先天性镜像右位心合并单冠状动脉畸形急性心肌梗死一例

李科，张孝忠，朱正芳，张伟国，徐重萍，张丽丽

1 临床资料

患者女性，54岁，以“间断胸闷、胸痛3天”为主诉入院。既往有“高血压”病史10年。入院查体：血压200/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），双肺呼吸音清，心尖搏动位于右锁骨中线内第5肋间0.5 cm，心率67次/min，律齐，未闻及病理性杂音，双下肢未见浮肿。胸部正位X线示镜像心脏右位、腹部立位X线片示内脏反位；超声心动图示：心脏在胸骨右缘探及，呈镜像，心肌肥厚，三尖瓣少量反流，左心室舒张早期主动松弛功能减退。腹部超声示：肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹，肝胆胰脾双肾形态未见明显异常。镜像右位心校正导联后入院心电图（胸导、肢导联镜像反接）示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～5呈qR型。实验室检查：心肌肌钙蛋白I 2.15 ng/ml（参考值0.034 ng/ml）。入院诊断：（1）冠心病，急性心肌梗死，Killip I级；（2）先天性心脏病，镜像右位心，单冠状动脉（冠脉）畸形（L-ⅡA型）；（3）高血压3级，极高危；（4）高血压性心脏病。冠脉造影示：左主干开口于左冠状窦，左前降支、左回旋支未见明显狭窄，右冠脉开口于左主干近端，异常右冠脉分支走行在主动脉和肺动脉前面，中段可见局限性动脉粥样硬化，狭窄约50%（图1A、1B）；左心室造影示：左心室壁运动正常，未见室壁瘤及覆壁血栓，主动脉根部造影再次证实为单冠脉，并开口于左冠状窦（图1C、1D）。

图1 患者冠状动脉、左心室和主动脉根部造影图像

2 讨论

右位心常合并较严重的先天性心血管畸形，发生率可达40%～50%。此患者同时合并先天性单冠脉畸形，即仅有一支冠脉（单支左侧或右侧冠脉）为整个心脏供血，属于临床罕见的先天性变异，通常认为是胚胎时期冠脉不发育或异常发育造成的，发病率约 0.009%。根据单支冠脉的解剖行程，此患者冠脉为L-ⅡA型。

目前，冠脉造影和冠脉计算机断层扫描血管成像（CTA）对单冠脉解剖结构的了解都是较好的手段，但其各有优劣。冠脉造影目前仍然是了解冠脉解剖以及病变的金标准，可以通过多个投射体位，在动态下观察血管的走形以及病变，但对于畸形的冠脉将增加手术的难度，有时标准体位也无法充分了解冠脉的走形，常规造影导管无法找到变异的冠脉开口，同时变异会给术者带来较大疑惑，不能判断是血管畸形，还是血管闭塞，这些都将增加造影剂的使用量、曝光时间，同时也增加并发症的风险，且经常因导管操作困难导致误诊、漏诊。冠脉CTA作为无创检查，可使所有冠脉在静脉注入对比剂后同时显示，不因冠脉畸形而带来技术处理和诊断上的困难，还可以反映变异冠脉与周围组织的解剖关系，发现其他心脏畸形等情况，但因扫描时间的局限，不能全面了解心脏收缩舒张双期情况，也不能进行进一步实施介入治疗。本人认为对于已确诊的右位心患者，可以先行冠脉CTA检查，筛查冠脉畸形、起源变异及其他并存的先天性畸形，为患者早期行介入、手术治疗提供可靠的影像学依据，同时可以避免恶性心脏事件以及临床手术过程中误伤冠脉意外的发生。

先天性镜像右位心合并单冠脉畸形十分罕见，合并急性心肌梗死时，给临床诊断以及介入治疗增加了难度，如心肌梗死的定位、介入操作、靶血管的判断等等，此时需要运用多种手段进行评估。按照第三版全球心肌梗死新定义，此患者心肌肌钙蛋白I升高结合缺血性胸痛，考虑急性心肌梗死，其右冠脉轻度病变，可能存在血栓自溶以及冠脉痉挛的可能，未行介入治疗，给予冠心病药物治疗后，取得了良好的效果。