%[4]，男性中亦偶有副乳腺癌的相关报道[5]。其发病率低，误诊率高[6]，尤其是男性患者更易误诊[7]。绝大多数学者认为副乳腺较正常乳腺组织更易发生癌变，还有少数学者认为副乳腺组织癌变的发生率与正常乳腺相同[8]。国内两个来自天津医科大学的较大样本研究报道副乳腺癌的发病率约为0.13%～0.15%[9-10]，这与国外报道的发病率相差较多，可能与医疗水平、人种差异有关。

对于副乳腺癌的诊断，临床医生常常因对于副乳腺的认识不足而误诊，对于乳腺部位(特别是腋窝、胸部、腹股沟区)出现的包块，临床医生要有副乳腺的概念。目前的常用辅助检查中，钼靶常不能包含副乳腺，MRI中副乳腺与周围正常乳腺的不连续信号相似，CT对副乳腺尚无相关描述，所以对副乳腺最敏感的检查为超声检查[11]。超声下副乳腺癌的特征是：形态不规则，边界不清，可见多发点钙化，周边及内部血流丰富。

副乳腺癌的诊断标准为：(1)发生在腋区、锁骨下区癌，临床与组织学检查发现必须存在与正常部位乳腺无关的副乳腺组织；(2)副乳腺区域组织检查确定为癌时，必须在癌组织的周围见到腺小叶结构并且不是淋巴组织时，才能排除淋巴结组织的转移癌；(3)正常部位乳腺无癌，或伴发有组织学类型不同的癌[12]。由于副乳腺癌发病率低，对其认识不足，故术前将本例患者误诊为隐匿性乳腺癌，左腋窝转移性癌？术后病理才明确诊断未左侧副乳腺浸润性导管癌。通过该病例加深了我们对副乳腺癌概念的认知，此后的临床工作中如遇到相似位置的肿块，应想到副乳腺肿瘤的可能。

确诊是否为原发性副乳腺癌对于患者的后续治疗及预后有重要的意义，因此副乳腺癌的鉴别诊断尤为重要。由于副乳腺最常见于腋窝，鉴别诊断必须包括其它皮下肿块，如纤维腺瘤、脂肪瘤、汗腺炎或滤泡性囊肿，以及与良恶性疾病有关的淋巴结肿大。同时要考虑其他部位肿瘤也可转移至副乳腺的可能，如胃癌转移至副乳腺[13]。

副乳腺癌的手术治疗方式与乳腺癌相似，但稍有争议，主要的争议点在于同侧乳房是否保留的问题。随着乳腺癌患者对于术后生活质量的追求，保乳治疗已经成为早期乳腺癌诊治的常见模式，早期乳腺癌保留乳房手术加术后放射治疗的综合疗法不管是在长期生存率还是在控制局部复发率方面，其疗效均与根治术或改良根治术相似[14]。刘晓等[9]研究表明保留乳腺的方式治疗副乳腺癌是安全的。对于肿块过大的副乳腺癌患者，因为直接行手术治疗后可能会因为皮瓣缺损较大导致术后皮瓣缺血坏死，也可先行新辅助化疗后再选择手术[15]。本例患者不同意保乳而行乳腺癌改良根治术。

目前普遍的观点认为副乳腺与正常乳腺都是由乳腺组织构成，内分泌和性激素水平变化对于乳腺组织产生的影响同样也会作用于副乳腺，任何可能诱发乳腺癌的危险因素，如年龄、月经、生育、遗传、生活环境和精神因素等造成内分泌系统紊乱和雌激素水平过高，都可以引发副乳腺癌。浸润性导管癌是正常乳房和副乳腺组织中最常见的病理类型[16]。由于副乳腺与正常乳腺具有相似的生物学特性，故副乳腺癌也应当采用类似的综合治疗[17]。副乳腺癌多发生在具有丰富血管和淋巴结的位置，因此副乳腺癌更容易出现早期浸润性转移，故放疗及化疗的适应证可较乳腺癌放宽[12]。

研究报道副乳腺癌的5年生存率为35.3%[10]，远远低于乳腺癌80%的5年生存率[18]。由于副乳腺组织位置的隐匿、解剖位置的特殊，导致副乳腺癌的早发现、早诊治仍存在一定困难，预后较差，因此需要提高临床医生对于副乳腺癌的认知，及早发现、及早治疗。