肾脏原发原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及病理分析

孙海涛， 王艳秋， 沈婷婷， 郭英龙， 严诚， 侯君， 周建军

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是起源于原始神经管胚基细胞的向原始神经分化的高度恶性的小圆细胞肿瘤。根据起源不同，可分为外周型(peripheral PNET,pPNET)和中枢型(central PNET,cPNET)。cPNET好发于小脑，pPNET好发于肺、脊柱和四肢，而发生在肾脏罕见。Seemayer[1]于1975年首次报道了肾脏原发PNET，既往多为小宗病例或个案报道[2,3]。同时文献报道的肾脏PNET较起源于其他部位的PNET恶性程度更高[4]。及早诊治对于患者预后有极大帮助。笔者搜集经手术病理证实的6例肾脏PNET的临床病理及影像学资料，旨在探讨其影像学及病理特点，以提高对本病的诊断水平，为临床诊疗提供帮助。

材料与方法

1.一般资料

搜集我院2009年1月-2017年3月经手术病理证实的6例肾脏PNET患者的临床病理及影像学资料。6例患者男2例，女4例，年龄19～48岁，平均30.3岁。临床表现：4例腹痛，2例血尿，其中1例为腹痛伴血尿，1例腰部不适。6例均行手术切除及病理确诊。

2.检查方法

4例行CT检查，1例行MRI检查，1例同时行CT及MRI扫描。

CT检查：采用GE Light speed 64排CT机，西门子Sensation 16排、128排螺旋CT机，禁饮食4～6 h，检查前训练患者呼吸，以避免呼吸运动伪影。管电压120 kV，管电流300 mA，层厚5 mm。每例均行腹部平扫和双期增强扫描。增强扫描对比剂选用优维显或欧乃派克(30 mg I/mL)，剂量按1.5 mL/kg体重计算，经肘静脉注射，注射流率3.0 mL/s。皮髓质期扫描延迟25～30 s，实质期扫描延迟75～90 s。

MRI检查：采用GE Signal 1.5T磁共振扫描仪，体表线圈。禁饮食4～6 h，检查前训练患者呼吸，以避免呼吸运动伪影。扫描序列及参数：脂肪抑制SE-T1WI(TR 500 ms，TE 25 ms)；脂肪抑制FSE-T2WI(TR 3500 ms，TE 80 ms)；GRE-T1WI动态增强扫描(TR 150 ms，5 ms，翻转角90°，层厚4.0 mm，间隔1.0 mm)。对比剂采用Gd-DTPA，于肘前静脉注射，剂量15～20 mL或0.15～0.20 mmol/kg，注射流率1.5～2 mL/s。

3.图像分析

由2名具有高级职称的影像医师共同对6例肾脏PNET图像进行观察分析，主要观察征象：①病灶部位、形态、大小及内部结构特征；②病灶CT平扫密度及MRI信号特点，增强扫描病灶强化程度及方式。增强后密度/信号与肌肉相近为轻度强化；明显高于肌肉，类似于肾皮质为中度强化；高于肾皮质接近血管强化密度/信号为显著强化；③肿瘤边界、累及范围及继发改变等。

结 果

1.一般表现

6例肾脏原发PNET均单发，位于左肾4例，位于右肾2例；病灶大小不等，直径7.0～20.9 cm，平均13.4 cm。病灶形态多样，1例呈类圆形；2例呈椭圆形；1例呈葫芦形；2例呈不规则形。2例边界不清楚，4例清楚，6例均为囊实性肿块，6例均出现范围不等的坏死、囊变、出血。1例病灶内有点状钙化，其余5例均无钙化。

2.CT表现

5例行CT平扫及增强扫描。

5例肾脏PNET均为囊实性肿块，其中4例囊变、坏死明显，另1例囊变、坏死轻微。平扫呈混杂程度不等的低密度，实质部分平均CT值为37.6 HU；增强扫描皮髓质期5例实质部分均呈轻度强化，强化方式为分隔状、条片状、絮状和不均质强化(图1)，平均CT值为59.3 HU；实质期3例呈持续性强化，与皮髓质期强化程度相近，2例实性部分呈轻度延迟性强化，平均CT值为66.2 HU。坏死囊变区均无强化。

3.MR表现

2例行MRI平扫及增强扫描，其中1例同时行CT平扫及增强扫描。

2例均为囊实性，其中一例囊变、坏死明显，另1例囊变、坏死轻微。1例肾脏PNET在抑脂T1WI上病灶呈高低混杂信号，抑脂T2WI呈明显高信号，内伴有条索样低信号，内部类似蜂窝状(图2)；另1例抑脂T1WI呈等低信号，抑脂T2WI呈等高信号(图3)；增强扫描皮髓质期实质成分均呈轻度强化，强化方式类似于CT，实质期均呈持续性强化，强化程度类似于皮髓质期。

