脑白质病的高场MRI临床诊断价值

王晓明

【摘 要】目的：探讨脑白质疾病的MRI影像学特征及在临床应用价值。方法：搜集116例经病理和临床证实的脑白质疾病患者进行回顾性分析和总结。结果：血管性脱髓鞘72例，硬化性脱髓鞘24例，外伤性脱髓鞘4例，中毒性脱髓鞘6例，感染性脱髓鞘8例，营养不良性脱髓鞘2例。MRI表现为侧脑室前后角、体旁及半卵圆中心多发片状T2WI高信号。结论：MRI能准确反映脑白质病的异常和病理改变特点，是诊断脑白质病的最佳检查方法。

【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2018）08--02

脑白质病不是一种独立的疾病，而是多种疾病引起脑实质脱髓鞘改变的总称。脑白质病的准确诊断，对于临床制定正确的治疗方案和患者的预后有重要意义。作者搜集了116例经临床证实的脑白质病的资料，对其MRI表现进行回顾性分析，以期进一步认识脑白质病的MRI特点，提高诊断水平。

1 资料和方法

x搜集2014年5月至2018年4月经临床证实的脑白质病患者116例，其中男72例，女44例，年龄12岁～74岁，平均年龄46岁。其中血管性脱髓鞘病例均有高血压和脑反复梗死病史，硬化性脱髓鞘病例常有自发缓解和复发特点，外伤性脱髓鞘病例有外伤病史，中毒性脱髓鞘病例有明确中毒史，感染性脱髓鞘和营养不良性脱髓鞘病例均经治疗证实。

采用飞利浦3.0T超导型磁共振扫描仪。T1WI（TR=1600ms，TE=15ms），T2WI（TR=3000ms，TE=100ms）、FLAIR序列和DWI序列，矩阵200*180，FOV218，NEX为2次～4次，层厚6mm，层间距2mm。有46例患者同时做增强扫描，静脉注射GdDTPA，剂量为0.2ml/kg，行横轴、矢状和冠状位扫描。

2 结果

按病因分类：血管性脱髓鞘72例，男54例，女18例，平均年龄53岁；硬化性脱髓鞘24例，男6例，女18例，平均年龄17岁；其中多发性硬化20例，急性播散性脑脊髓炎4例。外伤性脱髓鞘4例，均为男性，平均年龄37岁；中毒性脱髓鞘6例，男4例，女2例，平均年龄21岁；感染性脱髓鞘8例，男4例，女4例，平均年齡42岁；营养不良性脱髓鞘2例。MRI表现：血管性脱髓鞘表现为双侧侧脑室的额、枕角多发斑片状长T1长T2信号，常合并脑梗死、脑软化和脑萎缩。硬化性脱髓鞘主要见于多发性硬化，典型表现为侧脑室体旁长圆形长T1长T2信号，FLAIR成像病灶为高信号，病灶与侧脑室相垂直，呈直角征改变，病灶也广泛分布于枕角、额角周围白质、中央半卵圆、胼胝体、脑干、视神经和小脑白质、脊髓等处。强化后，大部分病灶未见强化，少量病灶呈小片状轻微异常强化。外伤性脱髓鞘MRI表现为皮、髓质交界处点、片状T1WI呈低信号T2WI呈高信号，合并有出血时，表现为T1WI高信号。中毒性脱髓鞘MRI表现为半卵圆中心、脑室前后角多发对称性斑片状长T1长T2信号，FLAIR像为高信号。信号呈碎布样改变。6例均累及基底节灰质核团，表现为双侧苍白球长T1长T2信号，2例合并苍白球出血，表现为T1WI高信号。感染性脱髓鞘多位于深部脑白质，顶、枕叶皮层下，可单发或多发，分布不均匀，呈长T1长T2信号。营养不良性脱髓鞘2例，为肾上腺脑白质营养不良。MRI可见双侧枕叶T2WI高信号，T1WI低信号，呈蝶翼状分布，经胼胝体连接。双侧内囊内也可见高信号。增强扫描后，病灶边缘强化。

