完全性内脏转位右位心合并急性心肌梗死1例

李赐恩，王玺，高远，刘亚兵，宋卫锋，邱春光

1 病例

患者，男性，78岁，主因“发作性心悸2月，突发心悸伴胸闷半月”于2017-9-7入院。患者2月前活动后出现心悸，持续数分钟后可缓解，无其他不适，至当地医院诊治，心电图示窦性心律，心率53 次/min，窦性停搏，Ⅰ、aVL导联及V3～V6导联T波倒置。超声心动图示：左室舒张末径（LVEDD）44 mm，左室射血分数（LVEF）64%，Holter示：窦性心律，平均心率64次/min，偶发房早（336 次/24 h），间歇Ⅰ度房室传导阻滞，频发Ⅱ度窦房阻滞，间歇性Brugada现象，持续下壁、前壁、侧壁ST-T改变，N末端脑钠肽前体（NT-ProBNP）875 pg/ml，肌钙蛋白Ⅰ0.03 ug/L，给予对症处理并建议行冠状动脉造影术以明确诊断，患者及家属要求药物治疗后出院。患者半月余前无明显诱因再次出现心悸，持续不缓解，伴右手指麻木，无胸痛、无恶心呕吐、无头晕头痛、无后背部不适等，逐渐出现胸闷气短，活动及平躺后明显，休息及坐起后症状缓解，后再次至当地医院诊治，心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低，aVR导联ST段抬高，V1～V6导联ST-T改变，且呈右位心改变；化验结果示：肌钙蛋白I 1.17 ug/L，NT-proBNP 875 pg/ml，胸部CT示：完全性内脏转位，冠状动脉硬化，给予药物保守治疗后，患者及家属要求转至我院。入院查体：体温36.5℃，脉搏70 次/min，呼吸16次/min，血压142/73 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）。双肺听诊可闻及少量湿啰音，叩诊心浊音界扩大，左侧心尖搏动消失，右锁骨中线外侧可扪及心尖搏动，心率70次/min，心尖部可闻及轻度收缩期杂音，其余瓣膜未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及。入院后心电图（图1）示：Ⅰ、aVL导联P波倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVR、V1～V4导联P波直立，其余导联P波低平；QRS波形态：Ⅰ、V3～V6导联QS型，Ⅱ、aVF、V1～V2导联rS型，Ⅲ导联Rs型，aVR导联R型，aVL导联Qr型；ST段：aVL导联ST段抬高0.1 mV；T波：Ⅲ、aVR、aVF、V1导联T波倒置，其余直立。由于患者心电图P波I、aVL导联倒置，aVR导联直立，且V3～V6导联QS型，结合外院相关检查，考虑患者右位心合并急性心肌梗死，加做左右手反接及胸导联逆序排列心电图（图2）示：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V6导联P波直立，aVL导联P波低平；QRS波形态：Ⅰ、aVL导联呈R型，Ⅱ、V4～V6导联Rs型，Ⅲ、aVF、V1～V3导联rS型，aVR导联Qr型；ST段：aVR导联轻微抬高；T波：Ⅰ、aVL、V2～V6导联T波倒置，Ⅱ、aVF、V1导联T波正负双向。通过心电图分析，由于左右手反接导致P波在Ⅰ、aVL导联极性发生改变，Ⅱ、Ⅲ导联QRS波形态互换（rS型←→Rs型），aVR、aVL导联QRS波形态互换（R型←→Qr型），胸导联逆序排列后心电图示V4～V6导联Rs型，再次提示右位心。入院后行超声心动图（图3）示：腹腔内脏反位，心脏位于胸骨右缘，图像呈镜像右位心改变，心尖朝向右下。左心大，左室舒张末径（LVEDD）62 mm，室壁搏动幅度普遍减弱，左心功能下降，E/A＜1，LVEF 33%，考虑缺血性心肌病。外院CT结果（图4）示：完全性内脏转位。诊断为：①冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 急性冠脉综合征 心功能Ⅱ级（Killip分级）②高血压病3级 很高危③心律失常 间歇Ⅰ度房室传导阻滞 频发Ⅱ度窦房阻滞④镜面右位心。入院后给予纠正心功能、抗血小板等对症处理后，行选择性冠状动脉造影术（图5）结果示：右位心，左主干（LM）末端95%狭窄，TIMI血流1～2级；左前降支（LAD）开口处80%狭窄，中段70%～80%狭窄，TIMI血流3级；左回旋支（LCX）开口处80%狭窄，钝缘支（OM）80%狭窄，TIMI血流3级；右冠状动脉（RCA）中远段70%～80%狭窄，左室后支（PLA）70%狭窄，后降支（PDA）60%～80%狭窄，TIMI血流3级，明确无禁忌并与患者及家属沟通，行经皮冠状动脉支架植入术，术后规律服用抗血小板、降脂药物等，患者症状缓解后出院。

