新疆喀什地区维吾尔族假性囊膜剥脱综合征性白内障临床特征分析△

高玮 景清荷 陈佳惠 蒋永祥 卢奕

假性囊膜剥脱综合征(pseudoexfoliation syndrome，PEX)是一种以白色纤维状剥脱物质广泛沉积于眼部及全身其他组织为特征的年龄相关性疾病[1]。假性囊膜剥脱综合征性白内障(PEX combined cataract， PEXC)，此类型白内障致盲率高、合并症多、手术风险大、并发症多[2-3]。我国汉族PEXC发病率较低，新疆维吾尔族发病率较高，其中以新疆喀什地区维吾尔族患者发病率最高[3-4]。因此，对新疆喀什地区维吾尔族PEXC患者临床特征、致盲原因的观察及研究，可以为防盲、治盲工作提供依据。

1 资料与方法

1.1 资料 2014年7月～2017年6月于新疆喀什地区第二人民医院行白内障手术患者2 039例(2 914眼)，其中PEXC手术患者131例(135眼)。所有患者均符合PEXC的诊断标准。全部患者或监护人知情并同意作为研究对象纳入本研究，签署知情同意书。

1.2 方法

1.2.1 术前检查 术前对所有患者进行常规眼科检查，包括最佳矫正视力、眼压、自然瞳孔及扩瞳后的眼部裂隙灯检查等。对有特征眼部表现者进行眼部照相，整理数据后对最佳矫正视力、眼压、白内障类型、核硬度、合并症情况进行分析和评估。

1.2.2 PEXC诊断标准及PEXC悬韧带异常分型 参考文献[5-6]为诊断及分型标准。排除真性囊膜剥脱综合征、色素播散综合征以及虹膜睫状体炎等疾病。

1.2.3 低视力及盲的定义 根据世界卫生组织(World Health Organization, WHO)诊断标准：双眼中视力较好眼最佳矫正视力<20/63且≥20/400为低视力；最佳矫正视力<20/400或中心视野<10°为盲。

1.2.4 白内障分型和核硬度分级依据 根据美国国立眼科研究所建立的晶状体混浊分类系统 Ⅲ(Lens Opacities Classification System Ⅲ, LOCS Ⅲ 系统)对晶

状体混浊类型进行分类，分为核性、皮质性和后囊下性3类。当皮质性白内障晶状体全部呈灰白色混浊时则称为成熟期。根据Emery核硬度分级标准将晶状体核硬度分为5级。

2 结果

2.1 患者基本信息 本研究共纳入PEXC患者131例，其中男性95例(72.5%)、女性36例(27.5%)。67.9%的患者为双眼，32.1%为单眼(表1)。患者平均年龄为(72.83±9.36)岁，48.9%的患者年龄为70～80岁(图1)。完善白内障术前各项检查后，131例患者(135眼)接受白内障手术。

表1 男、女性PEXC患者单、双眼的发生情况

图1. 男、女性PEXC患者不同年龄段的发生情况

2.2 眼压、视力情况 患者术前眼压为8～52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，平均(20.96±9.19)mmHg。根据WHO低视力和盲的定义，在接受手术的135眼中，70眼为盲(51.9%)，125眼为低视力(92.59%)(表2)。

表2 PEXC术前最佳矫正视力眼数分布[n(%)]

2.3 晶状体混浊类型及核硬度分级 根据LOCS Ⅲ对PEXC晶状体混浊的范围和程度进行分类：135眼中，69眼为核性白内障(51.11%)，53眼为皮质性白内障(39.26%，其中31眼为皮质性成熟期白内障，22眼为皮质性其他期白内障)，13眼为后囊膜下白内障(9.63%)。根据Emery核硬度分级标准对患者核硬度进行分级发现，接受手术的患者中，2级核29眼、3级核49眼、4级核35眼、5级核22眼，78.52%的患眼核硬度在3级及以上。

2.4 单纯PEXC患者视力、核硬度分级及眼前节情况 接受手术的135眼中，无任何其他并发症的单纯PEXC为89眼(65.9%)。其中盲39眼(43.8%)，低视力79眼(88.8%)。核硬度分级：2级核23眼、3级核31眼、4级核16眼、5级核19眼，74.16%的患眼核硬度在3级及以上。眼前节情况见图2。

图2. 单纯PEXC患者眼前节裂隙灯照片

2.5 合并青光眼的PEXC患者视力、核硬度分级及眼前节情况 接受手术的135眼中，合并青光眼的PEXC为23眼(17.3%)。其中盲18眼(78.3%)，低视力23眼(100%)。核硬度分级：2级核2眼、3级核9眼、4级核12眼，核硬度在3级及以上的患眼比例高达91.3%。眼前节情况见图3。

