产前超声诊断肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损1例

刘素霞,贾培万,战 冰

(青岛市胶州中心医院特检科,山东 青岛 266300)

图1 胎儿肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损超声心动图表现 A.室间隔膜周部缺损、主动脉骑跨室间隔、右位主动脉弓； B.降主动脉周围显示左、右体肺动脉侧支 (LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；VSD：室间隔缺损；AAO：升主动脉；DAO：降主动脉；L-MAPCAs：左侧体肺动脉侧支；R-MAPCAs：右侧体肺动脉侧支) 图2 引产后大体解剖图 A.降主动脉右侧发出2支体肺动脉侧支入右肺； B.降主动脉左侧发出1支体肺动脉侧支入左肺 (MAPCAs：体肺动脉侧支；L-LUNG：左肺；DAO：降主动脉；R-LUNG：右肺)

孕妇29岁，孕2产1,体健，平素月经规律。孕24周+2超声检查示胎儿心脏位于左侧胸腔内，心轴左移，四腔心对称，十字交叉结构存在，心房正位，心室右襻，房室连接一致；室间隔膜周部中断约3.5 mm，主动脉内径明显增宽约7.7 mm，前移骑跨于室间隔之上(图1A)；降主动脉短轴切面示降主动脉两侧探及体肺动脉侧支(图1B)。超声诊断：胎儿肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect， PA-VSD)，体肺动脉侧支形成，动脉导管缺如，镜像右位主动脉弓。遂行胎儿引产术。引产后胎儿尸体解剖：心底部仅显示主动脉起源于左、右心室，周围未见肺动脉，主动脉弓下未见动脉导管；胸部降主动脉右侧发出2支体肺动脉侧支入右肺(图2A)；胸部降主动脉左侧发出1支体肺动脉侧支经食管后方入左肺(图2B)；室间隔膜周部缺损。

讨论PA-VSD是少见的复杂性先天性心脏病，约占先天性心脏病的2%，其发病率约占出生活婴的4/100 000。根据有无原位肺动脉、有无肺动脉融合以及是否出现大的体-肺侧支动脉形成，可将PA-VSD分为3型：A型，原位肺动脉存在，无体肺侧支血管，肺血流由动脉导管供应；B型，原位肺动脉发育不良及体肺侧支存在，肺血流由肺动脉、体肺侧支血管供应；C型，肺动脉缺失，动脉导管缺如，肺血流完全由大的体肺侧支血管供应。A型和B型均为导管依赖型心脏病，出生后患儿需前列腺素E1维持动脉导管开放；C型少见，须与永存动脉干第Ⅳ型相鉴别。PA-VSD产前诊断主要依靠超声心动图。手术矫治PA-VSD，尤其C型PA-VSD难度非常大，远期效果差。本例属C型PA-VSD。