图1 正常连接方式常规心电图

图2 左右手反接及胸导联逆序排列心电图

图3 超声心动图

图4 腹部CT

图5a 左冠状动脉造影（CRA25）

图5b 右冠状动脉造影（CRA25）

2 讨论

右位心和内脏转位是一种比较罕见的以心脏和腹部脏器位置镜像改变为特征的先天性发育异常，人群中发病率约为1:8000-1:10 000[1]。据报道，右位心患者和心脏发育正常人相比，更易患心脏性疾病，但右位心合并心肌梗死在临床上少见[1]。右位心是胚胎发育过程中心脏旋转异常，导致心脏位于心腔右侧，心尖指向右侧[2]。右位心分三种，即：镜面右位心、右旋心、心脏右移，本例患者属于镜面右位心（即真正右位心），其特点为：真正右位心不仅心脏在心腔内的位置反转，其他脏器包括肝脏、脾脏等亦发生位置反转。右位心患者一般不易察觉，直至患者出现心脏相关症状后就诊才会发现。右位心合并心肌梗死的临床表现和一般心肌梗死相似[3]。

心电图对右位心诊断意义较大，镜面右位心的心电图表现为以下特征[4]：Ⅰ、aVL导联P波极性变化；Ⅱ、Ⅲ，aVR和aVL导联P-QRS-T形态互换；aVF导联图形形态一般不变；V1～V6导联R波递减，S波递增，V3R～V6R导联的R波递增、S波递减。镜像右位心应校正常规导联连接，即：左右手反接及胸导联逆序排列，由于左右手反接导致P波在Ⅰ、aVL导联极性发生改变，Ⅱ、Ⅲ导联QRS波形态互换，aVR、aVL导联QRS波形态互换，胸导联逆序排列后心电图示V1～V6导联R波逐渐递增，R/S逐渐增大[5,6]。对于右位心合并急性下壁心肌梗死，心电图表现较常规心电图无差别，若右位心合并其他部位心肌梗死，则需将左右手反接及胸导联逆序排列，使之呈现出类似正常人的肢导和胸导图形，按照常规心肌梗死位置判断标准，进行准确定位[7-9]。

本例患者心绞痛临床症状典型，行心电图示Ⅰ、aVL导联P波倒置，类似左右手接反的心电图表现，同时Ⅱ、aVF、V1～V2导联rS型，Ⅲ导联Rs型，aVR导联R型，aVL导联Qr型，高度怀疑右位心，校正常规导联连接后P波在Ⅰ、aVL导联极性发生改变，Ⅱ、Ⅲ导联QRS波形态互换（rS型←→Rs型），aVR、aVL导联QRS波形态互换（R型←→Qr型），胸导联逆序排列后心电图示V4～V6导联Rs型再次提示患者右位心。超声心动图和胸部CT也提示右位心、内脏转位，结合心肌坏死标志物检查，右位心合并急性心肌梗死并不难诊断。右位心合并严重大血管畸形、心肌梗死、单心室等复杂病变时，患者的生命可受到严重威胁[9,10]。通过本病例我们得到启发：在心脏病患者行心电图检查时，如出现P波极性改变（Ⅰ、aVL导联P波倒置），QRS波形态改变（Ⅱ、Ⅲ导联，aVR、aVL导联P-QRS-T形态互换），应该高度怀疑右位心，通过其他影像学检查（如胸片、超声心动图）等进一步确诊。

参 考 文 献

[1]Rosenberg HN,Rosenberg IN. Simultaneous association of situs inversus,coronary heart disease and hiatus hernia; report of a case and review of literature[J]. Annals of Internal Medicine,1949,30(4):851-9.

[2]陈旭丽,胡跃琳,李薇,等. 罕见右位心的心电图采集分析一例[J]. 实用心电学杂志,2016,25(1):73-5.

[3]沈剑耀,王翔,任品芳,等. 镜像右位心急性前壁心肌梗死行急诊介入治疗一例[J]. 中华心血管病杂志,2014,42(4):343-4.

[4]韩曼丽,刘家寿,刘馨琪. 镜像右位心的F导联心电图特征读析[J].实用心电学杂志,2013,22(6):847-9.

[5]官红权,包明威. 镜像右位心、单心室并其他畸形复杂先天性心脏病心电图一例[J]. 中国心脏起搏与心电生理杂志,2012,26(5):468.

[6]Aksoy S,Gurkan U,Altay S,et al. Primary percutaneous intervention:for acute myocardial infarction in a patient with dextrocardia and situs inversus[J]. Texas Heart Institute Journal,2012,39(1):140-1.

[7]He J,Sun Y,Zhang X,et al. Emergent percutaneous coronary intervention for acute myocardial infarction in patients with mirror dextrocardia:case reports and brief review[J]. Cardiovascular Diagnosis &Therapy,2016,6(3):267.

[8]Michas G,Kaplanis I,Stougiannos P,et al. Successful transradial coronary angioplasty in a patient with dextrocardia and acute myocardial infarction[J]. Hellenic journal of cardiology:HJC=Hellenike kardiologike epitheorese,2016,57(6).463-6.

[9]Quar S,Bilal J,Husnain M. Dextrocardia With Situs Inversus and Levo-Transposition of Great Vessels[J]. American Journal of the Medical Sciences, 2017,353(6):e11.

[10]刘传斌,张孝忠. 经皮冠状动脉介入治疗镜像右位心合并不稳定性心绞痛1例[J]. 中国循证心血管医学杂志,2014(3):368.