儿童小肠炎性肌成纤维细胞瘤继发肠套叠的影像学表现

赵仁平，刘新献，黄穗

华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院（武汉市妇幼保健院）影像中心,湖北武汉 430016；

肠套叠是儿童常见急腹症，由部分肠管及其肠系膜随肠管蠕动而套入下一段肠腔所致。继发性肠套叠指套入的头部为器质性病变，如过敏性紫癜、肠重复畸形、梅克尔憩室、息肉及肿瘤等[1]，小肠炎性肌成纤维细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）引起继发性肠套叠较为罕见[2]。本研究拟探讨小肠IMT继发肠套叠的临床、影像及病理特征，并研究其空气灌肠整复方法，提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2011年1月-2016年5月武汉市儿童医院经手术病理证实的小肠 IMT继发肠套叠3例，其中女1例，男2例；年龄分别为4岁6个月、3岁2个月、11个月。1例位于空肠，2例位于回肠。临床表现为长期腹痛或哭闹、呕吐、血便。2例触及腹部包块。3例肠套叠反复发作，共行8次空气灌肠整复术。

1.2 仪器与方法

1.2.1 空气灌肠整复术 术前安置胃肠减压管并注射阿托品。患儿摄胸腹立位片后仰卧位于摄影台，经肛门插入18F双腔气囊管，充盈气囊，在X线机（岛津Sonialvsion 80多功能X线机）透视下，利用压力计量表经双腔气囊管缓缓注入空气，充气肠管内见套头影时摄片记录，然后注入空气持续加压（肠腔注气压力≤120 mmHg），结合手法复位至复位成功，摄片记录小肠充气像。3例各行2～3次肠套叠空气灌肠整复术，均复位成功。

1.2.2 CT检查 采用Siemens Somatom Definition AS 128层螺旋CT机，10%水合氯醛0.5 ml/kg口服或灌肠，经肘静脉注入非离子型造影剂，扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mAs，重组层厚1.0 mm，在Siemens工作站进行后处理。由2名经验丰富的主任医师对图像进行分析，记录小肠IMT继发肠套叠的部位、大小、形态、密度、增强扫描表现及与周围组织的关系等。

1.2.3 手术治疗 3例肠套叠再次复发，CT检查确诊为小肠肿瘤继发肠套叠。患儿于全身麻醉下，经右中上腹横切口长约6 cm，逐层进入腹腔，探查见肠套叠包块并提出切口外，手法交替逆套入方向挤压套头，保护浆膜完整，至完全复位；套头处肿瘤处理：肠管减压后，距肿物两端各5 cm处离断肠管，两断端行端-端吻合，将肠管还纳腹腔，逐层关腹。术后标本进行病理学检查。

2 结果

2.1 影像表现 ①X线表现：3例患儿8次肠套叠类型分别为5次回结型、2次小肠型、1次回回结型，空气灌肠术前腹部立位片正常（图1A）；空气灌肠术中示右侧腹部肠管内见套头影（图1B）；复位成功后，套叠影消失，小肠充气满意，右中下腹软组织块影存在（图1C）。②CT表现：3例CT平扫均示腹部“同心圆征”内见等密度肿块影（图2A），增强扫描动脉期肿块明显强化（图2B、C），肿块呈类圆形，边缘清楚，较大者大小约3.5 cm×4.0 cm×6.0 cm。

图1 男，3岁2个月，回肠IMT继发肠套叠。空气灌肠整复术前腹部立位片未见膈下游离气体及肠梗阻（A）；术中右下腹结肠内可见较大套叠影（箭，B）；肠套叠复位成功，右下腹可见软组织块影（箭，C）

图2 男，11个月，空肠IMT继发肠套叠。CT平扫轴位示右下腹“同心圆征”内见等密度影（箭，A）；增强扫描轴位示右下腹“同心圆征”内见肿块明显强化（箭，B、C）

2.2 术中表现 3例患儿术中可见肠套叠并手法复位成功，肿块切除完整。3例肿块呈圆形或类圆形、灰褐色，质硬，实质性，表面光滑，1例包膜完整，2例无包膜，肿块直径最小约1.5 cm、最大约4.0 cm。

