原发胸壁混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤一例

孟楠， 王红霞， 金兴兴， 柳计强， 韩东明

病例资料 患者，男，30岁，因胸部间断疼痛1年余，发现胸壁肿物进行性增大2个月余入院。体格检查：胸壁见一直径约8 cm的圆形肿物，局部皮肤发红，质韧，活动度差，触之不痛，由肿物下缘向上推可有疼痛感，听诊可有血管杂音。实验室检查：血常规、血生化、肿瘤标记物检查未见异常。胸部彩超：右胸壁皮下肌肉层内低回声团块，性质待定；胸部CT平扫：前上胸壁偏右见较大丘状软组织肿块，密度较均匀，大小为66.4 mm×26.8 mm×92.1 mm，周围脂肪间隙浑浊，与右侧胸大肌分界不清(图1)，临近胸骨骨质增生硬化(图2)，胸骨后方软组织影增厚。增强后病变呈不均匀中等强化，内见小血管穿行(图3)。于2016年10月在新乡医学院第一附属医院行胸壁肿物切除术。手术所见：肿物质脆呈鱼肉状，与周围组织粘连紧密无明显界限，且与胸大肌、胸小肌关系密切。肿物下方紧贴胸骨及肋软骨，近肋骨处未向胸腔内延伸。

病理结果：骨骼肌浸润，细胞稀疏，有一定异型性，见核分裂像，间质粘液样变伴炎性细胞浸润，见薄壁血管。免疫组化结果显示：CD163(+),CD20(-),CD3(-),CD34(-),Ki-67(+25-50%)Lysozyme(+),MPO(-),S-100(+),SMA(-),Vimentin(+),CD10(-),CD1a(+),CD68(+),CD99(-),CK(-),ALK(-),CD15(-),CD45(-),EMA(散在+),GranzymeB(-)，MUM-1(+),PAX-5(+),TIA-1(-),CD4(+)。重染：CD30(+)。形态学结合免疫组化，考虑经典霍奇金淋巴瘤，符合混合细胞型(图4)。

讨论混合细胞型霍奇金淋巴瘤约占经典霍奇金淋巴瘤的30%，其组成以R-S细胞为主，并伴有嗜酸细胞、淋巴细胞、浆细胞等多种细胞。年龄、性别、白细胞计数等是影响预后的重要因素[1]。本病主要在儿童和老年人中发病[2]，好发于颈部、锁骨上、纵隔等处的淋巴结，年轻患者罕见，原发于胸壁者更甚。本例病变起源于胸壁肋间淋巴组织，根据其特征，可归于体表隆起型[3]。其发病原因可能与EB病毒感染[4]、免疫缺陷和遗传因素有关。

本病影像学表现缺乏特异性。CT/MR平扫多表现为等/略低密度或稍长T1、稍长T2软组织肿块影，周围脂肪间隙多浑浊，肿块较大时可出现斑片状低密度/低信号坏死区，临近组织受压或受侵，相应骨骼可出现破坏，增强后病变多呈不均匀中等强化，血供丰富者可见小血管穿行。

该病诊断需与胸壁常见良恶性病变进行鉴别。胸壁脂肪瘤，由成熟脂肪细胞组成，包膜常完整，CT/MR显示为边缘清晰、均匀一致的脂肪密度/信号影[5]。

胸壁结核，与肺结核密切相关，CT/MR显示为软组织密度/信号影，增强后呈环形强化，部分病变内可见钙化[6]。③胸壁神经鞘瘤，来源于肋间神经或脊神经根，CT/MR显示为密度均匀，边缘光滑软组织密度/信号影，肿瘤较大时可见坏死区，增强扫描呈均匀或不均匀强化，少数肿瘤不强化[7]，可伴邻近肋骨骨质压迫吸收表现。

图1 胸部CT平扫软组织窗示前上胸壁偏右较大丘状软组织肿块(箭)，周围脂肪间隙浑浊，与右侧胸大肌分界不清。 图2 胸部CT平扫骨窗示病变临近胸骨骨质增生硬化(箭)。图3 胸部CT增强示病变呈不均匀中等强化，内见小血管穿行(箭)。 图4 镜下病理示细胞稀疏，有一定异型性，见核分裂像，间质粘液样变伴炎性细胞浸润，可见薄壁血管。

综上，虽然CT/MR可较好的显示本病肌层浸润深度、周围软组织及骨质情况，但其影像学表现缺乏特异性，主要依靠其他疾病的特征性影像表现进行排除，因此本病确诊仍需依靠病理及免疫组化。

参考文献：

[1] Ansell SM.Hodgkin lymphoma:2014update on diagnosis,risk-stratification,and management[J].Am J Hematol，2014，89(7):771-779.

[2] Vadiman JW.The World Health Organization (WHO) classification of tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues:an overview with emphasis on the myeloid neoplasms[J].Chem Biol Interat,2010,184(1/2)：16-20.

[3] 邱森县.原发性胸壁恶性淋巴瘤四例报告[J].临床放射学杂志，1993，23(6)：373-374.

[4] Al-Salam S,Awwad A,Sudhadevi M,et al.Epstein-Barr virus infection correlateswith the expression of Cox-2,p16 INK4A and p53 In classic Hodgkin lymphoma[J].Int JClin Exp Pathol,2013,6(12):2765-2777.

[5] Papakostas T,Tsovilis AE,Pakos EE.Intramuscular lipoma of thethenar:a rare case[J].Arch Bone Jt Surg,2016,4(1):80-82.

[6] 张在鹏，刘国兵，曾俊杰，等．胸壁结核的影像学评价[J]．放射学实践,2013,28(7):767-769.

[7] 朱玉春，王建良，邢伟，等.胸壁神经鞘瘤的CT表现与病理分析[J].临床放射学杂志，2016，35(5):723-726.