肝局灶性结节性增生1例报道

陈小兰， 徐成润， 苏亚勇

中国人民解放军第一七五医院感染科，福建 漳州 363000

病例患者，女，28岁，因反复乏力半年，体检发现肝内占位4 d于2017年4月17日入院。14年前因右侧乳房良性占位曾行手术切除治疗，术后恢复好。查体：腹部平坦，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝脏右肋下8 cm可触及，质硬，表面粗糙，边缘钝，无触痛，肝区有叩痛。辅助检查：肝功能正常；HBsAg(-)；抗-HCV(-)；自身免疫性抗体(-)；AFP 2.24 ng/ml；上腹部增强CT提示肝硬化、脾大、门脉高压；肝脏组织病理诊断为肝局灶性结节性增生。

上腹部增强CT(见图1)：肝脏体积较小，肝缘不光整，呈“波浪状”，各肝叶比例不均，左叶体积增大，右叶体积变小，肝脏实质内密度不均匀，呈多发小结节状，但未见局灶性密度异常，增强扫描示动脉期肝脏灌注欠均，门脉期肝实质密度尚均匀，未见明显异常强化结节及肿块影。

上腹部增强MRI(见图2)：肝脏体积较小，肝缘不光整，呈“波浪状”，各肝叶比例不均，左叶体积增大，右叶体积变小，肝脏实质内信号不均匀，呈多发小结节状，但未见局灶性信号异常，Gd-DTPA增强扫描示动脉期肝脏灌注欠均，门脉期肝实质信号尚均匀，未见明显异常强化结节及肿块影。胆囊未见显示，脾体积增大，约7个肋单元，胃肠道及胰腺信号无异常。脾门及胃底、食管周围可见多发迂曲增粗血管影，无腹水征。

图1 上腹部增强CT A：平扫期：B：动脉期；C：门脉期；D：延迟期Fig 1 Upper abdominal enhanced CT A: scan phase; B: arterial phase; C: portal phase; D: delay phase

病理学检查(见图3):小叶内肝细胞呈不规则结节状排列，纤维间隔内的肝细胞肿大但无明显异型性，Ki-67免疫组化(-)。汇管区内可见单个核细胞浸润，有明显的胆管反应。病灶内有多个静脉扩张及厚壁动脉。

讨论肝局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia, FNH)是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因尚不明确。有观点[1]认为，FNH的发生与性激素代谢有关，也有观点[2-3]认为，FNH的发生可能与炎症、创伤等引起的局限性血供减少或血管畸形而引起肝细胞萎缩和肝组织的代偿性增生有关，而非真正意义上的肿瘤。该患者无服用激素病史，结合本病例的影像学检查，与后一种观点较为符合。

FNH临床症状不典型，绝大多数FNH患者无临床症状，只有不到1/3的患者因为轻微的上腹部疼痛不适或腹部肿块等就诊。通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。其诊断有一定难度，易与肝细胞腺瘤、高分化肝细胞癌混淆。诊断的主要依据是影像学检查，但最终诊断是临床病理。FNH的CT典型表现：平扫时呈等密度或低密度，部分较大病灶可显示中心部分的疤痕结构呈更低密度；增强后动脉期均匀性强化，门脉期为强化部位密度下降到等密度或稍高密度，中央疤痕组织仍为低密度[4]。FNH在MRI检查的特征表现是：在T1W1为低或等信号，中心疤痕信号更低，易被误认为是肝癌中央的出血、坏死灶，在T2W1上是等或稍高信号，信号均匀；增强后病灶早期显著均匀填充，中央疤痕组织也显示为高信号[5]。FNH的组织学结构具有以下特征：正常肝组织的所有成分均可见到，增生的纤维组织分割包绕肝细胞形成多个大小不等的结节。结节内缺乏中央静脉和汇管区，结节周围可见大量增生的小胆管及小血管，其向外呈放射状分布，并向表现正常的肝细胞周围伸展。病灶中央疤痕灶内有致密胶原纤维和大量的厚壁血管生长，纤维间隔或纤维疤痕内的厚壁畸形血管是本病的突出特点，纤维间隔内常见急慢性炎细胞散在浸润。结节内肝细胞呈不规则排列，肝细胞体积增大但无明显异型性，罕见核分裂[6]。该病例的临床症状轻微，无典型的CT或MRI表现，诊断依靠于组织病理学。

图2 上腹部增强MRI A：平扫期；B：动脉期；C：门脉期；D：延迟期Fig 2 Upper abdominal enhanced MRI A: scan phase; B: arterial phase; C: portal phase; D: delay phase

图3 病理学检查结果 A：HE染色(100×)；B：Masson及网状纤维染色(100×)Fig 3 Results of pathological examination A: HE staining (100×); B: Masson and reticular fiber staining (100×)

FNH是一种肝脏的良性病变，一般不会恶变。多数FNH为直径<5 cm的单发结节，约20%的患者为多发[7]。目前较多观点认为，手术切除是FNH有效的首选治疗。该患者肝脏病变范围大，外科手术难度大，必要时可考虑肝移植。现于门诊定期随访，予保肝、抗纤维化等治疗。