图3. 合并青光眼的PEXC患者眼前节裂隙灯照片

2.6 合并悬韧带异常的PEXC患者视力、核硬度分级及眼前节情况 接受手术的135眼中，合并悬韧带异常的患眼为23眼(17.3%)，晶状体震颤18眼(13.33%)，晶状体不全脱位5眼(3.7%)。其中盲13眼(56.5%)，低视力23眼(100%)。核硬度分级：2级核4眼、3级核9眼、4级核7眼、5级核3眼，82.61%的患眼核硬度在3级及以上。眼前节情况见图4。

图4. 合并晶状体不全脱位的PEXC患者眼前节裂隙灯照片

3 讨论

PEXC是一种年龄相关性疾病，高发于69～75岁人群。有报道[7]认为>50岁以上，年龄每增加10岁，PEXC发病率增加1倍。本组患者发病年龄为(72.83±9.36)岁，略高于之前报道。本研究中，新疆喀什地区维吾尔族PEXC的患病率男性高于女性，这与之前国内的研究[8-9]结果一致。但在国外的研究结果中，PEXC与性别的关系还没有得出一致性的结论。造成国内和国外研究结果不同的原因可能与种族和地域不同有关。就我们临床工作中观察到的现象来说，患者多为维吾尔族农民，职业以户外工作，如牧羊多见。在当地，户外工作者以男性为主，女性较少。有研究[10-11]表明，晴朗天数越多、户外工作时间越长，PEXC的发病率也越高，说明紫外线对PEXC的发生有一定促进作用。这可以对本次研究中PEXC患病率男性多于女性这一现象作出部分解释。

白内障是我国主要的致盲性眼病[12]。在新疆喀什地区，PEXC在各种类型的白内障中占一定比例[3]。我们研究发现，在接受手术的PEXC眼中，51.9%为盲，92.59%为低视力。其中，单纯PEXC患者为低视力及以下的占88.8%，合并青光眼和悬韧带异常的PEXC患者全为低视力及以下。谢婷玉等[13]的流行病学调查发现，新疆库车维吾尔族患有PEX的人群中，低视力占比为59.4%。这个比例低于我们的研究结果，究其原因，可能是本次研究所选的患者皆为入院准备接受手术的患者有关。此类患者往往是受眼病困扰直到视力较差才来寻求医师帮助的，所以他们的视力可能普遍低于一般人群视力。之前亦有研究[14]证明，相比于原发性开角型青光眼，剥脱综合征性青光眼眼压更高，视野损害情况更严重，治疗效果也越差，甚至有剥脱综合征性青光眼患眼全为盲眼的研究结果。所以，PEX为全球范围内致盲性眼病已是不争的事实,需引起重视。

PEX与白内障的关系虽然存在一定争议，但是许多研究表明PEX与白内障的发生呈正相关，PEX是白内障发生的危险因素[15]。它可能是通过改变虹膜血管和血-房水屏障，使房水成分发生改变，引起晶状体代谢紊乱，促进早期白内障形成。PEX可引起致密的核性白内障；但也有研究[16]称PEX与皮质性白内障的发生有一定的相关性。本次研究中，PEXC中核性白内障在一半以上，皮质性白内障紧随其后(占比为39.26%)，而后囊下型白内障则最少(9.63%)。研究结果同以前的文献报道一致。我们还对白内障的核硬度进行了分级，发现接受手术的患者中，核硬度在3级及以上的为78.52%，4级及以上的为42.22%。不论是单纯性PEXC还是合并青光眼或者悬韧带异常的PEXC，4级及以上的硬核占比都在一半左右。说明PEXC中，硬核的发生率较高，与Govetto等[17]的研究结果一致。

PEX是青光眼的主要危险因素，PEX患者中青光眼的发生率在不同研究中变异很大[17-18]。本研究中，PEXC合并青光眼的发生率为17.3%，与Govetto等[17]的研究结果一致。

PEX是进展性悬韧带异常疾病，可以表现为悬韧带松弛、虹膜晶状体震颤、晶状体不全脱位、晶状体全脱位。悬韧带异常与沉积在悬韧带上的剥脱物质分解有关，可引起悬韧带纤维脆弱，伸展性变差，最终使悬韧带松弛或者断裂[19]。PEX患眼中，悬韧带异常的发生率为8.4%～17.9%[15,20]。本研究中，17.3%的PEXC患眼合并悬韧带异常，其中大部分为悬韧带松弛，晶状体不全脱位相对少见，与之前的研究结果一致。

综上所述，新疆喀什地区维吾尔族PEXC多发于男性，双眼多见，51.85%为盲，92.59%为低视力，合并青光眼和悬韧带异常的PEXC均为低视力。剥脱综合征并发性白内障以核型混浊为主，硬核多见。约1/5的PEXC患者合并青光眼，1/5患者合并悬韧带异常。PEXC致盲率高，并发症多，手术难度大，研究意义重大。