孤立性纤维瘤的影像学表现

许辉，袁海霞

(1、江西省萍乡市人民医院超声科，萍乡 337000；2、复旦大学附属中山医院超声科，上海 201102)

孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumors，SFT)是一种临床少见的纤维母细胞性的软组织肿瘤，生物学行为上大多数为惰性或中间型，少数为恶性[1]。尽管SFT最初被认为好发于肺和胸膜等部位，但现在已知其可发生于胸膜外全身各处软组织和内脏器官内。胸膜外SFT在组织结构型和生物行为上可具有明显的异质性[2]，在2013版WHO骨和软组织肿瘤分类标准中，SFT少见的组织学亚型包括巨细胞型、成脂肪亚型以及粘液样亚型等，恶性SFT较少见，组织学上可罕见的表现为普通型SFT去分化或肉瘤样转化/过度生长[3]。其发病年龄无特异性，男女差别不大。肿瘤的发病部位相当广泛，其中以胸膜较多见，其他部位如纵膈、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等均有报道[4]。有文献报道过发生于胸膜的SFT增强CT特征[5，19]，但是当发生于胸膜以外部位时，诊断困难。本研究拟探讨SFT的共同影像学特征，以提高对该病的认知。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集复旦大学附属中山医院2006年1月-2015年12月经病理证实的30例SFT患者资料，其中男17例，女13例，来源胸部16例，盆腹腔8例，实质性脏器3例（肝脏、肾脏及胰腺各1例），浅表软组织3例，肿瘤大小1.2-26.0cm。28例手术切除，2例病灶巨大并与周围组织广泛粘连而无法手术切除，术中取组织活检证实。

1.2 方法 回顾性分析30例患者病灶来源、临床表现、实验室检查、影像及病理资料。影像学检查分析病灶的大小、边界、形态、密度或回声、有无囊变及钙化、强化特点、有无强化血管影，并与手术及病理结果进行对照。

2 结果

肿块大小及形态学特征：根据手术记录及病理巨检结果，肿瘤大小1.2-26.0cm，均为单发，其中良性17例，恶性或交界性13列，30例病灶中18例（60.0%）可见包膜，3 例（10.0%）病灶带蒂，7例（23.3%）发现液化，其中1例为囊实性团块，囊性＞50%，4例（13.3%）可见钙化。影像学特征表现见表1，26例行CT检查病例中，20例行增强扫描，较大病灶（＞5cm）多表现为形态规则边界清晰密度不均匀的软组织密度影，增强多数表现为动脉期轻度不均匀强化或不强化，而于静脉期及实质期呈持续的渐进性增强（图3E、图3F），部分病例可见包膜强化，9例动脉期病灶内可见明显的粗大血管影 （图1A，1C），4 例内见斑片状钙化（图 1A、图 1B），5 例内见液化（图2C）。较小病灶（≤5cm）表现为密度均匀的软组织密度影，动脉期即可见较明显的均匀强化。16例行超声检查病灶多表现为边界清晰的实质性低回声团块（图2A图3A），发现钙化3例，液化4例，彩色多普勒14例测及周边部条状或点状彩色血流（图 2B，图 3B），12 例测及 RI，为 0.40～0.67，平均 RI为 0.55。

表1 SFT的CT及超声表现

3 讨论

3.1 临床特点 本病可发生于任何年龄，无明显性别差异[6，7]。由于SFT中的肿瘤细胞可能起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，而后者弥漫分布于全身各部位的结缔组织中，因此SFT可发生于全身各部位。由于生物学上SFT大多数呈良性经过，表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，可以没有临床症状或症状不明显[7]，部分病例为体检等偶然发现，或因肿瘤生长较大出现局部相应压迫症状而发现[8]，因此SFT发现时通常病灶较大。文献报道[9]SFT部分患者以低血糖为首发症状，出现顽固性低血糖（Doege-Potter综合征），本组病例在发病过程无低血糖变现，术前、术后随机血糖均正常，国外文献报道[10]约5%的SFT可引起低血糖，并认为这与病变能合成和分泌胰岛素样物质及生长抑素有关，与本组病例表现不符，其意义尚待进一步评估。30例病例中10例行肿瘤标志物检查，其中3例CA125升高，CA125是一种大分子多聚糖蛋白，在胚胎发育过程中由体腔上皮细胞表达，出生后消失，主要分布在卵巢、子宫内膜及胸腹膜等处，CA125是一种糖类肿瘤相关抗原，并非卵巢癌的特异性抗原[11]，文献报道[12]巨大肿瘤的机械性刺激可导致血清CA125升高，本组3例CA125升高病例均是肿瘤巨大，直径均＞10cm，CA125升高可能与此相关。大多数SFT呈良性发展过程，手术完整切除可以治愈[13]。

