喉及下咽癌肉瘤3例

南海静 姜宪

资料病例1男性，67岁。因间断性声嘶1年，加重伴咽部异物感1个月于2016年4月25日入院。吸烟30年，平均20支/d；饮酒20年，平均250 g/d。电子喉镜：右侧声带后1/3可见类圆形、带蒂、表面光滑的肿物，大小约1.0 cm×1.0 cm，随着呼吸上下运动，双侧声带运动正常(图1)。门诊病理示：(右声带)鳞状细胞癌，浸润生长。诊断为喉癌(声门型，T1aN0M0)。4月27日在全身麻醉下行支撑喉镜下等离子辅助喉肿物切除术。术后给予抗炎、消肿、雾化吸入等对症治疗。术后病理示：(右声带)癌肉瘤，成分为纤维肉瘤和鳞状细胞癌。术后1周出院。1年后复查，患者诉声音仍有轻度嘶哑。纤维喉镜检查：右侧声带创面瘢痕化，未见肿物，双侧声带运动良好。

图1. 术前检查可见右侧声带后1/3处肿物

病例2男性，53岁。因发现左侧颈部包块3个月，呼吸困难1周于2016年8月24日入院。吸烟40年，20支/d；饮酒40年，1 kg/d。入院时有明显的吸气性呼吸困难。纤维喉镜检查：左侧梨状窝内侧及杓会厌襞可见灰白色、表面不平的菜花样肿物，大小约3.5 cm×2.0 cm，下界不清，部分遮盖喉入口，双侧声带未窥及(图2A)。入院后急诊行气管切开术。术后呼吸困难缓解。术中取病理示：(左侧杓会厌襞)高分化鳞状细胞癌，浸润生长。颈部增强CT及MRI示：喉咽部舌骨上缘水平以下至声门上方可见不规则软组织肿块影，左侧较为明显，大小约3.8 cm×2.0 cm，增强扫描后不均匀强化，双侧梨状窝消失。左侧颈部可见多个肿大淋巴结影，最大直径约2.8 cm(图2B)。诊断为下咽癌(T2N2M0)。9月1日在全身麻醉下行颈前入路下咽肿物切除术、喉部分切除术、双侧颈淋巴结选择性清扫术。术中左颈Ⅱ、Ⅲ区可触及2个质硬、肿大淋巴结。肿物位于左侧杓会厌襞，呈外生性生长，基底约0.8 cm，大小约5.0 cm×3.5 cm，未侵及左侧环杓关节，未超过杓区正中。术后病理示：(左侧杓会厌襞)癌肉瘤。免疫组化结果显示：CK(+)，考虑为鳞状细胞癌+平滑肌肉瘤(图2C～E)。术后更正临床诊断为下咽癌肉瘤(T2N2M0)。术后2周出院。出院后建议行放、化疗。

术后4个月复查，发现左侧颈部包块2周。患者上次出院后未进行放、化疗。入院后体格检查：颈前正中偏左可触及2.0 cm×2.0 cm大小肿物，质硬、移动度差、触痛(-)。纤维喉镜检查：左侧梨状窝明显变浅，表面光滑，未见新生物，右侧杓会厌襞可见1.2 cm×0.7 cm大小肿物，双侧声带表面光滑，运动良好(图2F)。颈部强化CT及MRI示：左侧颌下腺内下方可见软组织肿块影，密度不均匀，直径约2.6 cm，不均匀强化，界限不清，不排除淋巴结肿大或局部复发。右侧杓会厌襞略增厚。颈部及颌下可见多个淋巴结影，最大直径约1.4 cm(图2G)。左侧颈部穿刺：(左颈部)见成堆及散在排列的恶性肿瘤细胞，为左侧颈部肿物内癌肉瘤浸润生长。诊断为下咽癌肉瘤复发。

于2017年1月11日在全身麻醉下行全喉切除术、左侧甲状腺切除术、左侧根治性颈淋巴结清扫术、胸大肌皮瓣修复术。术中见右侧杓会厌襞肿物呈外生性生长，大小约1.2 cm×0.7 cm，侵及右侧环杓关节及部分环状软骨，左侧颈部肿物侵及颈前带状肌，与皮肤相连。术后予抗生素、激素、止血及抑酸等治疗。术后病理：(下咽)鳞状细胞癌+平滑肌肉瘤(免疫组化结果与第1次相同)，分化中等，浸润生长，伴大片坏死，可见较多异物巨细胞。术后2周出院，切口愈合良好，略充血，无感染迹象，皮瓣存活良好。术后行70 Gy放疗。术后5个月复查纤维喉镜：下咽黏膜轻度肿胀，未见新生物及肿瘤复发。

