20例冠状动脉起源于肺动脉影像特征及治疗

熊青峰，阎超群，蔡仁慧，周 娣，付晓荣，陈 敏△

(1.武汉亚洲心脏病医院放射科，武汉 430022；2.武汉市武昌医院儿科，武汉 430063)

冠状动脉起源于肺动脉(ACAPA)属罕见先天性心脏畸形[1]，临床中对不明原因的左心室扩大常容易归因于扩张性心肌病，而超声心动图作为首选的检查手段又极容易排除心脏瓣膜器质性病变，导致该类患者更容易误诊因而延误治疗。本文回顾性分析20例在武汉亚洲心脏病医院诊断为ACAPA的影像特征、手术治疗及影像随访资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 选择于2005年12月至2016年7月在该院住院患者共20例，彩色多普勒因发现不明原因左心室扩大或二尖瓣返流，或因发现扩张、迂曲的冠状动脉并发现主肺动脉管腔内存在异常血流信号而疑似ACAPA 17例，3例疑似冠状动脉瘘。其中男9例，女11例；年龄2个月至64岁，<1岁2例，1～<6岁6例，6～<14岁3例，14～<20岁1例，20～<64岁8例，年龄中位数11岁；2例伴有心慌、胸闷、气促，4例伴有间断性胸痛，1例伴有发作性晕厥，13例伴有二尖瓣收缩期杂音，其中2例同时伴有心慌、胸闷，1例同时伴有间断性胸痛。16例心电图提示ST-T段改变，4例心电图提示ST-T段改变与病理性Q波并存。

1.2方法

1.2.1X-胸片判断心脏大小[2]心胸比率：≤0.55为Ⅰ级，>0.55～0.60为Ⅱ级，>0.60为Ⅲ级。

1.2.2多层螺旋CT血管造影(MSCTA)扫描方法

1.2.2.1MSCTA扫描前准备 5岁以下患儿于检查前行碘过敏试验，观察15 min，无不良反应。年龄在5岁以上行呼吸训练，吸气后屏气扫描。不能配合扫描的患儿及年龄在5岁以下患儿于检查前禁食6～8 h，禁饮2～3 h，持续监测心电图，脉搏血氧饱和度(SPO2)，入CT室前用肝素帽静脉留置针作头皮静脉保留穿刺，以36～40 s速度静脉注射异丙酚(2.0 mg/kg)，待患儿呼唤不醒及睫毛反射消失后，麻醉满意。患儿10 min后苏醒。

1.2.2.2MSCTA前门控低剂量心胸联合扫描 本次病例均采用前门控心胸联合扫描(Philips Brilliance 64 slice CT，Philips Healzhcare，荷兰或者SOMATOM Definition 双源CT，Siemens，德国)。采用双筒高压注射器经手背静脉、肘前静脉或足背静脉注射非离子对比剂(350 mgI/mL)，同时采用生理盐水冲刷技术降低上腔静脉、右心系统对比剂伪影。对比剂注射量为2 mL/kg，成年患者造影剂用量在55～70 mL。造影剂注射完毕后接着以相同速率注射生理盐水10 mL。速率计算方法为对比剂用量与生理盐水用量之和除以30，成年患者3.7～4.3 mL/s。扫描范围从胸廓入口到心底部。扫描参数：准直0.60 mm，有效层厚0.75 mm，重建间隔0.40 mm，管电压80 Kv，管电流使用自动毫安秒，儿童患者设定30%～80% R-R间期为数据采集时间窗；成年患者设定75% R-R间期为数据采集时间窗。重建选择自动最佳收缩期与自动舒张期。

1.2.2.3CTA图像后处理 扫描结束后，利用后处理工作站对40%或75% R-R间期的数据进行图像处理，所得图像达不到诊断要求时再对32%～48%或70%～80% R-R间期每隔2%进行数据重建，选择最佳重建时相进行图像后处理。重建卷积核选用B26f。将原始图像传至工作站，进行容积成像(VRT)、多平面图像重建(MPR)、曲面重建(CPR)及最大密度投影(MIP)等图像后处理，由3名经验丰富的心血管影像专科医师共同判断冠状动脉走行及心脏合并畸形。

1.2.3冠状动脉起自肺动脉诊断标准[3]直接征象：冠状动脉起自肺动脉，走行正常；间接征象：冠状动脉增宽、迂曲，左心室扩大。

1.3统计学处理 采用统计软件SPSS16.0，计数资料采用率表示，采用χ2检验，检验水准α=0.05，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1胸部远达片评价心胸比率 20例患者中术前Ⅲ级增大(图1A、2A)10例(50%)，中度增大8例(40%)，心影正常或轻度增大2例(10%)，心影呈Ⅱ～Ⅲ级增大18例(90%)。

