MRI诊断肠系膜副神经节瘤1例

刘晓岚，郭冬梅

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023)

图1 肠系膜副神经节瘤MRI表现 A.T1WI呈等低信号，其内密度不均； B.脂肪抑制T2WI呈混杂稍高信号，内见结节样高信号，部分见液-液平面； C.增强扫描病灶明显不均匀强化，内见斑片状无强化区及少许强化血管影，边缘见线样包膜强化 图2 病理图(HE，×100)

患者女，70岁，因“间断性右下腹胀痛2月余，发现盆腔包块6天”就诊。28年前因子宫肌瘤接受子宫次全切除手术。查体：盆腔右侧扪及直径约12.0 cm实性肿物，活动度尚可。超声：盆腔偏右侧见约12.1 cm×8.6 cm低回声肿物，内有少量液性暗区，边界清，形态不规则，血流信号较丰富，诊断为盆腔肿物。MRI：盆腔右侧见类圆形肿物，T1WI呈等低信号(图1A)，T2WI呈不均匀稍高信号(图1B)，其内见结节样T1WI和T2WI高信号；DWI呈高信号；双回波序列同相位病灶呈不均匀等低信号，反相位信号无明显降低；增强扫描肿块呈明显不均匀强化，内见少许强化血管影及囊性无强化区(图1C)；诊断为神经源性肿瘤可能性大。行小肠系膜肿物切除术，术中见距回盲部约30 cm小肠系膜处肿物，约14.0 cm×13.0 cm×13.0 cm，表面光滑，包膜完整，与周围组织无粘连。病理：肿物切面灰白、灰红色，质软，可见出血、坏死组织；镜下见肿瘤细胞呈巢状、梁状、弥漫分布，细胞体积较大，胞浆丰富，呈颗粒状，嗜碱性或嗜双色性，核仁明显，间质血管丰富，血管周围透明变性，伴大片出血，可见坏死及多个囊腔(图2)；免疫组化：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)，S-100(少许+)。病理诊断：肠系膜副神经节瘤。

讨论副神经节瘤起源于神经嵴细胞，多见于肾上腺髓质，少数位于肾上腺以外，主要沿椎旁和腹主动脉轴分布，罕见于肠系膜及直肠周间隙；多为圆形或类圆形的富血供异质性软组织肿块，较大肿瘤常见出血、坏死及囊变，约15%可有点状钙化。MRI多呈T1WI等低信号，T2WI稍高或混杂高信号，反相位图像信号强度多无明显衰减，提示瘤内不含脂肪成分；增强扫描瘤体多呈明显不均匀强化，坏死囊变区无强化；肿瘤内多发斑点状血管流空信号影为其典型表现，但仅见于少数患者；少数肿瘤内可见“灯泡征”。肠系膜副神经节瘤的影像学表现缺乏特异性，确诊需依赖组织病理学检查。

鉴别诊断：①盆腔间质瘤，为囊实性肿块，肿块较大时可见大片瘢痕样坏死，T1WI表现为坏死区边缘尖角样突起，脂肪抑制T2WI呈低信号伴云絮状高信号；②卵巢癌，不规则分叶状实质性或囊实性肿块，囊液T1WI呈低至高信号、T2WI呈高信号，实质部分信号不均，增强后呈不均匀强化；③畸胎瘤，为边界清晰的多房囊实性肿块，T1WI及T2WI均呈混杂信号，囊液可有分层，STIR序列示肿瘤含有成熟的脂肪组织。