肝静脉压力梯度联合脾动脉造影诊断左侧门脉高压1例*

肖江强，张明

左侧门脉高压又称节段性门脉高压或区域性门脉高压，是肝前性病因（如胰腺炎、囊肿或肿瘤引起的脾静脉受压梗阻、脾静脉血栓等）导致的门静脉高压。临床多表现为脾肿大、脾内高压及胃底静脉曲张等，常需要与肝硬化门脉高压相鉴别。当常规影像学鉴别诊断存在困难时，经腹腔动脉或选择性脾动脉造影是诊断左侧门脉高压的金标准[1]。此外，肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）的测定对于肝硬化门脉高压与左侧门脉高压的鉴别亦有很大的帮助[2]。

1 病例摘要

患者男性，40岁。因“反复黑便半年”于2017年3月入住我科。于入院半年前开始间断解黑便多次，伴全身乏力、不适，无腹痛腹胀，无畏寒发热，无里急后重，无肛周疼痛，持续数天后粪转黄，其后每月均出现1～2次，未予重视。入院前一月黑便次数增多，同时乏力明显，遂至我院急诊就诊，查血常规示Hb 62g/L，PLT 132×109/L，尿常规、大便常规、凝血功能指标、病毒标记物、血生化未见明显异常。胃镜检查示胃底静脉曲张，上腹部CT提示肝硬化、脾肿大，门静脉主干、脾静脉增粗，脾门血管、食管胃底血管扩张迂曲，考虑门脉高压（图1、图2A）。既往于2013年因急性胰腺炎于我院住院治疗，痊愈出院。查血常规：白细胞计数4.5×109/L，红细胞计数3.44×1012/L，Hb 65g/L，红细胞压积23.4%，红细胞平均体积68.0fl，平均血红蛋白含量18.9pg，血小板计数115×109/L；粪常规：黄色，软便，隐血试验阴性；纤维蛋白原1.7 g/l；葡萄糖7.63mmol/L，甘油三酯6.72mmol/L，余均在正常范围内；糖化血红蛋白正常，消化道肿瘤指标正常，肝炎病毒标记物均阴性，铜蓝蛋白正常。心电图正常，肠镜检查未见异常，腹部彩超：脂肪肝声像图，肝脏回声欠均匀，肝囊肿，脾肿大，门静脉彩色血流多普勒检查未见异常，脾静脉直径0.6cm，血流速度33.0cm/s，肠系膜上静脉未见异常，腹盆腔未见明显积液。考虑患者门静脉高压原因不明，且CT与彩超检查结果不符，为进一步明确诊断，行HVPG测定，三次WHVP分别为12mmHg、13mmHg、13mmHg，FHVP 为 8mmHg，测 IVCP 为10mmHg，RAP为6mmHg。计算HVPG为4.67mmHg。脾动脉造影示：脾动脉显影良好，脾实质显影后脾静脉不显影，胃底曲张静脉团显影后门静脉主干显影（图2B）。诊断为左侧门静脉高压，转外科手术。术中腹腔内未见明显腹水，肝脏颜色、质地正常，未触及明显肿块，脾脏质地中等，胰体尾与周围致密粘连，完整包裹脾动脉及脾静脉，并与脾门部粘连紧密。门静脉左侧交通分支、尤其以食管胃底静脉、脾脏与胃大弯侧的胃短分支曲张明显，直径最粗约2.0cm，腹壁侧支静脉无曲张，脾脏无梗死灶，腹腔内其余脏器未见明显异常，腹膜后交通支无明显开放。遂行“脾脏切除联合贲门周围血管离断术”。术后半年复查血常规：WBC 6.8×109/L，红细胞计数5.79×1012/L，Hb 149g/L，血小板计数193×109/L。随访至今，未再有黑便，一般情况良好。

图1 腹部CT表现 CT增强扫描可见脾门处脾

图2 胃镜和脾动脉造影表现

2 讨论

门脉高压致食管胃底静脉曲张是失代偿期肝硬化的主要临床表现之一，以食管胃底静脉曲张破裂出血为首发表现的患者易被误诊为失代偿期肝硬化[3]。左侧门脉高压占所有门静脉高压的比例约5%，典型临床表现为脾肿大、脾功能亢进、胃底静脉和/或食管下段静脉曲张，而肝功能基本正常，主要需与肝硬化门脉高压相鉴别。CT对于左侧门脉高压的诊断有一定帮助[4]，其直接征象为门静脉显影良好，而脾静脉出现狭窄、中断或不显影；间接征象是在脾静脉引流区，如脾门-胃底间、胃大弯侧胃结肠韧带内出现增粗、扭曲的血管影；同时满足以上两者可明确诊断为左侧门脉高压。本例患者CT门静脉重建可见脾门-胃底之间增粗扭曲的血管影，脾肿大，但脾静脉较为连贯，未见明确狭窄现象。

在该例患者的临床诊治过程中，我们首先发现2处疑点：1）患者“肝硬化”病因不明；2）胃镜检查发现曲张静脉主要位于胃底，且有胰腺炎病史。虽然超声检查未见脾静脉异常，但肝脏彩超提示脂肪肝，进一步加深对“肝硬化”诊断的怀疑。至此，在无创检查无法明确诊断的情况下，有必要进一步行有创检查以协助诊断。通常认为HVPG正常值应低于5mmHg，HVPG是目前诊断肝硬化门静脉高压的金标准[2]。但HVPG测定只适用于窦性或窦后性门脉高压，在窦前性门脉高压（如血吸虫病性肝纤维化、先天性门静脉纤维化等）、肝前性门脉高压（如左侧门脉高压）以及合并门静脉血栓的肝硬化患者则不升高、轻度升高，或者不能反映真实压力。在本病例中，HVPG测定结果小于5mmHg，排除检测过程中存在的肝内分流后，不符合“肝硬化门静脉高压”的诊断。因此，应考虑为窦前性或肝前性门脉高压。为进一步明确，行经脾动脉间接门静脉造影，正常情况下造影剂首先充填脾实质，后进入脾静脉，再显影门静脉主干及肝内分支。而该患者脾静脉显影延迟，造影剂由脾实质至脾门处先进入胃底曲张静脉团，然后经曲张的胃底静脉经过胃冠状静脉进入门静脉主干，再逆流充盈脾静脉。至此，左侧门脉高压诊断明确。

左侧门脉高压的发生多由于脾静脉阻塞或狭窄，主要病因有：胰源性（胰腺炎症、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等）、脾源性（脾动脉瘤、脾结核、脾静脉海绵样变等）、腹膜后源性（腹膜组织炎症、肿瘤、特发性纤维化等）[5]，其中胰源性为左侧门脉高压最常见病因。结合该患者既往病史，考虑胰腺炎相关左侧门脉高压。针对左侧门脉高压的治疗，大多数学者倾向于脾切除术（加或不加贲门周围血管离断术）。此外，经皮穿刺脾静脉再通、经脾行部分脾栓塞术亦有相关报道[6]。

本病例为一典型胰源性左侧门脉高压，其难点在于CT及彩超等影像学表现不典型，甚至有一定的误导性，究其原因在于其脾静脉梗阻部位位于脾门处，脾门处结构显示不清晰，而在明确诊断后重新进行CT阅片，可在脾门处发现脾静脉中断。对于肝功能正常、无明确肝硬化病因的孤立或者弥漫胃底静脉曲张患者，需警惕左侧门脉高压的可能，CT门静脉重建及脾静脉彩超能提供一定的帮助，但必要时仍应行HVPG和/或脾动脉造影明确诊断。