2.2MSCTA诊断结果 18例(90%)为冠状动脉主干(左主干)起源异常，其中3例起自肺动脉窦管交界，3例起自主肺动脉壁(图1B)，12例起自主肺动脉窦内(图2B)。1例回旋支单独起自左肺动脉起始处，1例右冠状动脉起自主肺动脉根部的右侧。CT容积成像清晰显示异常起源的冠状动脉开口(图1C、2C)。14例(70%)冠状动脉增粗、迂曲并见粗大吻合支血管，6例侧支血管不明显。4例合并细小的冠状动脉-肺动脉瘘。

表1 20例冠状动脉异常起源于肺动脉术前、术后CTR比较

续表1 20例冠状动脉异常起源于肺动脉术前、术后CTR比较

A： 术前心影Ⅲ级增大；B： 左冠状动脉(LCA)起自主肺动脉左侧窦内(白箭)；C ：CT 容积成像显示LCA异常起源；D： 术后心影Ⅱ级增大

图1典型病例1

A：术前心影Ⅲ级增大；B：左冠状动脉(LCA)起自主肺动脉右侧壁(黑箭)；C：CT 容积成像显示LCA异常起源；D：术后心影Ⅱ级增大

图2典型病例2

2.3治疗 20例患者均采用外科手术矫治，其中17例(85%)行冠状动脉移植术，3例(15%)行搭桥手术。对合并有瓣环扩大或者二尖瓣脱垂者同时行二尖瓣成形术。1例合并室间隔缺损，术中进行室间隔缺损修补术。

2.4随访 患者出院前心影呈Ⅲ级增大4例(20%)，中度增大5例(25%)，心影正常或轻度增大11例(55%)，心影呈Ⅱ～Ⅲ级增大9例(45%)。术前、术后心影差异有统计学意义(χ2=9.495，P=0.009),13例患者心影有不同程度缩小，心影总体改善率达65%，见图1D、2D。术前、术后胸部远达片评价心胸比例(表1)。术后彩色多普勒超声随访3个月至5年，发现扩大的左心室不同程度恢复，二尖瓣无返流，1例术后4年发现主肺动脉窦管交界狭窄，行肺动脉球囊扩张，症状得到明显改善。

3 讨 论

ACAPA患者由于受累心肌血供来自压力很低的肺动脉，导致有效血流明显减少，且侧支血管容易导致窃血，加重心肌损伤，引起左室扩大，进而损害二尖瓣功能，形成恶性循环[4]，如不积极治疗，绝大部分患儿于1岁内死亡[5]。

彩色多普勒是诊断该病的首选检查方法，但在疾病早期，临床表现不典型，而在疾病中晚期，与扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、冠状动脉瘘或二尖瓣病变又不容易鉴别，极容易被漏诊、误诊[6-8]。本研究中，彩色多普勒诊断误诊3例(15%)。因此，当彩色多普勒高度怀疑ACAPA时，有必要借助其他影像学方法排除ACAPA可能[9]。

MSCTA已被作为心血管疾病的有效检查方法之一[10-13]，其前门控技术还可明显减少辐射剂量[14-15]。本研究中，20例经MSCTA诊断为ACAPA，经手术证实，18例(90%)为左主干起自主肺动脉，其中起自肺动脉窦管交界3例，起自主肺动脉壁3例，起自主肺动脉左侧窦12例。1例回旋支(5%)起自左肺动脉起始处，1例右冠状动脉(5%)起自主肺动脉右侧壁。此外，MSCTA还可清晰显示心外冠状动脉走行、侧枝吻合及心内解剖结构异常。本研究中，MSCTA显示冠状动脉增粗、迂曲及侧支血管14例，1例合并膜周部室间隔缺损，4例合并冠状动脉-肺动脉瘘。因此，MSCTA结果可作为术前制订手术方案的可靠依据[16-17]。

本次病例中，术前心胸比率呈Ⅱ～Ⅲ级增大18例，占所有病例90%，其中Ⅲ级增大有10例(50%)，合并二尖瓣功能异常8例(40%)。术后心影明显改善，呈Ⅱ～Ⅲ级增大9例(45%)，较术前减少50%，其中心脏呈Ⅲ级增大只有4例，较术前减少60%。术后有13例患者心脏有不同程度缩小，心脏总体改善率达65%。术后经彩色多普勒随访发现扩大的左心室有不同程度恢复，二尖瓣无中-重度返流。1例术前心影增大明显，术后心影有缩小趋势。1例术前心影呈球形明显增大，出院前心影无改善。可见，心影大小可以用来初步评估术前心肌损伤严重程度及术后疗效判断的可靠方法。

ACAPA一旦确诊均应尽早手术矫治[18]。本研究中，17例行冠状动脉移植术，3例行冠状动脉搭桥术。对合并二尖瓣功能损害或其他心内畸形，术中可行一期矫治。本次病例中8例同期行二尖瓣成形术，1例同期行室间隔缺损修补术。1例术后4年发现主肺动脉窦管交界处狭窄，行球囊扩张术后，症状明显改善。

因此，胸部远达片及彩色多普勒可作为ACAPA常规检查手段。其中，CTA可以明确诊断ACAPA，对手术方式选择具有重要指导价值。