超声心动图诊断先天性主动脉-左室通道的价值

应康，郭良云，吴婷，王继伟，胡震

(南昌大学第二附属医院超声科，南昌 330006)

主动脉左心室通道 （aortic-left ventricular tunnel，ALVT）是一种罕见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏畸形的0.11%，是主动脉与左室之间存在的经主动脉旁侧的异常交通。1963年Levy[1]将其正式命名为ALVT并沿用至今。本研究把近8年来在我院心脏外科手术证实的6例ALVT病人的超声心动图报告及图像进行回顾性分析，总结其二维及彩色多普勒声像图特征，分析误诊、漏诊原因并提出鉴别诊断要点。

1　资料与方法

1.1基本资料 收集整理2010年1月至2017年10月间在我院心脏外科手术治疗的6例ALVT手术患者，男2例，女4例，年龄4-56岁，平均年龄(18.7±18.0）岁，4例术前超声心动图诊断与术中诊断一致，2例误诊，现对其超声心动图诊断技巧，声像图特点，误诊、漏诊原因及鉴别诊断进行回顾性分析。

1.2仪器与方法 使用荷兰飞利浦公司生产的Philips IU22型、Philips IE33型彩色多普勒超声诊断仪，配备心脏探头S5-1，频率1.0-5.0MHz，患者取左侧卧位及平卧位，常规取胸骨旁左室长轴观、大动脉短轴观、心尖四腔观及心尖五腔观检测，重点观察异常通道的位置、起源、大小及血流动力学情况，并检查有无合并其他心脏畸形。

2　结果

4例术前超声心动图诊断明确的ALVT，其中3例异常通道位于右冠窦外，1例位于无冠窦外。误诊的两例病例，1例位于右冠窦外，1例位于左冠窦外。6例患者均手术成功，所有病例的术前超声心动图诊断、术中所见、手术方式及术后超声心动图复查结果见表1。

6例AOLVT患者，其中2例的异常通道为间隙状，主动脉侧及左心室侧的通道出口小，往返于通道内的分流血流量少，且主动脉瓣没有明显损害，因此术前左心室舒张末期及收缩末期内径位于正常范围。另外4例的异常通道膨大且通道两侧的开口较大，往返于通道内的分流血流量大，并且病例2合并有二瓣化主动脉瓣畸形和中等量的主动脉瓣反流，另外1例也合并有重度的主动脉瓣反流，因此4例患者术前左心室舒张末期及收缩末期内径均扩大，术后1月复查左心室舒张末期及收缩末期内径均较术前明显减小。6例患者中有1例56岁患者术前左室射血分数低于正常，术后1月复查左室射血分数恢复正常，另外5例患者术前、术后左室射血分数均位于正常范围。6例患者术前及术后相关超声心动图侧值见表2。

表1　6例病例术前、术后超声诊断和术中所见及术式

3　讨论

表2　6例患者的术前及术后1月超声心动图测值

ALVT是一种罕见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏畸形的0.1%。本院近8年5000余例先天性心脏病手术者仅6例ALVT，发病率约0.12%，与国内外文献报道相一致。目前ALVT的发病机制仍不明确，现在普遍观点认为：主动脉瓣环局部从纤维骨架上剥离，使得主动脉瓣环及瓣上外壁与内壁间构成的空间结构与左室交通，从而形成主动脉一左室通道。

Levy[1]报道ALVT的病理解剖特征为：异常通道的一侧开口于主动脉窦旁，穿行于右室流出道后方，在主动脉右冠瓣或左冠瓣下方开口于左室流出道。本研究的6例病例，4例异常通道位于右冠窦旁，1例位于左冠窦旁，但有1例位于无冠窦旁，Levy报道并未提及，国内逄坤静[2]也曾报道过异常通道位于无冠窦旁的病例。

