特发性视盘及视盘周围视网膜下出血1例

王海波 崔林 王丽晶 邓楠 姜瑶

资料患者女性，11岁。2016年11月17日因右眼前黑影飘动2 d来院就诊。右眼视力为0.4，矫正视力为1.0×-1.50 DS；左眼视力为0.5，矫正视力为1.0×-1.00 DS。眼压：右眼19 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼20 mmHg。外眼及眼前节未见异常。眼底：右眼玻璃体轻度混浊，视盘表面被大片出血覆盖，紧邻视盘鼻侧可见弧形暗红色视网膜下出血，视网膜静脉无明显扩张、迂曲，黄斑区未见异常，中心凹光反射存在(图1A)；左眼视盘倾斜，轻度充血状，边界模糊，C/D<0.3，视网膜动静脉走行正常，黄斑区未见异常(图1B)。

图1. 眼底彩色照片 A. 右眼视盘表面被出血覆盖，紧邻视盘鼻侧的视网膜下出血；B. 左眼视盘轻度充血状，边界模糊，小生理杯，双眼视网膜血管未见异常，黄斑区正常

患儿既往体健，否认眼部外伤或病前有屏气、剧咳等可使胸、腹腔压力增加的情况。血常规和血凝未见异常，颅脑CT未见异常。1个月后复查，右眼视盘表面出血大部分吸收，边界模糊，倾斜状，视网膜下出血也吸收减少(图2A)。发病约2个月后门诊行荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography， FFA)检查，注药前无赤光照相未见异常，造影早、中、晚期视盘鼻侧视网膜下出血始终遮蔽荧光，视盘及周围血管无荧光素渗漏，臂-视网膜及视网膜动、静脉循环时间基本正常，其余部位未见明显异常(图2B)。

图2. A.发病后约1个月眼底彩色照片显示右眼视盘表面出血大部分吸收；B. 发病后2个月FFA检查未见异常

眼球B超及视盘频域光学相干层析成像(optical coherence tomography， OCT)检查未见视盘玻璃疣影像改变(图3),诊断为特发性视盘及视盘周围视网膜出血，未予治疗，门诊随诊观察。发病后1年2个月复诊，右眼视盘表面及视网膜下出血完全吸收(图4)。

图3 A. B超检查未见视盘玻璃疣影像特征；B. 视盘频域OCT检查未见视盘玻璃疣征象

图4 A. 发病后1年2个月共聚焦激光扫描检眼镜自发荧光：视盘未见自发荧光；B. 彩色照片显示视盘表面及视盘周边部视网膜下出血完全消失

讨论严密等[1]曾推测本病与视乳头埋藏玻璃疣密切相关，但张军军于2011年在福州举办的全国眼底病会议上“特发性视盘出血”的发言中指出，对1997年严密报道的37例病例，经过近20年后进行复查，仅发现1例有视盘玻璃疣。视盘玻璃疣多双眼发病，在造影前可出现自发荧光，造影后期有结节状强荧光。B超检查显示视乳头周围高密度回声；CT扫描可见清晰的点状高密度影局限于视神经前段；频域OCT检查显示周围点状高信号、边界和中央低信号，或有高信号分布点的“下投阴影”等征象。本例患者为单眼发病且多项辅助检查均未见视盘玻璃疣的征象。正如王文吉等[2]指出，从国内外报道描述的内容看，此类病变都属于视盘内与邻近视盘视网膜下出血(intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage，IHAPSH )。本病好发于亚洲的年轻人，多数有近视，单眼多发，起病突然，症状轻微，以飞蚊症及轻度视力障碍为主。眼前节与玻璃体无炎症现象，主要病变表现在视盘及其周围。视盘表面出血，量少时成火焰状，大量出血可覆盖整个视盘并累及周围视网膜。除视盘出血外，紧邻视盘的边缘也有暗红色的视网膜下出血，部位以鼻侧及上方居多，颞侧少。视网膜下出血多为半月形，环绕1/3～2/3盘沿。视盘可有轻度隆起。视网膜血管正常。辅助检查方面，FFA显示视盘与视网膜下出血处呈弱荧光。造影后期，视盘可有渗漏，渗漏处多与视盘隆起区域相当，未见注药前有自发荧光或其他异常荧光。B超检查视盘轻度隆起，未发现视盘内埋藏玻璃疣的钙化阴影。 Sibony等[3]报道10例白人女性单眼无症状的视乳头周围视网膜下出血(不伴有视乳头内出血)患者，眼底检查显示视乳头倾斜、拥挤的近视眼征象；此类患者虽与IHAPSH患者有类似的眼底表现，但却无视乳头出血这一典型特征；由此认为此类患者与IHAPSH患者是同一种综合征的不同表现形式，因而将其命名为无症状的视乳头周围视网膜下出血(peripapillary subretinal hemorrhage，PSH)。本例患者的眼底病变及辅助检查符合IHAPSH所述特征，且双眼视乳头具备PSH的解剖特点，也支持IHAPSH与PSH是同一种综合征的说法。

目前本病出血病因不明。当初Cibis等[4]及Katz等[5]提出玻璃体牵引假说，但是通过采用新的影像技术(如B超及OCT)观察后，并未发现玻璃体与视盘间有粘连或牵拉，故此假说难以成立。所有IHAPSH病例报告中，患者大多有轻度到中度近视，眼底均可见视乳头倾斜，鼻侧或上方盘沿隆起，边界模糊，视乳头小且拥挤呈小杯或视杯缺失，PSH患者也具有类似的眼底解剖特点。Kokame等[6]认为视盘的倾斜导致视乳头上缘和鼻侧缘抬高，向上和向周边牵拉视乳头周围脉络膜血管。腾岩等[7]推测由于视乳头本身的解剖发育异常，即视乳头倾斜，鼻侧或上方盘沿隆起，视乳头小且拥挤呈小杯或视杯缺失，使来自睫状后短动脉的供应筛板前部的分支在穿越后巩膜孔鼻侧的Elschnig边缘组织时，自发产生或因Valsalva动作导致出血。根据动脉血的压力不同，出血经鼻侧和(或)上、下方视神经，与巩膜、脉络膜管之间的Elschnig边缘组织前行，部分经其上缘达视网膜下间隙，另一部分继续前行经过视乳头边缘的玻璃膜和(或)渗透至视乳头筛板前部的神经组织中，由视杯和(或)视乳头鼻侧边缘，到达视乳头表面，蔓延至视乳头和视乳头周围的视网膜浅层,压力大者出血可达玻璃体。单纯PSH患者是由于眼球运动的生物力学应力和视乳头周围在脉络膜或巩膜水平变薄占主导地位所致。按上面所述推测，本例患者双眼的视乳头倾斜，视乳头小且拥挤，视杯缺失，其解剖学特征很可能就是导致出血的原因。

虽然在临床工作中此类眼底病变并不常见且多数患者不经治疗可以自行好转，但通过完善检查和密切追踪病情可以让我们加深对此类疾病的认识，有助于早期给出明确的诊断和合理的治疗。