双侧卵巢特殊影像形态库肯勃格瘤1例

鲁意迅，崔建新，孙学宏，王海屹，卫 勃，陈 凛

1解放军总医院 普通外科，北京 100853；2山西省吕梁市交城县人民医院，山西吕梁 030500；3解放军总医院 放射诊断科，北京 100853

库肯勃格瘤(Krukenberg tumor，KT)是卵巢的一种转移性恶性肿瘤，原发肿瘤常来源于胃癌。库肯伯格瘤可因生长方式、诊断时间等因素的不同呈现不同形态。现将解放军总医院收治的1例双侧特殊影像形态库肯伯格瘤资料及其鉴别诊断报告如下。

病例资料

患者为39岁女性，主因“发现腹部可触及性包块20 d余”于2016年12月7日就诊于解放军总医院。患者于2016年11月无意中触及双下腹质硬包块，偶伴腹痛、腹胀，无发热、寒战，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，无腹泻、黑粪，无停经、阴道不规则出血等症状，体质量无异常变化，于2016年11月28日在当地医院行妇科体检，行超声检查示双侧附件区实性包块，卵巢肿瘤可能性大。2016年11月30日于当地医院进一步行胃镜检查示胃角、胃窦部恶性肿瘤(进展期)，活检病理提示胃角、胃窦低分化黏液腺癌。患者为求进一步诊治于2016年12月7日入住解放军总医院。入院查体：一般情况可，心肺检查无阳性体征，浅表淋巴结未触及肿大。腹平软，无压痛、反跳痛，肠鸣音正常。双侧下腹部各扪及一实性包块，右侧大小约10 cm×8 cm，左侧大小约8 cm×6 cm，质硬，边界清，形态欠规则，活动不良，无压痛，未触及波动感，余腹部未查及阳性体征。入院行盆腔MRI平扫+动态增强示双附件区可见大小约96 mm×64 mm×62 mm、72 mm×66 mm×49 mm不规则肿块，周边呈管状等及稍长T1、稍长T2信号，DWI呈晕环样高信号，内部可见片状长T1、长T2信号。增强后，肿块周边呈轨道样明显强化，轨道中央斑片状中度-明显强化，肿块内部可见线样强化影。印象：双附件区肿块，考虑转移瘤可能性大。行PET-CT检查(2016年12月11日)示胃幽门区胃壁增厚伴代谢轻度增高，不除外恶性；双侧附件区高代谢肿块，种植转移可能性大。实验室检查：血清肿瘤标记物：CA125升高(39.93 U/ml)，甲胎蛋白、癌胚抗原和CA19-9等无异常；红细胞计数、白细胞计数、血小板计数均正常。术前诊断：胃癌(临床分期cT2-3N2-3M1)；库肯勃格瘤。

2016年12月15日患者在全麻下行机器人辅助根治性(R0)胃癌切除术(远端胃大部切除，D2，残胃空肠BillrothⅡ式吻合)+双侧卵巢肿物切除术。术中探查见胃部肿瘤位于胃角胃窦小弯侧近前壁，与周围脏器无粘连，腹腔淋巴结未见明显增大；双侧卵巢可见肿瘤，右侧直径约10 cm，左侧直径约7 cm，肿瘤边界清楚，包膜完整，表面凹凸不平，未侵及周围脏器，无其他脏器转移。遂行根治性远端胃癌切除术+双侧卵巢肿物切除术。患者恢复顺利，术后8 d出院。

术后病理：胃窦小弯隆起型中-低分化腺癌(图1A)，部分为印戒细胞癌，大小约3 cm×2 cm×0.8 cm，肿瘤侵及浆膜下。右侧卵巢不规则肿物大小为12 cm×8.5 cm×8 cm，表面结节状光滑，切面灰白灰红色，镜下可见转移性腺癌；左侧卵巢不规则肿物大小为8 cm×7.5 cm×4.5 cm，表面光滑，切面灰白灰黄色，镜下可见转移性腺癌(图1B)。送检淋巴结11/20可见转移癌。免疫组化结果 ：HER-2(+)，HER-1(+)，Ki-67(+90%)。腹腔脱落细胞学：(腹水)涂片未见癌细胞。术后病理分期：胃癌pT3N3M1Ⅳ期。术后患者于解放军总医院行8周期SOX方案(奥沙利铂+替吉奥)辅助化疗，随访1年余，无复发征象。

