成人腹腔内非器官来源囊腺瘤及囊腺癌的多层螺旋CT诊断

邓忠奎，关键，彭洋，肖煦阳，张皓钦，刘明娟

1.广西壮族自治区柳州市中医医院，广西柳州 545001；2.中山大学附属第一医院医学影像科，广东广州 510080；

成人腹腔内非器官来源囊腺瘤及囊腺癌是一组极为罕见的病变[1]，起病隐匿，以往影像学研究报道较少，对本病的影像表现认识不足，常导致误诊。近年来，多层螺旋CT（MSCT）平扫加增强扫描的普及和应用提高了本病的检出率。成人腹腔内非器官来源囊腺瘤或囊腺癌的MSCT表现具有一定的特点。本研究回顾性分析经手术病理证实的9例成人腹腔非器官来源囊腺瘤（癌）患者的资料，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2012年4月-2017年8月中山大学附属第一医院经手术病理证实为腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）患者9例，均为女性，年龄31～70岁，平均（42.78±10.85）岁。纳入标准：①手术证实病灶与肝脏、胆囊、胰腺、阑尾、卵巢等器官无接触；②病理证实为腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）；③具有完整的术前MSCT平扫及增强扫描资料；④术前进行血清肿瘤标志物检查。

1.2 仪器与方法 采用 Toshiba Aquilion 64层螺旋CT机行平扫加增强扫描，扫描范围自膈顶至耻骨联合水平。扫描参数：管电压120 kV，管电流250 mA，螺距1，层间距1 mm，层厚5 mm。采用高压注射器注射对比剂优维显（300 mgI/ml）80～100 ml，速度 2.5 ml/s，动、静脉期分别在注射对比剂后30 s、90 s扫描。薄层图像运用多平面重组（MPR）后处理。

1.3 图像分析 将所有病例资料传至工作站进行图像后处理。由 2名放射科副主任医师采用双盲法对图像进行分析，意见不统一时经讨论达成一致。观察内容包括：①部位：确定病变部位，与器官的关系；②大小；③形态及性质：形态是否规则，囊性、囊实性、实性（实性部分占肿瘤整体比例>2/3），单发或多发；④内容物密度；⑤强化程度；⑥邻近器官组织的改变；⑦转移情况。结合肿瘤标志物进行分析评价。

2 结果

2.1 影像学表现 9例患者腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）影像表现见表1。5例囊腺瘤中，4例表现为单房类圆形囊性肿物（图1），1例表现为不规则囊实性肿物。4例囊腺癌中，3例为囊实性肿物（图2），1例为不规则实性肿物。6例伴有周围肠管移位，2例出现腹部转移。

2.2 肿瘤标志物 5例囊腺瘤患者中，1例血清CA125升高，1例血清CA19-9升高。4例囊腺癌患者血清CA125均升高，其中1例同时伴有血清CA19-9、血清人附睾白蛋白（human epididymis protein 4，HE4）升高。

表1 9例患者腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）的一般资料、CT表现及病理结果

续表1

图1 女，70岁，腹腔内非器官来源浆液性囊腺瘤。横轴位平扫示左侧腹膜后囊性肿块，内容物呈水样密度（A）；横轴位静脉期示肿块未见强化（B）；冠状位重组示病灶与周围分界清晰（C）；病理示囊壁为纤维组织，被覆立方上皮（HE，×200，D）

图2 女，35岁，腹腔内非器官来源浆液性乳头状囊腺癌。横轴位平扫示左侧腹膜后囊实性肿块，附壁结节（箭，A）；横轴位动脉期示囊壁可见2个结节样强化灶（箭，B）；冠状面重组及矢状面重组分别显示2个结节样强化灶（箭，C、D）；偏上方结节平扫CT值约42.9 HU，增强扫描动脉期CT值约55.1 HU，静脉期CT值约73.6 HU。偏下方结节平扫CT值约40.8 HU，增强扫描动脉期CT值约90.8 HU，静脉期CT值约80.5 HU。大体标本，囊壁菲薄局部可见菜花状肿物（E）；病理示囊壁为纤维囊壁组织，囊内见多发乳头状或腺样排列的异型细胞，部分囊壁可见扁平或立方上皮（HE，×200，F）

2.3 手术病理发现及免疫组化 9例均行手术切除，肿物大体与腹膜关系密切，呈团块状，8例表面光滑，质软，另外1例质硬。沿包膜分离肿瘤与周围组织，避免破裂，肿物送检。

HE染色显示：5例腹腔内非器官来源囊腺瘤中，4例细胞囊壁由纤维组织构成，被覆单层立方上皮结构（浆液性）或单层黏液柱状上皮结构（黏液性）或包含上述2种上皮结构（浆液性黏液性混合型），囊壁光滑，囊液澄清，肿瘤基质为纤维血管组织，另1例呈囊状扩张腺体及乳头状结构，以上5例核分裂象均少见。4例腹腔内非器官来源浆液性囊腺癌囊壁不规则，内覆乳头状、菜花状、巢团状上皮结构，瘤细胞异型性明显。9例患者中，8例CK7阳性，癌细胞分别伴有P16阳性、CK19阳性，CA125阳性。2例伴有转移，Ki-67分别约80%（+）、70%（+）。

