赫林现象及其对先天性上睑下垂矫正术的影响

岳强，王太玲

(中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院面颈部整形美容一中心，北京 100043)

眼睛形状、眼睑位置以及眉毛形状和位置对于面部美学均十分重要。上睑下垂是指双眼平视时上睑下缘遮盖角膜上缘大于2 mm，可分为先天性上睑下垂和后天性上睑下垂。先天性上睑下垂与动眼神经或提上睑肌发育异常有关，后天性上睑下垂多由创伤、神经肌肉疾病或全身病变引起。先天性上睑下垂不但影响面部外观，还可造成患儿视觉损害、脊柱畸形、心理疾患等，需要及时手术矫正。赫林现象于1868年被首次提出[1]，是指双眼为统一的器官，受到相同的神经冲动而发生共轭运动。上睑下垂患者表现为患侧视野减小后发出的神经冲动使双侧提上睑肌受到相同的代偿性刺激，导致双侧眼睑同等程度的退缩。目前关于赫林现象与后天性上睑下垂的研究较多，但关于赫林现象与先天性上睑下垂，尤其是提上睑肌功能不良的先天性上睑下垂的研究较少。同时，目前关于赫林现象对先天性上睑下垂手术方案的影响尚未达成共识，因此临床常因忽视赫林现象而出现术后双侧眼睑不对称。现就赫林现象的表现、机制及其对先天性上睑下垂矫正术的影响予以综述。

1 赫林现象的表现和机制

1.1赫林现象中上睑位置变化对双侧眼睑、眉毛位置的影响 赫林现象在先天性单侧上睑下垂患者中出现的概率为10%～20%，典型的表现为患侧上睑下垂、健侧上睑退缩；矫正患侧下垂后，健侧可恢复正常甚至出现新发的下垂，新发下垂的发生率约为10%[2]。主视眼侧下垂的患者赫林现象发生率较高[3]。对于双侧上睑均有下垂且严重程度不一的患者，当下垂较重侧出现赫林现象时，较轻侧上睑缘位置可能正常甚至退缩；单侧面神经额支麻痹患者则表现为同侧眼睑下垂、对侧眼睑退缩及额纹增加[4]。有研究者在眼睑闭合不全患者的患侧眼睑植入一定重量植入物，结果显示，受赫林现象影响，对侧上睑出现退缩[5]。此外，上睑矫正术后、重睑术后、外伤、甲状腺疾病等原因引起的一侧眼睑退缩也可发生赫林现象，主要表现为对侧上睑缘位置下降，而矫正眼睑退缩后，对侧上睑下垂可自行恢复[6]。

继发于一侧上睑下垂的对侧眼睑退缩也称为假性正负眼睑综合征，主要表现为被动抬起下垂眼睑后对侧眼睑退缩自行消失，这种现象也属于赫林现象，可见于神经-肌肉接头病变或肢体远端疾病，最常见于重症肌无力[7]。而真性正负眼睑综合征是指被动上抬下垂侧眼睑后对侧退缩眼睑的位置不会下降，这种现象不属于赫林现象，可见于脑血管疾病[8]。

眉毛的位置受额肌收缩调控。有研究认为，由一侧睑缘高度变化引起的对侧眉毛位置变化也属于赫林现象，且双侧眉毛的位置有较强的协同性[9]。重睑术后[10]和视野缺损患者行上睑手术扩大视野后，对侧眉毛位置可显著降低[11]；此外，衰老后大部分面部组织松弛下降，仅眉毛位置抬高，这与眼睑下垂导致的视野变窄、额肌代偿性收缩有关[12]。