讨 论

库肯勃格瘤是卵巢的一种转性恶性肿瘤，1896年德国学者Krukenberg首次报道5例[1]。1973年WHO制订了库肯勃格瘤的诊断标准：卵巢基质内见到肿瘤细胞、镜下见产生黏液的印戒细胞、卵巢间质肉瘤样增生[2]。库肯勃格瘤来源较为广泛，以胃和结直肠最为多见，其他来源如空肠、甲状腺、乳腺、胆囊、胰腺、阑尾、膀胱、肾盂、肺等相对少见[3]。库肯勃格瘤确切转移途径仍不明确，原发肿瘤腹腔播散种植、血行转移等理论受到众多质疑，目前有学者认为最可能的转移途径为逆行淋巴转移[4-6]。

库肯勃格瘤患者的首发症状常不在原发肿瘤部位，而以卵巢肿瘤为首发表现，如下腹包块、腹胀、尿频等，查体常能触及下腹或盆腔内包块。少部分患者以体质量下降、呼吸费力、胸痛、月经过多、恶心、呕吐等表现为首发症状[7]。约74%的库肯勃格瘤表现为双侧性，直径常小于10 cm，表面不光滑，常表现为凹凸不平的结节状或分叶状，可有腹腔内广泛播散或粘连[8]。库肯勃格瘤总体预后较差，以卵巢肿瘤为首发表现而后查到原发灶者预后更差，绝大多数胃来源的库肯勃格瘤患者生存期不超过1年[9-11]。

图 1 患者大体标本A：远端胃(沿胃大弯侧打开)；B: 双侧卵巢Fig. 1 Gross specimens of the patient A：Specimen of distal stomach(open along the greater curvature of stomach); B：Specimens of bilateral ovarian tumor

图 2 患者磁共振影像A: 盆腔冠状位，可见轨道样、 晕环样、 管样特殊征象； B: 盆腔矢状位；C: 盆腔轴位Fig. 2 Magnetic resonance imaging of the patient A：Pelvic coronal view, halo ring/tubular signs are visible; B：Pelvic sagittal view; C：Pelvic axial view

本例库肯勃格瘤患者即以“腹部包块”为首发表现，肿瘤累及双侧卵巢，瘤体直径大，且盆腔MRI检查双侧附件区肿块均见“轨道样”、“晕环样”、“管样”等特殊影像形态(图2A，图2B和图2C)，较为少见，极易误诊。文献报道，MRI影像检查时库肯勃格瘤常呈现如下特点：双侧性、分叶状、实性肿瘤[5,12]。双侧发生是卵巢转移性肿瘤重要特征之一[13]。60% ～ 80%的卵巢转移瘤患者，尤其是胃来源者，表现为双侧性[14-15]。T2加权像上，肿瘤实体部分常表现为异质性低至高信号密度：低密度信号区常随机分布，有时位于实体瘤周边，组织学上对应细胞性结构及纤维间质；高密度信号区代表结缔组织水肿。肿瘤内部常可见到信号空洞，表明肿瘤丰富的血管供应。在磁共振T1加权像上，肿瘤实体成分通常表现为均匀强化[5]。本例患者MRI T2加权像上肿块周边“轨道样”、“晕环样”、“管样”结构应考虑肿瘤实体成分，组织学上对应细胞性结构及组织间质；肿块内部大片长T2信号区应考虑液性成分，组织学上对应坏死区域集聚的黏液。

该例患者库肯勃格瘤影像形态特殊，容易与肠套叠、双侧输卵管积水、卵巢浆液性囊腺瘤、卵巢黏液性囊腺瘤等混淆而导致误诊，应仔细区分和鉴别[13,16-17]。1)肠套叠：消化道造影等影像学表现可见“杯口征”、“弹簧征”等征象，但腹部症状明显，可出现“腹痛、腹部包块、血便”三联征[18]；2)双侧输卵管积水：本例库肯勃格瘤影像形态与双侧输卵积水有很大相似性，但后者大多有炎性或结核病史，导致输卵管伞端及峡部粘连闭锁，管腔内浆液性渗出物集聚而成，且输卵管表面光滑，管壁薄，影像检查常表现为“烧瓶状”或“膜肠状”[17]；3)卵巢浆液性囊腺瘤：常为单侧，形状规则，肿瘤外表光滑、壁薄[19]；4)卵巢黏液性囊腺瘤：常为多房，直径较大，信号密度均匀或混杂[20]。

在此，我们着重讨论该例双侧特殊MRI影像表现的库肯勃格瘤资料及其鉴别诊断，旨在引起同行注意，并为库肯伯格瘤临床阅片、诊断及鉴别提供一定参考。