3 讨论

3.1 发病机制 腹膜原发乳头状浆液性癌由Swerdlow于1959年首次报道[2]。腹腔内非器官来源的囊腺瘤（癌）发病机制尚不清楚，近年来体腔上皮学说得到更多学者的认同[3-5]。

腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）是一组独立的疾病，根据其组织学特点进一步分为浆液性/黏液性囊腺瘤、交界性肿瘤、浆液性/黏液性囊腺癌[1]。组织形态学上与卵巢上皮细胞肿瘤十分相似，免疫组化分析仍是诊断“金标准”[6]，但尚无特异标志物，需手术排除卵巢、胰腺、阑尾起源才能确诊为腹膜原发。

3.2 临床特点及实验室检查 腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）绝大多数发生于中年女性[1]，容易受女性异常激素刺激[5]；而男性患者更为罕见[6]，男性的发病年龄较女性晚[7]，且发病部位与隐睾有关[6]。腹腔内非器官来源囊腺瘤生长缓慢，常在体检时发现，可无任何症状和体征。腹膜内非器官来源囊腺癌以浆液性乳头状癌最常见，临床上常表现为腹部不适（腹痛和腹胀）[2]，可伴有食欲减退、体重减轻等症状。

75%以上的浆液性乳头状囊腺癌伴有血清CA125升高，血清CA125是诊断腹腔内非器官来源囊腺癌和随访较好的血清标志物[2]。血清CA19-9敏感度、特异度均不高[3]。血清HE4较CA125具有更好的稳定性，且不受月经的影响，不易因良性病变导致假阳性，是新型血清免疫标志物[8]。血清HE4是卵巢浆液性腺癌、子宫内膜样腺癌组织生物标志物[9]，同时也是苗勒管源性肿瘤转化的一个重要标志。

3.3 腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）的CT表现 腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）体积通常较大，以腹膜后多见，常压迫周围器官而引发临床症状[1]，如压迫尿路导致结石、肾盂积水；以急腹症就诊（如肠梗阻、囊肿破裂、出血等）较为少见[6]。以单房囊性或囊实性多见，囊壁薄，边界清晰；也可为多房肿物，并伴有分隔。内容物CT值接近水样密度。肿物与周围器官如肝、胆、胰腺、阑尾、卵巢脂肪间隙清晰，当周围脂肪间隙模糊需考虑肿瘤浸润可能。囊壁钙化少见，囊壁出现泥沙样钙化常提示恶性，但该征象出现几率低，特异性低。囊壁不均匀增厚并结节突起，增强扫描动脉期结节呈中重度强化是明确的恶性征象[3,10]，该征象特异度高。囊腺癌则常伴腹腔积液。

3.4 鉴别诊断 当腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）诊断困难时，需与以下疾病鉴别：①神经源性肿瘤（副神经节瘤、神经鞘瘤）可以发生囊性变。副神经节瘤以成人多见，起源于神经交感链神经嵴细胞，分为功能性和非功能性肿瘤。功能性副神经节瘤临床症状多为腹部包块、高血压或腹痛。腹膜后副神经节细胞瘤可伴囊变或坏死，CT平扫常为周围高、中央低的软组织肿块，增强扫描病灶囊变坏死区不强化，实性部分明显强化，内部粗大血管是本病的特征表现。神经鞘瘤多见于成年女性，有包膜，起源于周围神经施万细胞，肿瘤多位于椎旁间隙及骶前区的腹膜后间隙。临床症状常无特异性。神经鞘瘤CT增强扫描多表现为囊实性肿物，完全囊变少见，囊壁较厚，增强扫描病灶实性部分明显强化。②囊性畸胎瘤：CT表现为含有脂肪、液体、钙化边界清楚的肿块。③网膜或肠系膜囊肿：成人常见，可发生于十二指肠至肛门任何部位，以小肠系膜最为常见，CT平扫表现多为多房囊性肿块，囊壁厚薄不一，可伴钙化。

本研究的不足：腹腔内非器官来源囊腺瘤（癌）发病率低，能收集到的样本量少，仅能结合相关文献归纳其MSCT特征。本组病例中未收集到男性病例，对其影像学表现尚无经验。血清肿瘤标志物数据尚不够完整，尤其是近年开展的血清HE4检测。

中年女性腹腔间隙内或腹膜后大的单房囊性或以囊性为主的肿物，与邻近器官分界清晰，需考虑腹膜原发性囊腺瘤；当肿瘤标志物明显升高、实性部分明显强化伴有腹腔积液或转移征象时，则应考虑恶性。完整切除是防止腹腔非器官来源囊腺瘤恶变的有效方法[11]，预后复发较为少见[7]。腹腔非器官来源囊腺癌属于低分化腺癌，易转移。对于不能完整切除的患者，应尽早施行肿瘤减灭手术联合化疗[12]。