1.2赫林现象的识别方法 目前有3种方法可帮助临床医师在术前识别上睑下垂患者是否存在赫林现象，即被动抬高下垂侧眼睑、遮盖下垂侧视野、滴入盐酸去甲肾上腺素溶液。被动抬高下垂侧眼睑、遮盖下垂侧视野或滴入盐酸去甲肾上腺素溶液(引起Müller′s肌收缩使眼睑退缩)后，若对侧眼睑位置下降0.5～1 mm，则为赫林现象阳性，否则为阴性[13]。对退缩侧眼睛行被动抬高下垂侧眼睑、遮盖下垂侧视野或滴入盐酸去甲肾上腺素溶液法还可鉴别真性正负眼睑综合征与假性正负眼睑综合征[14]，这对制订上睑下垂矫正手术方案意义重大。

1.3赫林现象的机制 赫林现象在先天性上睑下垂患者中的阳性率约为20%，在重度上睑下垂患者中的阳性率更低[3，15]，因此其真实性遭到质疑。赫林现象的传入信号主要包括视网膜整体亮度、提上睑肌内牵张受体的刺激、皮质输入的刺激以及眼睑的本体感觉等[16]。赫林现象的中枢为动眼神经复合体中央尾侧亚核[5]，效应器为提上睑肌和额肌。提上睑肌在赫林现象中为双侧激活，而额肌是否为双侧激活目前尚未达成共识[17]。

目前存在多种观点解释上睑下垂患者眉毛抬高的机制。既往研究认为，上睑下垂患者下垂侧眉毛抬高是为了抬高眼睑、扩大视野[18]。近来，Sinha等[19]研究发现，被动抬高下垂侧的眉毛不会改变下垂眼睑的位置，但下垂侧眉毛受神经刺激自发抬高后下垂侧眼睑位置会上升，因此眉毛抬高与眼睑退缩的信号可能是同源的，提上睑肌与额肌可能同时受共同神经支配。另一项前瞻性研究发现，剥夺正常人单侧视野并不会导致对侧眉毛抬高，赋予单侧上眼睑一定重量则可模拟上睑下垂导致的对侧眉毛显著抬高，因此认为，本体感觉可能在额肌收缩中起作用[20]。眉毛抬高与主视眼无明显关系，可能由于眉毛的位置还受许多非眼睑因素影响，包括双侧额肌肌腹不对称、皮肤松弛程度等[16]。目前的研究尚无法判断基于眼睛优势侧的眉毛抬高倾向[21]。

2 赫林现象在不同程度先天性上睑下垂中的意义

2.1重度先天性上睑下垂 重度上睑下垂是指上睑下缘覆盖1/2或全部角膜。有研究认为，赫林现象不会出现在先天性上睑下垂患者中，尤其是重度上睑下垂患者[2，15，22-23]。Clark等[9]研究认为，赫林现象对重度先天性上睑下垂的临床意义不大，该研究共纳入51例重度先天性单侧上睑下垂患者，结果显示，虽然术后对侧眼睑位置受赫林现象影响与术前存在显著差异，但均无需翻修。赫林现象在先天性上睑下垂患者中的应用价值有限。首先，赫林现象依赖于完整的神经反射和功能正常的提上睑肌[15]，但先天性上睑下垂患者的提上睑肌存在神经源性萎缩、脂肪浸润等问题，且提上睑肌复合体存在神经元缺失[2]，这可能导致肌肉内牵张感受器功能异常，较难引发赫林现象[9]。其次，眼球共轭运动是后天习得性技能，而先天性上睑下垂患者自出生便具有不对称性，因此较难发生赫林现象。此外，Miao等[24]研究发现，先天性上睑下垂患者提上睑肌腱膜中的Ⅰ型胶原表达增加，提示腱膜硬度增加、传递力量的能力减弱。这一问题在重度先天性上睑下垂患者中更突出。

