见微知著——1例动眼神经麻痹的思考

田国红 王敏

动眼神经麻痹是神经眼科临床常见导致复视及眼肌麻痹的疾病。其较常见病因为颅内动脉瘤压迫、高血压及糖尿病微血管病变、外伤、炎症等。我们通过1例罕见动眼神经施万细胞(雪旺细胞)瘤患者的诊疗经过，总结该病的临床表现、影像学特征及处理方法，供大家借鉴。

1 病例资料

患者女性，28岁，自由职业者。左眼睑下垂2个月来诊。患者于2017年8月觉左眼睑睁开费力、沉重感。至2017年9月11日晨起时发现左眼睑完全下垂。无明显眼痛及头痛。既往3岁时家长发现其左侧瞳孔大，就诊后诊断为：左眼弱视、斜视。7岁时行第1次左眼斜视手术，术式不详。2012年行第2次左眼斜视手术，予以左眼内直肌缩短、外直肌延长术。否认全身系统性疾病；家族中无特殊遗传病史。

神经眼科检查：神清、言语流利、合作。双眼最佳矫正视力：右眼：1.0(-1.50°-1.25°×5)；左眼：0.5(+1.50°-1.25°×115)。眼底双侧视盘边界清、色红，杯盘比(C/D比)：右眼0.4，左眼0.5。视网膜及黄斑未见明显异常。双侧瞳孔不等大：右眼2.5 mm，左眼4.0 mm。左侧瞳孔直接、间接对光反射消失。左侧上睑完全下垂，左眼球内转、上转、下转完全障碍；左眼球外展正常(图1)。眼前节检查无特殊；眼压正常。余神经系统查体无局灶性体征。血液系统检查：血常规及肝、肾功能正常；血沉：16 mm/h(正常为0～20 mm/h)；CRP:1.57 mg/L(正常为0～3 mg/L)、ANA、ENA(-)；梅毒螺旋体、HIV(-)；甲状腺水平、肿瘤标志物(-)。

颅脑及眼眶MRI：左侧内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌变细；左眼外转位；左侧动眼神经脑池段可疑变细；无明显炎症及占位。脑血管MRA检查：双侧颈内动脉，椎基底动脉，大脑前、中、后动脉显影正常(图2)。

图1. 患者各个方向眼位图示：第1眼位左眼上睑下垂、左眼球外斜位；右侧注视时左眼内转障碍；左侧注视左眼外转正常；左眼上转及下转障碍；右下图示左眼瞳孔扩大，对光反射消失

图2. 颅脑及眼眶MRI及脑血管MRA A.轴位T1WI增强后未见颅内占位、左侧海绵窦未见增宽及强化；B.脑血管MRA示双侧颈内动脉，椎基底动脉，大脑前、中、后动脉显影正常

回溯患者既往照片发现自幼即有左眼外斜、歪头、左侧睑裂较小(图3)。随着年龄增加，症状逐渐明显。患者左眼远视、弱视均与幼时左眼外斜导致的视力发育异常有关。因此临床诊断：动眼神经施万细胞瘤(左)。复查眼眶MRI后发现左侧动眼神经海绵窦段增粗、强化，伴有T2WI信号混杂，为肿瘤破裂出血(图4)。据此可解释患者急性上睑下垂。经斜视专家评估后建议再次手术治疗。

图3. 患者家庭相册中不同时期表现：自1993年(患者3岁)时开始出现左眼外斜及头位偏斜；2012年第2次斜视手术后症状略改善；2014年左侧睑裂明显缩小、左眼外斜；2017年发病后左侧上睑完全下垂

图4. 眼眶MRI薄层扫描 A.冠状位T1WI序列增强扫描可见海绵窦内左侧动眼神经(红箭头)增粗、强化，与颈内动脉毗邻；B.状位T2WI序列可见左侧动眼神经膨隆、囊样变，其中少量混杂信号为出血后改变(红箭头)

2 讨论

动眼神经施万细胞瘤临床罕见，为良性周围神经鞘瘤的一种类型，占颅内肿瘤的8%，且易发于感觉神经[1]。孤立性动眼神经施万细胞瘤不合并神经纤维瘤病罕见，但有时可见于神经纤维瘤病Ⅱ型[2]。目前约40例孤立性动眼神经施万细胞瘤病例报道，涉及儿童及成人[3]。依据肿瘤影像学及术中发现肿瘤生长部位，可将肿瘤分类：脑池段、海绵窦段、脑池及海绵窦段、眶内段。其中海绵窦段肿瘤少有报道，可能与影像学技术手段有关。根据文献综述，报道的动眼神经施万细胞瘤大小为4 ～55 mm，平均19.5 mm；病程为2周～12年；多数患者为慢性或亚急性起病。由于施万细胞瘤为内生性肿瘤，可以首先侵犯部分动眼神经亚核来源的神经簇。首发症状可以是轻微的上睑下垂、外斜视、瞳孔扩大；随着肿瘤的逐渐增大可造成完全性动眼神经麻痹的症状。但是肿瘤大小却与临床症状的严重程度无关。我们报道的该例患者即自幼出现斜视、弱视、歪头、患侧瞳孔大等症状，且逐年加重。该患者发病为急性完全上睑下垂，原因为肿瘤卒中急性出血造成的压迫。从MRI中发现患者的肿瘤并不大，由于位于海绵窦段，故第1次被漏诊。

动眼神经施万细胞瘤的诊断除了临床特征，影像学发现是重要的确诊依据。常规MRI对于较大位于脑池段的肿瘤显示清晰(图5)，但位于海绵窦段的微小肿瘤容易漏诊。利用特殊序列三维MRI技术可以发现微小动眼神经施万细胞瘤[4]。

图5. 动眼神经较大施万细胞瘤在常规MRI扫描 T1WI序列中显示清晰：左侧动眼神经自中脑核团发出后在脑池段明显增粗(红箭头)，先前走行进入海绵窦段(白箭头)

该病例重要的鉴别诊断为颅内动脉瘤导致的急性累及瞳孔的动眼神经麻痹[5]。由于动脉瘤具有危及生命的潜在风险，故在诊断初期应积极予以排除。患者多次颅脑MRA均未见动脉瘤，且既往病史中逐渐加重的过程也不支持动脉瘤的诊断。其他易与动眼神经神经膜细胞瘤混淆的疾病有眼肌麻痹性偏头痛[6-7]、眼眶炎性假瘤等(图6)。该类疾病均为急性起病、对激素治疗效果佳。

图6. 与动眼神经施万细胞瘤鉴别的疾病 A和B.眼肌麻痹性偏头痛，MRI扫描T1WI增强后可见左侧动眼神经脑池段明显增粗、强化(红箭头);C.炎性假瘤致右侧动眼神经在MRI轴位T1WI增强扫描中明显增粗、强化(红箭头)

目前动眼神经施万细胞瘤尚无有效的治疗，如果肿瘤占位效应明显可行手术切除，但切除后动眼神经的功能少有保留。伽马刀治疗肿瘤是另一种选择，通过对肿瘤直接抑制及耗竭肿瘤血供的方式，可以遏制肿瘤生长。对于症状轻微的患者可以采取观察、随访的方式[8]。鉴于该患者肿瘤位于海绵窦段且无明显压迫效应，故不宜采用手术的方式。对于目前上睑下垂和眼位偏斜，建议采用眼部肌肉转位术及额肌悬吊的手术方式予以改善。

志谢：感谢Dr. Randy Kandon教授(美国爱荷华大学神经眼科与视觉中心主任)对该病例诊断的帮助。