4.病灶边界、对周边结构侵犯

6例肾脏PNET中，2例边界不清，4例边界清楚。6例肾窦均受压，1例侵犯肝脏和下腔静脉管壁；1例侵犯脾脏；1例侵犯肠系膜和腹膜后组织；2例侵犯腰大肌；2例肾动静脉、下腔静脉癌栓(图4)；1例腹主动脉旁淋巴结肿大。

5.病理学特征

5例肾脏PNET行手术全部切除，1例行部分切除。4例肿块切面呈灰白灰红色，2例呈灰黄色，质地均较脆，6例均有程度不等的黏液样变性、灶性出血和坏死。显微镜下肿瘤细胞多为形态较一致的小圆形细胞，核深染，核分裂象多见，肿瘤细胞多呈条索状、分叶状排列，可见肿瘤细胞形成Homer-Wright菊形团。免疫组化：CD99(5/6)、Vimentin (4/6)、Syn(3/6)、NSE(4/6)为阳性表达，S-100、WT-1表达阴性。

6.随访结果

5例手术后行化疗，随访3～8个月，3例无复发，1例术后1个月复查出现腹膜后、盆腔等多器官转移，1例术后6个月复查出现骨骼等多器官转移；1例手术后未行化学治疗，失访。

讨 论

PNET被认为是一种具有多潜能方向分化的高度恶性的小圆细胞肿瘤，临床上易误诊为其他类型的小圆细胞肿瘤、透明细胞癌、恶性淋巴瘤等[5]。肾脏原发PNET极为罕见，恶性程度极高，预后较其他部位PNET差，就诊时可触及肿块和/或已有远处转移的患者预后更差。

MPR示肿块内多发斑片囊变坏死和分隔，冠状面肿瘤形态不规则(箭)。 图2 女，33岁，右肾上极PNET。a) 抑脂T2WI示右肾上极肿块呈混杂明显高信号，呈类圆形，边界清楚，囊变坏死显著，类似蜂窝状(箭)； b) 抑脂T1WI示右肾上极肿块呈高低混杂信号，囊变显著(箭)； c) MRI增强皮髓质期示肿块呈不均匀分隔状轻度强化(箭)； d) MRI增强实质脉期示肿块分隔呈持续轻度不均匀强化(箭)。

图1 女，30岁，左肾门处PNET。a) CT平扫示左肾门处混杂低密度病灶(箭)，内见点状钙化，边界稍模糊； b) CT增强皮髓质期示轻度条片状强化区与低密度无强化区混杂分布(箭)； c) CT增强实质期示持续性强化，强化程度类似于皮髓质期(箭)； d) CT增强实质期的

1.临床特点

肾脏PNET可发生于任何年龄，但儿童和青少年多见，略多见于男性，左右肾发病率无明显差异[6]。本研究中6例患者年龄为19～48岁，平均30.3岁，略多见于女性(4/6)和左肾(4/6)，与文献报道有差异，可能与样本量较小有关。肾脏PNET早期无明显症状，多因病灶较大时产生的占位效应就诊。典型的临床症状为腹痛、血尿，严重者出现腹部肿块[7]。本研究中6例患者就诊时病灶直径均>7cm，4例腹痛，2例血尿，1例腰部不适，与文献报道相符。Ivan等[8]报道50%的肾脏原发PNET术后出现转移和复发，常见部位有静脉、骨、腹膜后等，随访本组5例术后3～8个月，其中2例(40%)半年内出现广泛脏器转移，与文献报道大致相符。

2.病理特点

光镜下肿瘤主要由大量核圆浓染的、形态相对一致的、原始小圆细胞构成；瘤细胞弥漫成片、分叶状或条索状分布，可形成典型的、特征性的Homer-Wright菊形团，易见核分裂象，部分肿瘤坏死囊变不明显，部分肿瘤坏死囊变十分显著，有些肿瘤中可见小灶状、片状坏死及出血，确诊多依赖免疫组织化学。文献报道PNET恒定弥漫表达CD99，不同程度的表达Vimentin、Syn和NSE，而S-100和WT-1通常为阴性。本组病例CD99、Vimentin、Syn、NSE多为阳性表达，S-100，WT-1均表达阴性，与文献报道大致相符。