2.2轻、中度先天性上睑下垂 轻、中度先天性上睑下垂矫正术后出现双侧眼睑不对称较常见，由于下垂程度不严重，故赫林现象不明显，术前易被忽视。赫林现象在轻、中度上睑下垂矫正术中的意义重大。Pan等[25]选取300例轻中、度先天性上睑下垂患者，对轻度患者行提上睑肌腱膜折叠术，对中度患者行提上睑肌腱膜前徙术，结果发现，50例术中未考虑赫林现象的患者满意度为60.0%(30/50)；另250例患者术中考虑赫林现象并嘱患者睁眼，同时根据双侧上睑对称性调整实际缩短或折叠程度，结果满意度为96.4%(241/250)。因此，对于轻、中度先天性上睑下垂患者，术前设计及术中考虑赫林现象的影响，有利于提高术后对称性及满意度。

3 赫林现象对先天性上睑下垂手术方案的影响

上睑下垂术前必须进行详细体格检查，包括睑缘反射距离、提上睑肌功能以及主视眼、眉毛对称性等，同时还应识别是否存在赫林现象[2]。必要时还需行进一步检查(如头颅磁共振成像)，以明确上睑下垂的原因[26]。

3.1术式选择 先天性及后天性上睑下垂矫正术主要包括：①间接或直接借用额肌肌力的悬吊术；②增强提上睑肌力量的手术；③联合筋膜鞘悬吊术[27]。额肌非自主收缩的能力可影响利用额肌力量手术的效果，而该能力可能与赫林现象的神经生理机制有关。额肌悬吊术获得良好手术效果的条件之一是术前具有非自主收缩。Kersten等[28]比较127例单侧上睑下垂行额肌悬吊术患者的手术效果，结果发现76%(19/25)的弱视患者术后难以通过动员额肌提升眼睑。主要原因在于，与非弱视患者相比，弱视患者受视野减小或视网膜亮度降低的影响较小，导致通过中枢传入额肌的刺激信号不足，使额肌较难产生非自主收缩；对于弱视患者，应采用最大限度的提上睑肌切除术而非额肌悬吊术，原因为提上睑肌切除术在睁眼时不依赖额肌激活，具有更好的美学效果；此外，在不考虑赫林现象的情况下，最大限度提上睑肌切除术的满意度可达93%，且对于提上睑肌无功能的患者也有效[29]。但Matsuo和Yuzuriha[30]建议，对于严重的先天性上睑下垂等丧失提上睑肌功能的患者，应采用松解限制Müller′s肌收缩的纤维+移植阔筋膜法将睑板连接于额肌以替代提上睑肌切除术，这种术式可刺激Müller′s肌中的牵张感受器，引起同侧额肌非自主反射收缩，进一步带动Müller′s肌上提，使上睑达到满意的动态美学效果，而提上睑肌切除术可减少额肌的非自主反射收缩。

3.2单侧先天性上睑下垂的术侧选择 对于先天性双侧上睑下垂患者目前统一推荐双侧手术，但对于单侧下垂伴提肌功能不良患者的术侧选择尚存争议。Nemet[15]认为，赫林现象对先天性单侧上睑下垂患者的手术效果无影响，术前无需查赫林现象，且不需行健侧手术。Wladis和Gausas[26]认为，行患侧手术后，即使健侧出现赫林现象、双侧不对称，仍可待其自然恢复，无需干预。然而，Dolman[31]认为，单侧上睑下垂术后出现健侧上睑下垂的患者必须行健侧手术以纠正不对称。有研究者认为，术前检查赫林现象很重要，对于赫林现象阳性患者应考虑双侧手术[2，21]；对于赫林现象阴性患者，应在修复患侧后再以坐姿测量双侧眼睑高度，若健侧眼睑下垂，应同期行健侧手术[31]。这样既可将术后不对称性降至最低[2]，又不受弱视、优势眼的影响[32]。一项回顾性队列研究发现，术前考虑赫林现象的单侧上睑下垂患者的满意度显著高于术前未考虑赫林现象的患者，因此建议所有单侧上睑下垂患者均应考虑赫林现象，并尽量行双侧手术[25]。Bernardini等[33]建议弱视患者行双侧手术，因为单侧手术术后易出现眉毛提升不良、矫正不足等问题。此外，目前对于是否切除健侧提上睑肌也存在争议。Callahan[34]建议采用双侧额肌悬吊并保留健侧提上睑肌；Beard[35]则采用双侧额肌悬吊带阔筋膜并切除双侧提上睑肌。