3 讨论

脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞膜构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维的作用。在髓鞘发育和形成过程中，任何原因引起的髓鞘异常均可引起临床病变。此外，大脑白质的血液供应也决定其病理改变。大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或闭塞就会引起相应部位的病损。大脑静脉的引流特点是大脑皮层及皮层下弓状纤维系由浅静脉引流，而大脑大部分白质则由中央静脉引流，各脑深静脉受阻，大脑白质除弓状纤维外多会受损[1]。由于脑室周围深部白质主要由穿支动脉供血，它们很少或没有侧支循环，在距离脑室壁3cm～10cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区脑白质易受到缺血的影响[2]。因此，无论静脉回流的障碍或者动脉分水岭区的缺血，都会引起脑白质缺血缺氧的脱髓鞘改变。髓鞘的异常改变是脑白质病MRI信号异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源性外源性致病因素破坏的疾病，主要累积深部脑白质，脑室周围，其病理改变为髓鞘崩解，室管膜细胞层丢失，胶质细胞增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关[3]。髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍，包括肾上腺脑白质营养不良、脑白质海绵样变性、异染性白质脑病等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：免疫介导、病毒感染、营养障碍、缺氧等。认识脑白质病的影像学特点，对临床的诊断和治疗起关键性作用。

脑白质病在MRI表现上有共同特点，均表现为侧脑室前后角、体旁及半卵圆中心多发片状高信号。不同原因引发的脑白质病的MRI的表现又不尽相同。血管性脱髓鞘多见于老年患者，临床上常有高血压和动脉硬化的病史，MRI表现为侧脑室前后角、半卵圆中心的片状TIWI呈低信号T2WI呈高信号，弥散加权像呈低信号。常合并有脑萎缩和脑梗死。多发性硬化（MS）临床表现为中枢神经系统多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病，多见于中、青年，以女性多见。急性期形成多发性炎症脱髓鞘斑，慢性期则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。MRI典型表现为双侧侧脑室体旁、前后角、脑干分布的斑片状长T1长T2信号或等T1长T2信号，增强后多数MS新病灶强化，强化的病灶为局部血脑屏障发生破坏的活动性病灶，强化最初呈均匀一致的结节状，数天至数周后变为环形边缘强化，再经数周强化消失[4]。刘建滨等[5]报道8例处于活动期的多发硬化，于弥散期均表现为高信号，但不是高信号不代表病灶不是活动期。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种发生于病毒感染或疫苗接种后的脑和脊髓脱髓鞘病变。多见于儿童和青少年，无明显性别差异。可发生于大脑、脑干及小脑白质内任何部位，亦可累及灰质。MRI表现为大脑白质不对称多发斑片状或点状病灶，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后病灶明显环形强化呈放射状排列，且垂直于侧脑室[6]，颇有特点。外伤性脱髓鞘常表现为大脑白质区点、片状T1WI低信号T2WI高信号，合并出血时表现为T1WI低信号区内夹杂高信号。结合病史不难作出诊断。中毒性脱髓鞘最多见于一氧化碳中毒性脑病，典型表现为侧脑室旁的脑白质及半卵圆中心呈对称分布的点状、斑状和融合性病灶，T1WI呈低信号T2WI呈高信号[7]。常合并有基底节缺血或坏死，多见于双侧苍白球，呈长T1长T2信号。尸体解剖证明[8]病变除脑白质和基底节病变外，还见于大脑皮层、海马及黑质，出现海马或弥漫性大脑皮质萎缩。结合病史和临床表现不难作出诊断。肾上腺脑白质营养不良是脑白质营养不良中最常见的一种，病因为溶酶体过氧化物酶的缺乏，导致极长链脂肪酸在细胞内异常堆积，特别是在脑白质和肾上腺皮质的沉积，从而产生特征性脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。多见于儿童，成人少见，多在21岁以后发病。MRI典型表现为双侧侧脑室三角区周围枕顶颞叶白质区大片对称性T1WI呈低信号T2WI呈高信号，沿神经传导束分布，具有连续性，向前向上发展，向下可侵及锥体束，通过胼胝体压部，两侧病灶连续，呈蝶翼状分布，增强扫描后病灶周边强化，呈花边样或狭带样，周围水肿带不强化。部分不典型表现者需结合临床和生化检查。病变晚期可表现为脑萎缩。

總之，脑白质病是一种严重影响生活质量的神经系统疾病，正确的诊断对于临床治疗和疾病的预后有重要指导意义。MRI具有多序列、多方位成像的特点，对于软组织的分辨率高的特点，尤其对于脑干、小脑、脊髓的病变，具有其他影像学检查不可比拟的优势，能直观地显示病灶的大小、分布及神经束走行的特点。因此，MRI是脑白质病的最佳检查方法，对于疾病的诊断和治疗有重要作用，同时还可作为疾病后期随访及判断治疗效果的依据。

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