病例3男性，80岁。以咽部异物感1年于2017年2月10日入院。吸烟50年，平均20支/d，否认饮酒史。入院后纤维喉镜及体格检查：会厌喉面可见2.5 cm×2.0 cm大小的菜花样肿物，表面不平，向上达会厌上缘，向下达前连合，两侧未侵及杓会厌襞及杓区，双侧声带运动良好(图3A)。颈部CT及MRI示：会厌可见软组织密度影，大小约2.0 cm×1.5 cm，形态不规则，呈长T2等T1信号。喉旁软骨未见明显破坏征象。咽旁间隙无狭窄。右侧颌下及双侧颈部可见多个小淋巴结影，直径<1.0 cm(图3B、C)。免疫组化结果显示：波形蛋白(+)。结合病理及免疫组化结果为(会厌)平滑肌肉瘤，该患者诊断为喉癌肉瘤(声门上型，T2N2M0)。2月23日在全身麻醉下行全喉切除术。术后病理示：会厌喉面癌肉瘤(平滑肌肉瘤，分化差；原位鳞状细胞癌，局部浸润不明显)。术后给予抗生素、抑酸、止血等治疗。术后2周出院。术后每月随访1次。第4个月复查：一般状况尚可，气管造瘘口通畅，纤维喉镜显示下咽部黏膜光滑，未见新生物及肿瘤复发。

图2. A. 左侧梨状窝内侧及杓会厌襞菜花样肿物；B. 增强CT示：喉咽部舌骨上缘水平以下至声门上方肿物，左侧颈部可见肿大淋巴结影；C. 癌肉瘤(HE染色 200×)；D. 肉瘤CK(+)，箭头标识为肉瘤部分；E.鳞状细胞癌部分，箭头标识为癌部分；F. 右侧杓会厌襞可见1.2 cm×0.7 cm大小肿物; G. 左侧颈部及颌下可见肿大淋巴结影

图3. A.会厌喉面见2.5 cm×2.0 cm大小的菜花样肿物。B、C. 会厌可见软组织密度影,呈长T2等T1信号，右侧颌下及双侧颈部可见淋巴结影(患者青霉素过敏故未行颈部增强CT检查)

讨论癌肉瘤是指发生在同一部位的既有间质也有上皮成分的肿瘤[1],至1980年止全世界报道病例数为110例[2]。喉及下咽部癌肉瘤多在成年发病，老年男性居多，男女比例约为10∶1，吸烟、饮酒、头或颈部照射史是其易患因素[3]。癌肉瘤的诊断主要依据患者的免疫组化结果，表现为上皮来源细胞角蛋白(+)，间叶来源波形蛋白(+)[4]。本文3例患者均通过病理检验或免疫组化结果得到确诊。

喉部癌肉瘤的治疗以外科手术为主，包括局部切除、喉部分切除和全喉切除及腔镜激光手术等[5]。虽然激光手术、等离子手术对于喉原位癌或较轻的浸润病变具有微创、出血少、保留喉功能良好的特点；但对于深部浸润的癌肉瘤患者应考虑喉部分切除术或全喉切除术，部分存在颈淋巴结转移的患者，应行颈部淋巴结清扫。目前大多数学者认为，下咽及喉部分切除术不仅可显著降低并发症发生率，保护喉功能，达到与全喉切除术相近的生存时间，而且不会增加复发率[6]；但癌肉瘤本身的恶性程度及复发率较高，侵犯范围较大，最常见的治疗是全喉切除术后辅助放疗，预后取决于恶性间质成分的类型[7]。本文3例患者虽然均为癌肉瘤患者，但患者的年龄、肿物位置、侵犯范围、全身情况均有所不同，故经过全院多学科综合治疗会诊后采用不同手术方案，在条件允许的条件下，尽可能保留喉的吞咽、呼吸及发声功能；术中彻底清除病灶及适当行颈部淋巴结清扫是防止肿瘤局部复发及全身转移的关键；术前、术后可配合放、化疗 ,但疗效尚有待进一步观察。