肥厚型心肌病合并冠脉痉挛1例并文献复习

2018-10-24张繁之曹乾嫱余茂生盛国太

江西医药 2018年8期

张繁之，曹乾嫱，余茂生，盛国太

(江西省人民医院心内科，南昌 330006)

肥厚型心肌病患者即使在休息的时候也会感到胸部疼痛。胸痛时心电图可能显示ST段压低更深。但肥厚型心肌病合并变异型心绞痛可表现为ST段抬高。β受体阻滞剂是最常见的治疗肥厚型梗阻性心肌病药物。虽然它也通常用于治疗劳力性心绞痛，但它却可能加重变异型心绞痛的发作。因此，对于治疗肥厚性心肌病合并冠状动脉血管痉挛患者，β受体阻滞剂应与硝酸酯类和钙拮抗剂联用。现报告1例肥厚型心肌病合并冠状动脉血管痉挛病例。

1 病例介绍

患者，女，36岁，反复胸闷十余天，再发加重3d于2010年5月15日入院。患者于十余天前晚上无明显诱因突感胸闷，呈压榨感，并伴上肢麻木、全身冒汗，有恶心、未呕吐，约持续30min后缓解，无头晕、黑矇、晕厥、胸痛，未就诊。近3d上述症状再发，性质同前，发作次数增多，约每天1次，均以夜间为主，此次因5月15日上午11时再次发作，在当地医院行心电图：ST-T改变，考虑为“冠心病不稳定型心绞痛”，遂就诊于我院急诊科。既往无“高血压、糖尿病”等病史。无烟酒嗜好。否认家族遗传史。体检：T：36.5℃ P：95次/min R：20次/min BP：136/88mmHg双甲状腺不大，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及摩擦音。心界无扩大，心率95次/min，律齐，未闻及杂音及心包摩擦音。肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查：（2010-5-15），心肌酶谱：LDH 242IU/L，CK 192IU/L，CK-MB 22IU/L。血常规：WBC5.5×109/L，N77%。心电图：ST-T改变（图1）。

心脏彩超：左房27mm，左室舒张末内径37mm，左室收缩末内径22mm，室间隔12mm，心尖部12mm，EF 70%，结论：左室壁增厚。心脏磁共振：左心室壁明显增厚，考虑肥厚型心肌病可能性大（图2）。双源CT冠状动脉成像：右冠狭窄15%、前降支40%粥样硬化软斑块形成（图3）。初步诊断：冠心病不稳定型心绞痛，肥厚型心肌病（非梗阻性）。给予患者立普妥，硝酸酯类，倍他乐克及抗血小板治疗，患者仍反复发作胸闷，胸痛，以夜间为著。逐行冠脉造影示2010-5-26日造影结果示前降支中段狭窄50%-60%。未植入支架。患者住院期间再发明显胸痛，急行心电图示ST抬高（图4）。考虑为变异型心绞痛。故后加用地尔硫卓治疗，患者胸痛缓解，但仍有发作。再次行冠脉造影及应用冠脉内超声（IVUS）示明显斑块，测量狭窄65%左右（图5），结合症状明显及有心电图改变故植入Firebird二代3.5×23mm支架（图6）。术后予以阿司匹林，氯吡格雷双联抗血小板治疗及他汀类治疗后未再发作，3天后出院。出院至今定期随访无明显不适，无胸痛发作，情况良好。

2 讨论

图1 入院时心电图

图2 磁共振示心肌肥厚

图3 双源CT冠脉成像示前降支近段狭窄

图4 胸痛发作时心电图示ST段抬高

肥厚型心肌病常有胸闷等症状，心电图及心肌核素显像显示心肌缺血改变。心电图ST-T改变多指压低及T波深倒置[1]，罕见ST-T抬高改变。并且普遍认为是心肌相对缺血或微血管病变引起。然而，近年有报道HCM可以合并血管痉挛性心绞痛发生[2，3]。Kodama等报道36例 HCM 患者10例可诱发血管痉挛，并且吸烟是主要的危险因素[2]。HCM患者约有9.5%～44%HCM患者可以诱发冠脉痉挛[3，4]。肥厚心肌病并冠脉痉挛可加重患者症状，甚至导致二尖瓣返流或心尖室壁瘤[5，6]。β阻滞剂常用来治疗肥厚型心肌病伴心绞痛的等，尤其合并肥厚梗阻性心肌病，具有降低心肌氧耗，改善心脏舒张功能，降低心脏猝死。但对于合并冠脉痉挛HCM，β阻滞剂是不合适的，因为它可能具有血管收缩作用从而加重痉挛[7]。比如甲亢患者合并心绞痛，此时作为甲亢常用的β阻滞剂应该慎用或禁用[8]。该患者应用β阻滞剂后仍反复发作心绞痛提示它无效或者合并冠脉痉挛性心绞痛。在复杂情况下血管痉挛性心绞痛，在改善受损的左心室松弛和阻塞冠状动脉血管痉挛方面，钙拮抗剂被认为更有效。但该患者发生ST抬高的心绞痛后改用地尔硫卓后仍发作心绞痛。冠状动脉在不同的负荷条件下通过冠脉舒张调节血流。对于冠脉痉挛的患者具有异常的血管收缩反应。潜在的机制包括血管平滑肌细胞(VSMC)高反应性，内皮功能异常，炎症反应和异常的自主神经反应，并且这些可能与某些遗传因素有关[9]。研究发现HCM伴冠脉痉挛与δ-肌聚多糖基因多态性有关[10]，并且糖内皮细胞一氧化氮合酶基因ASP298变异可能参与HCM并发冠脉痉挛[11]。Ishiwata等研究肥厚性心肌病自然历史多年，心尖肥厚型的预后优于其他类型的肥厚性心肌病[12]。肥厚性心肌病伴血管痉挛的心绞痛预后虽不清楚，但可以推测预后会更差。因此，需要我们肥厚性心肌病伴血管痉挛的心绞痛进行精确的诊断和仔细治疗。冠脉血管痉挛可以导致心绞痛，急性冠脉综合征，猝死，非缺血性心肌病，心律失常或晕厥。近年来，影像工具如冠脉血管成像(CTA)、血管内超声（IVUS）、光学相干断层显像（OCT）等被用来研究冠脉痉挛患者病理生理状况，并有利于指导临床治疗。应用IVUS研究发现，冠脉痉挛血管内膜明显增厚，负性血管重构[13-15]。该患者IVUS显示狭窄达65.4%，且斑块不稳定，宜介入治疗，并且支架植入后随访7年余患者未有胸痛发作。