原发腹膜后胃肠道外间质瘤1例

张 凌，孙宏亮，刘平平

（1.中日友好医院 放射诊断科；2.病理科，北京 100029）

患者男性，63岁，体检发现腹、盆腔肿物1个月。患者1个月前体检时发现腹、盆腔有一较大肿物，无明显恶心、呕吐，无腹痛、腹泻等消化道症状，无明显畏寒发热、体重减低等症状，2016年2月到我院就诊。实验室检查：白细胞：12.93×109/L，中性粒细胞：11.59×109/L，淋巴细胞：0.76×109/L，红细胞：3.78×1012/L，血红蛋白：106g/L，C-反应蛋白120.57mg/L。

患者于2016年6月7日在我院行盆腔增强CT检查，发现盆腔内不规则肿块影，大小约19cm×13cm×11.7cm，边界清晰，与临近肠管及膀胱分界不清；肿块主要由双侧髂内动脉分支供血，CT增强扫描肿块周围环状强化，动脉期强化明显，内可见丰富的血管影，中央大片坏死区无明显强化（图1～3见封底）。CT诊断：盆腔肿块，考虑肿瘤病变，恶性纤维组织细胞瘤可能。

图1-3 增强CT扫描动脉期（轴位、冠状位、矢状位）示盆腔内不规则肿块，边界清晰，与临近肠管及膀胱分界不清，肿块周围环状强化，动脉期强化明显，内可见丰富的血管影，中央大片坏死区无明显强化。图4 大体病理示肿块为一巨大菜花样肿物，表面凹凸不平，切面呈囊性，内表面污秽略糟烂。图5 组织病理示肿瘤由圆形至卵圆形细胞构成，细胞核稍偏，具有丰富的嗜酸性胞浆，细胞核分裂相少见（1～5个/50HPF）（HE×200）。

手术所见：探查发现中下腹部腹膜后可见一巨大菜花样肿物（图 4见封底），约 20cm×20cm×7cm，表面凹凸不平，左上极侵犯空回肠交界处，下极至盆腔直肠前壁。回盲部及小肠被挤压到上腹部，右肝外侧表面有一大小约1.0cm的质地较韧结节，盆壁腹膜及大小肠、肠系膜广泛转移小结节，胃、脾未见异常。沿肿物包膜小心分开肿物与周围的结缔组织，发现其右后侧方侵犯了右侧输尿管，肿物下极侵犯膀胱顶后壁。病理所见（图5见封底）：（腹膜后肿物）胃肠间质瘤（20cm×17cm×8cm），高危险度，伴广泛坏死，囊腔形成，核分裂像1～5个/50HPF，侵透小肠壁全层，与输精管及输尿管紧密黏连，未侵及输精管及输尿管；另送腹膜组织及血管、脂肪及纤维组织，未见肿瘤累及。另送肠系膜结节为胃肠间质瘤结节（1枚）。免疫组化结果：（肿物+肠管）CD117（+），CD34（-），DOG-1（+），Desmin（-），Ki67（热点区域 5%+），FDGFRa（+），S-100 多克隆（-），α-SMA（-），Bc12（+）；（肿物）Ki67（热点区域 10%+）。

讨论胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stromal tumors，GISTs）是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤，可发生于任何年龄，高峰期在60～80岁，男性多于女性。GISTs可以发生于胃肠道的各个部位，在胃中最常见，其次是小肠，其它部位主要为结肠和直肠，食管较少见。GISTs分为良性、潜在恶性及恶性3类[1]。GISTs偶尔会发生于胃肠道外（比如网膜、肠系膜以及后腹膜），称为胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumors，EGISTs），EGIST 与 GIST 有着相似的组织学及免疫组化[2]。腹膜后EGIST罕见，多为单发，一般体积较大，易囊变和坏死，肿瘤富血供，CT增强明显强化，尤以边缘线性强化为特点，坏死囊变区无强化；腹膜后EGIST较少侵犯周围组织，边界较清楚，很少发生周围淋巴结转移和腹腔积液，但较GIST发生肝脏及系膜转移多见。

本例中肿瘤位于腹膜后间隙，体积较大，由双侧髂内动脉分支供血，CT增强扫描肿块周围环状强化，动脉期强化明显，内可见丰富的血管影，中央大片坏死区无明显强化，腹膜后及盆腔内多发小淋巴结。本例在手术切除肿物后半年行CT复查，未见肿瘤复发或远处转移。本病需与发生于腹膜后的肿瘤鉴别，如恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤及淋巴瘤[3]。恶性纤维组织细胞瘤形态不规则，向周围浸润生长，常侵犯邻近血管神经，伴有钙化、团块状或环形钙化是特征性表现；脂肪肉瘤多数较易鉴别，呈混杂密度，常含有脂肪成分；平滑肌肉瘤一般认为强化程度较EGIST明显，静脉期强化程度稍减低，部分呈持续强化；神经源性肿瘤位于腹膜后脊柱两侧，与腹膜后EGIST影像表现有许多共同之处，一般为多实性肿块，其长轴多与神经分布一致，Antoni B汇集区则肿块密度不均匀，且可位于肿块周边部，这是这类肿瘤影像特点；淋巴瘤主要分布腹膜后及肠系膜，呈弥漫分布或不规则肿块，一般密度较均匀，增强扫描呈轻度或中度强化，不易发生坏死，边界欠清晰，对邻近血管常呈包绕现象。由于EGIST少见，临床上对本病的认识不足，术前临床及影像学确诊较困难，但病变影像学有一定特点，如若发现腹膜后巨大占位，鉴别诊断应考虑EGIST可能。

[1]李琳.胃肠道间质瘤临床病理诊断进展[J].中日友好医院学报，2006，20（2）：113-115.

[2]Patil DT and BP.Rubin，Genetics of gastrointestinal stromal tumors：A heterogeneousfamilyoftumors?[J].SurgPathol Clin，2015，8（3）：515-524.

[3]Takao H，Yamahira K，Doi I，et al.Gastrointestinal stromal tumor of the retroperitoneum：CT and MR findings[J].Eur Radiol，2004，14（10）：1926-1929.