3.影像学特征

肾脏原发PNET以巨大肿块多见，直径常>5cm。Li等[5]报道了一组肾脏原发PNET，直径为4～17.2cm，平均9.8cm，与本组研究结果大致相符。肾脏PNET边界常不清楚[9]。本组病例中4例边界清楚，2例边界不清楚，边界清楚者体积多较大，且侵犯邻近器官和血管，可能与肿瘤恶性程度高，具有浸润性和侵袭性的特点有关。本研究4例病灶明显坏死、囊变、出血，2例坏死、囊变、出血区极少，6例中只有1例有钙化，符合肾脏原发PNET低钙化率和易囊变坏死出血的特点[10,11]。MRI可以反映病灶内的组织成分，本组2例肾脏原发PNET表现为抑脂T1WI呈高低混杂信号或等高信号，抑脂T2WI呈明显混杂高信号或等高信号，这与病灶内囊变、出血、坏死成分的多少及不同病理阶段有关；肾脏原发PNET在CT、MRI上的增强表现类似。本组6例病灶实性部分皮髓质期均呈轻度强化，可有分隔状、条片状、絮状及不均质强化，强化程度低于透明细胞肾癌但高于乳头状肾癌；实质期呈持续性或轻度延迟性强化。病理对照显示病灶内液化坏死出血成分较多，同时由于小圆细胞排列密集、纤维成分及坏死、出血组织造成病变在T1WI上呈高低混杂信号，T2WI上混杂高信号，部分区域瘤细胞被纤维组织分隔可能与肿瘤轻度分隔状、条片状强化有关[12,13]。本组病例5例侵犯周围脏器，其中2例伴有肾动静脉、下腔静脉癌栓，仅1例有腹主动脉旁淋巴结肿大，符合本病远处转移常见而淋巴结转移少见的特征[14]。

状、絮状轻度强化，腹主动脉旁见肿大淋巴结(箭)； d) MRI增强实质脉期示肿块呈持续轻度不均匀强化，病灶囊变坏死不明显(箭)。 图4 女，19岁，右肾门处PNET。a) CT增强皮髓质期示右肾门处病灶轻度不均匀强化，边界不清楚，肿块内小片状低密度坏死区(箭)； b) CT增强实质期示右肾门处病灶轻度持续性强化，有分隔，病灶囊变坏死不明显(箭)； c) CT增强实质期的MPR清楚显示右肾静脉、下腔静脉明显瘤栓(箭)； d) 镜下病理示肿瘤由大量核圆浓染的、形态相对一致的、原始小圆细胞构成，呈弥漫分布(×200，HE)。

图3 男，23岁，左肾门处PNET。a) 抑脂T2WI示左肾门处肿块呈等高信号，内见点状低信号，形态不规则，边界清楚，类似淋巴瘤(箭)； b) 抑脂T1WI示左肾门处肿块呈等低信号，内见点片状高信号，腹主动脉旁肿大淋巴结(箭)； c) MRI增强皮髓质期示肿块呈不均匀条片肾脏原发PNET可有多种影像学表现，笔者通过复习文献并结合本组资料，总结出以下特征：①多见于青少年或儿童；②肿瘤直径一般>5cm；③实质部分呈轻度强化，动态增强呈持续或轻度延迟强化；④肿瘤侵袭性明显，易出现静脉癌栓，同时坏死囊变种类多样，可出现极端征象，肿瘤体积巨大但坏死囊变不明显，或者囊变坏死非常显著。

综上所述，笔者认为当发现年轻人的肾脏巨大不规则占位(直径>5cm)，动态增强提示与常见肾癌血液动力学特征不同，囊变、坏死、出血明显或极少，轻度分隔、条片状强化，静脉癌栓、远处转移，且无明显淋巴结转移时，可以考虑本病诊断。

4.鉴别诊断

肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)：以透明细胞癌最常见，好发于中老年，肿瘤富血供，典型病例增强后皮髓质期显著强化，实质期强化下降，强化程度和方式与肾脏PNET均不同；此外，RCC发生静脉癌栓、远处转移几率较PNET低。

肾淋巴瘤：淋巴瘤也属于小圆形细胞肿瘤，虽然淋巴瘤强化程度可类似于肾脏PNET，但淋巴瘤无包膜，坏死少见，且中老年多见，常伴肾门或全身淋巴结肿大。

成人肾母细胞瘤：形态多呈圆形，钙化率高，可见脂肪成分，而肾脏PNET侵袭性明显，形态不规则，脂肪少见，钙化率低。

参考文献：

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