胃肠道间质瘤腹股沟区淋巴结转移1例报告

涂露霞 ，熊欣 ，洪美凤 ，张振东 ，熊振芳

(1、南昌大学第一附属医院病理科，南昌 330006；2、江西省鄱阳县人民医院病理科，鄱阳 333100)

胃肠道间质瘤（GIST）是一类发生于消化道的少见的间叶源性肿瘤，在形态学上，GIST主要由梭形细胞构成，有时伴有上皮样细胞或单独由上皮样细胞构成；临床症状与肿瘤大小、发生部位有关，肿瘤较小时（直径＜2cm）常无症状，最常见的症状是腹部不适、腹部肿块及便血，这些症状均无特异性。因GIST极少发生淋巴转移，故常无淋巴结肿大，国内外目前都采用单纯切除术治疗，一般不需要行区域淋巴结清扫，本例是以腹股沟淋巴结转移灶为首发症状就诊的GIST，为临床诊断工作提供新的依据。

1 病例介绍

男，60岁，自诉1周前偶然发现右侧腹股沟区有一包块，乒乓球大小质硬，伴疼痛，包块于站立及平卧位大小无明显变化，不能回纳，以“右腹股沟包块”收入住院。专科检查：右侧腹股沟区有一4×3cm椭圆形包块，未坠入阴囊，质硬，无压痛，不能回纳腹腔，双侧睾丸存在，透光实验阴性。彩超示：右腹股沟区探及大小3.9×2.9cm混杂回声团块，壁厚，边界清晰，其内见密集点状回声，右下腹见大小12.5×10.4cm类似回声团块，似与有腹股沟包块相通，其内均未见明显血流信号。盆腔CT增强示：腹盆腔、右侧腹股沟区多发软组织肿块（图1），拟为淋巴瘤可能，纵隔淋巴结肿大。患者行右侧腹股沟区淋巴结切除术，术中可见大小不等结节，融合固定，大小约 1×1-5×3cm。

标本经4%的中性甲醛固定，石蜡包埋切片，HE染色，光镜下观察细胞形态，免疫组织化学采用EnVision法，所用抗体为福州迈新公司产品。

2 结果

2.1 大体 结节状组织 2枚，2.5×1.5cm×2.5-5×3×2.5cm，切面灰白色，质软。

2.2 镜检 镜下淋巴结结构破坏，可见肿瘤细胞弥漫片状分布，局灶见突破淋巴结被膜，侵及周围纤维结缔组织，肿瘤细胞中等大小，圆形、卵圆形，其间散在异型细胞，胞浆红染，核大、深染，核分裂像易见，＞10个/10HPF，部分区可见大片坏死（图2）。

2.3 免疫组化 阳性结果：Vimetin、Bcl-2、CD34 （图3）、CD117（图 4）、Dog-1，Ki-67（20%+）；阴性结果：CD20、CD79a、CD3、CD45RO、CD10、Bcl-6、Mum-1、CD5、CD23、CD68、CK、EMA、S00、NSE、CgA、Syn、CD99、HMB45、Melan-A、D2-40。

图1 盆腔增强CT：腹盆腔（星号）、右侧腹股沟区（箭头）多发软组织肿块

图2 肿瘤细胞中等大小，类圆形，其间散在异型细胞，胞浆红染，核大、深染，病理性核分裂像易见（箭头）HE 400×

图3 免疫组化 CD34（+）Envision法400×

图4 免疫组化 CD117（+）Envision法400×

2.4 诊断 （右腹股沟淋巴结）转移性恶性胃肠间质瘤。胃肠间质瘤（GIST）来源于胃肠道Cajal间质细胞[1]，可发生在胃肠道中任何地方，包括胃（40%-60%），小肠（30%-40%），肛门直肠（7%），结肠、食道。多发生在老年人，中位年龄60岁，年龄越小，恶性度越高；临床生物学行为多变，症状常无特异性，以腹部疼痛不适及包块多见，因GIST极少发生淋巴转移，故常无淋巴结肿大，个别报道食管、胃原发的GIST可发生淋巴结转移[2]，本例即为一例腹股沟区淋巴结转移性恶性GIST。诊断主要根据原发部位、肿瘤大小和病理性核分裂数来判断危险程度[3-5]；发生转移者直接诊断为恶性GIST。80%-95%的肿瘤组织表达CD117，可行外科手术切除[6，7]，辅以分子靶向药物格列卫治疗，超过80%的患者可临床受益[8]。

3 讨论

这例病例以腹股沟肿块就诊，CT考虑为淋巴瘤，经病理反复加做免疫组化，特异性表达CD34、CD117、Dog-1，做出最后诊断：（右腹股沟淋巴结）转移性恶性GIST。本例给我们的提示就是体表肿瘤的病理学检查，如锁骨下、腹股沟区等采用常规检查遇到困难，应进一步进行有关其他肿瘤学的免疫组化及分子病理学检查；同时也进一步证实恶性GIST可以转移灶为首发症状。

电话随访：患者拒绝进一步治疗，出院后4个月于家中病逝。