表2 两组不同大小SFT的表现

图1 男，58岁，胸腔恶性SFT。CT增强示病灶不均匀强化，包膜不完整强化，内有斑片状钙化(A、B)，增强后病灶内可见多条血管影（A、C）。

图2 男55岁，盆腔良性SFT。超声示低回声实质团块，内回声尚均匀，边界清，有包膜，内可见小片状无回声区（图A），彩色多普勒示周边部条状彩色血流（图B），CT示不均匀增强，可见小片状液化（图 C）。

图3 女47岁，胆囊管来源良性SFT。超声示低回声实质团块，内回声欠均匀，形态规则，边界清，有包膜（图A），彩色多普勒示周边部条状彩色血流（图B），RI0.41～0.55（图 C），CT 示欠均匀的软组织密度影（图D），动脉期轻度强化(图E)，延迟期明显不均匀强化（图F）。

3.2 病理与影像对照 病理上肉眼观SFT为软组织肿块，多数质韧，与周围组织分界清楚，多数有包膜，呈现良性肿瘤征象，部分可见出血、囊变和钙化。镜下主要特点为细胞稀疏区与细胞密集区共存，稠密的胶原基质以及大量的薄壁血管，肿瘤细胞分布不均，呈现被纤维性间质分隔，间质血管较丰富，部分血管呈扩张状。由于此种病理特征，相对应的影像多表现为形态规则，边界清晰的软组织肿块影，因细胞疏松区与密集区共存，较大病灶时 （＞5cm）CT多表现为密度不均匀的软组织肿块影，而病灶较小时（≤5cm）多表现为密度均匀，这两种不同的表现有统计学差异（表2）。在超声检查中可能由于细胞疏松区与密集区之间声阻抗差异并不明显而导致病灶内部回声并未过多呈现典型的不均匀回声，这种相对较为致密的细胞排列方式使多数病灶超声下表现为低回声。部分病例在CT增强下动脉期病灶内部可见多条增粗血管影，可能与SFT基质内大量的薄壁血管及间质内血管较丰富有关，而这种现象多发生在肿瘤较大时 （＞5cm）。SFT为富血供肿瘤，Kakihara等报道SFT具有持续不均匀强化及延迟强化等特点[14]，但病灶较小时，多表现为动脉期即较明显的均匀强化，不同大小的病灶具有不同的强化方式，此种表现有统计学差异（表2）。16例超声检查中14例彩色多普勒可测及彩色血流，RI均＜0.7，有文献认为[15]较低的RI，则提示SFT多为恶性或潜在恶性，本组病例中RI值与SFT的良恶性并无明显相关性。文献报道[16，17]病灶发现液化或钙化多提示恶性或潜在恶性，本组病例中4例钙化病灶3例为恶性，仅1例周边点状钙化病灶为良性，7例液化病灶中6例为恶性或交界性，此种征象与文献报道相符。本组病例显示当病灶最大径≤5cm时多为良性，病灶最大径＞5cm时，病灶多为恶性或交界性，二组有统计学差异（表2）。SFT的病理形态学表现和其生物学行为有时不一致，部分形态学表现“良好”的SFT可具有不确定的恶性潜能，而部分形态学表现较“恶”的SFT可表现偏良性的生物学行为。

SFT少有临床症状，发现时通常较大，实验室检查多无异常表现，肿瘤巨大时可能合并CA125升高，影像学表现依据肿块内细胞、血管、纤维及胶原组织成分的不同而多样。病灶较大时CT检查多表现为密度不均匀的软组织密度影，呈渐进性持续不均匀强化，部分病例内可见多条粗大血管影，此征象较为特异。超声多表现为低回声实质团块，彩色多普勒常可测及周边部线状或点状彩色血流，RI为低阻。肿瘤最大径＞5cm，发现钙化或液化时则提示恶性可能。