2.3 病理表现 HE染色，3例光镜下可见梭形肌成纤维细胞及炎症细胞（图3A）。免疫组化：3例Vim（+）、1例MSA（+），2例SMA（+），2例ALK（+）（图3B），3 例 S-100（-）、BCL-2（-）、CD117（-）、CD34（-）。

图3 女，4岁6个月，回肠IMT继发肠套叠。光镜下示梭形肌成纤维细胞呈束状排列，间质内大量炎症细胞浸润（HE，×200，A）；免疫组化ALK蛋白表达阳性（×200，B）

3 讨论

3.1 临床特征 2002年WHO定义IMT为中间性（低度恶性）的间叶性肿瘤[3]，好发于儿童和青年人，常见于肺、头颈、四肢等部位，小肠少见[2]。小肠IMT临床症状无特异性，其继发肠套叠可出现腹痛、呕吐、血便、腹部包块等症状及体征，应与原发性肠套叠相鉴别，本组2例较原发性肠套叠相比，具有腹部包块较大、病史＞15 d、年龄＞3岁等特点。

3.2 空气灌肠表现特征与技巧 本研究 8次空气灌肠整复术中以回结型肠套叠多见（5/8），复套（回回结型）少见（1/8）。8次空气灌肠术前腹部立位片无肠梗阻征象；术中平片记录套叠部位均未超过肝曲；复位成功后小肠充气满意，右中下腹仍可见软组织块影存在（回顾性分析此软组织块影即为IMT，或IMT与肿大淋巴结/回盲瓣同时存在）。本组3例患儿复位术前注射阿托品，术中结合手法复位，肠套叠易于复位成功。患儿出现脱水甚至休克症状，术前对患儿进行补液，可提高肠套叠的整复率[4]。空气灌肠整复术肠穿孔发生率为1%～5%[5]，而10%～15%的IMT恶性度高[6]，穿孔增加其治疗风险，因此应严格遵循肠套叠的诊疗规范，避免发生穿孔。

3.3 CT表现特征 CT检查是临床发现儿童小肠IMT继发肠套叠的重要方法，小肠IMT继发肠套叠的典型CT表现为平扫时腹部“同心圆征”内见等密度或低密度肿块影，形态各异，边界一般较清楚；CT增强扫描显示肿块明显强化，呈延迟强化[7]，邻近炎性改变表现为血管影增多、增粗[8]。IMT由不同比例的炎症细胞、肌成纤维细胞、纤维组织和坏死组织等成分组成，影像表现缺乏特异性，难与肠道其他肿瘤相鉴别[9]。肠套叠反复发作经 CT检查确诊为继发性肠套叠，应及时行剖腹探查术[10]。

3.4 临床病理特征 目前治疗小肠 IMT继发肠套叠的主要方式是手术，完整切除肿瘤后几乎无复发。少数 IMT边缘不完整或局部有侵袭的患者应采用放化疗辅助治疗。既往研究报道约50%的IMT染色体易位导致ALK蛋白异常表达，预后不良者多见，ALK可能成为IMT分子治疗的潜在靶点[11-12]。本组2例ALK阳性，但样本量较少，有待收集更多样本进一步研究。3.5 预后 IMT预后良好，复发和远处转移风险较小，术后第1年是相对危险期[2]，应密切随访。本组3例儿童小肠IMT继发肠套叠后症状明显，早发现、早手术，肿瘤无局部侵犯，无转移，无恶变，预后良好，随访1～5年无复发、无转移。

总之，儿童肠套叠反复发生应警惕小肠IMT的可能。儿童小肠IMT继发肠套叠，空气灌肠整复术肠套叠易复位成功，手法整复及小肠部分切除术是首选治疗方法，预后良好。