3.3先天性上睑下垂行双侧手术的时机及顺序 目前对于基于赫林现象的先天性上睑下垂患者行双侧手术的时机存在争议。Zoumalan和Lisman[2]以及Nemet[15]均支持单侧下垂患者同期行双侧手术；Cetinkaya和Kersten[36]发现，双侧上睑下垂患者同期行双侧下垂矫正手术的术后不对称率为2.2%(1/45)，显著低于分期行双侧手术患者的不对称率[23.4%(15/64)]。而Chen等[22]认为，对于单侧先天性上睑下垂患者可先行患侧手术，术后2周待健侧自我调节至正常位置并稳定后再评估眼睑位置，并决定是否行二次手术。后天性上睑下垂患者赫林现象的发生率较先天性上睑下垂患者高[15]，其手术时机可为先天性上睑下垂患者提供参考。当先天性双侧上睑下垂严重程度不一致时，应先处理较重侧。Pan等[25]根据术中眼睑对称性同期处理双侧轻、中度上睑下垂，结果发现优先处理较重侧患者的满意度显著高于优先处理较轻侧的患者。

3.4上睑退缩合并对侧上睑下垂 后天性眼睑回缩引起的对侧假性上睑下垂可能被误诊为先天性上睑下垂，此类患者应根据病史并通过检查判断上睑下垂和退缩是否为真性，若上睑下垂和退缩均为真性，即真性正负眼睑综合征，需先行处理颅内病变，若对双眼外观仍不满意，可在双侧分别行上睑下垂和上睑退缩矫正术[25]；若下垂为真性、退缩为假性，即假性正负眼睑综合征或双侧下垂，一般只需矫正下垂侧[33]，对侧退缩可能随着下垂的矫正而自行改善[2]；若退缩为真性、下垂为假性，可先矫正退缩侧，必要时再择期矫正下垂侧[6]。

3.5先天性上睑下垂合并眉毛不对称 眉毛不对称可出现在先天性上睑下垂矫正术前或术后，其中术前眉毛不对称较常见[37]。Pan等[25]认为，术前眉毛不对称通常与神经驱动有关，可通过纠正上睑下垂调节代偿驱动改善眉毛的对称性。在上睑下垂手术期间和术后常可观察到眉毛下垂，但在某些患者中这种现象并不会出现[12]。术前和术中很难预测术后眉毛的位置，因此二次手术可作为补救措施[12]。若术后眉毛仍不对称，可针对眉毛行位置调整手术[25]。

4 小 结

赫林现象是一种复杂的神经生理现象，不仅表现为上睑下垂手术前后眼睑的位置变化，还包括眉毛及其他可能的位置变化，其面部综合表现及发生机制目前尚未完全阐明，可能与研究本身的局限性相关，如同时纳入先天性上睑下垂与后天性上睑下垂患者、未对不同程度上睑下垂患者进行分组研究等均可导致研究结果存在异质性和偏倚，因此未来仍需进一步开展综合研究。对于轻、中度先天性上睑下垂患者，意识到术前赫林现象的存在尤为重要，且术中也应充分考虑赫林现象的影响。额肌的非自主收缩能力、是否存在弱视、眉毛位置等均应作为先天性上睑下垂患者手术方案的考虑因素。对于先天性双侧上睑下垂患者目前统一推荐双侧手术，对于单侧上睑下垂患者的术侧选择应根据赫林现象和术中对称性制订手术方案，但是否行双侧手术以及手术时机的选择目前尚未达成共识，仍有待进一步研究明确。