Hovaguimian[3]等根据局部解剖关系对ALVT进行了分型。1型：单纯的主动脉左室通道，主动脉侧及左室流出道侧开口窄，呈间隙状，不伴主动脉瓣病变；2型：通道的主动脉侧呈卵圆形开口，以之对应的主动脉窦壁呈瘤样膨出，伴或不伴主动脉瓣病变；3型：通道在室间隔侧呈瘤样膨出，导致右室流出道狭窄；4型：存在上述两种以上病变的混合型。根据分型，本文有病例1、4属于1型，病例2、5、6属于2型，病例3属于3型。这与谢满英[7]统计国内外报道共计153例ALVT病例中1型约占36.62%，2型43.0%，3型15.O%，4型5.4%基本吻合。

ALVT具有典型的超声心动图的诊断技巧及声像图特征（见图 1、2、3），二维超声：⑴左室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖五腔心切面均显示主动脉右冠窦或左冠窦(少数位于无冠窦旁)前方有一横跨主动脉瓣环的异常弧形管道，这是诊断ALVT最直接征象。⑵左室长轴切面、心尖五腔心切面均显示“异常通道”一端止于左心室的膜部室间隔与主动脉右冠瓣(或左冠瓣、无冠瓣)下方交界处。⑶异常通道位于主动脉瓣环及主动脉的内壁与外壁间，二维超声于左室长轴切面显示出主动脉瓣环与主动脉外壁分离现象。彩色多普勒：⑴收缩期左室的五彩高速血流进入通道的左室侧破口，此血流顺着通道流出至主动脉。⑵舒张期主动脉的五彩高速血流进入通道的主动脉侧破口，此血流顺着通道从左室侧破口进入左室。⑶此前报道多强调舒张期从主动脉侧向左心室侧反流的血流信号，但收缩期从左室侧流经通道进入主动脉侧的五彩高速血流信号更能反映本病的特征[2]。

图1　左室长轴切面示主动脉与左室间横跨主动脉瓣环的异常通道（LV：左心室；AAO：升主动脉；LA：左心房；Tunnel：通道）

图2　左室长轴切面示收缩晚期从左室进入通道的蓝色为主五彩血流

图3　心尖五腔切面示舒张期从通道进入左心室的红色为主五彩血流

本病应主要与主动脉瓣或主动脉窦相关疾病相鉴别，在谢满英[4]总结既往文献报道的17例误诊病例中，误诊为主动脉瓣反流7例，主动脉右冠窦瘤破裂入左室2例，冠状动脉扩张并左室瘘1例，室间隔膜周部缺损并主动脉瓣发育不良1例，主动脉瓣四瓣化畸形1例，主动脉右冠瓣脱垂2例，主动脉瓣赘生物形成1例，瓣周脓肿并瘘入左室1例，马凡综合征1例。本文的两例误诊病例，1例诊断为主动脉左冠窦瘤破入左心室，1例诊断为主动脉右冠瓣脱垂并重度反流。这可能与超声心动图诊断医师对ALVT的认识不够及对此病的声像图特征不甚了解有关。

ALVT与相关疾病的鉴别诊断如下：⑴主动脉瓣反流及主动脉瓣脱垂的鉴别，主动脉瓣反流位于主动脉瓣环内，而主动脉左室通道内舒张期和收缩期分流血流位于主动脉瓣环之外的异常通道开口，仔细观察不难鉴别。⑵与主动脉窦瘤破入左室相鉴别，鉴别要点：①主动脉左心室通道的主动脉侧开口位于主动脉管壁处，而主动脉窦瘤破入左室是通过扩张窦瘤与主动脉相通；②彩色多普勒：AOLVT为双期双向分流血流。收缩期左室血流经异常通道分流入主动脉；舒张期主动脉血流经异常通道流向左室。主动脉窦瘤破入左室是舒张期为主的由主动脉流向左室的血流，收缩期无左室通过窦瘤破口流向主动脉的血流。⑶与冠状动脉左室瘘相鉴别，冠状动脉左室瘘的血流沿冠状动脉走行，且相对应的冠状动脉扩张，瘘口多位于左室腔近二尖瓣环周围，注意观察冠状动脉走行不难与AOLVT鉴别。

尽管ALVT临床十分罕见，但该疾病有其特征性的声像图特点，熟悉其二维及彩色多普勒血流特征，运用超声心动图检查多能做出明确诊断，有利于临床的早期诊断及治疗。