儿童幕上间变型室管膜瘤的CT及MRI影像学研究

刘梦琳，金 彪

上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海 200092

室管膜瘤是儿童常见脑肿瘤之一，发病率仅次于星形细胞瘤及髓母细胞瘤［1］。室管膜瘤好发于幕下第四脑室，幕上室管膜瘤较多发生于成年人［2］。儿童幕上间变型室管膜瘤发生率低，国内报道少，术前容易误诊。本研究主要分析儿童幕上间变型室管膜瘤的影像学特点，以提高诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月—2017年8月经手术病理证实的49例儿童室管膜肿瘤的资料。15例幕上肿瘤中，12例为间变型室管膜瘤。12例患儿中，男性6例，女性6例，男女比为1∶1；年龄1～9岁，平均（4.5±2.6）岁。临床表现主要为头晕、头痛、恶心、呕吐，部分患者出现病灶对侧肢体运动障碍。12例患儿术前均行常规MRI检查及扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI），其中10例于MRI检查前行CT平扫。入组标准：患者年龄不超过12岁；术前均在上海交通大学医学院附属新华医院进行常规MRI及DWI检查，且扫描结果显示肿瘤位于小脑幕以上部位；病理结果为间变型室管膜瘤。排除标准：患儿在检查前已知病理结果；缺少临床资料或影像学图像出现明显运动伪影的患者。

1.2 仪器与方法

CT平扫采用德国Siemens公司Somatom Definition双源CT，观察肿瘤实质密度及钙化情况。MRI检查使用美国GE公司Signa 3.0 T扫描仪，头颈联合线圈。层厚5 mm，层距1 mm。平扫常规序列包括横断面T1 Flair［重复时间（repetition time，TR）=2 200 ms，回波时间（echo time，TE）=10 ms］、T2WI（TR=8 0 0 0 m s，T E=1 5 0 m s）、T 2 F l a i r（TR=8 500 ms，TE=120 ms），以及DWI（TR=5 000 ms，TE=70 ms，b=0、1 000 s/mm2）。增强扫描使用SE T1WI，对比剂使用钆喷酸葡胺（gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg，进行横断面、冠状面及矢状面扫描。不能配合检查的患儿给予服用5%水合氯醛溶液（0.5 mg/kg）诱导入睡。记录肿瘤部位、形态、大小，并观察肿瘤信号、强化特征、囊变、瘤周水肿及与侧脑室的关系。

1.3 图像数据采集及分析

DWI图像在HD XAWI工作站上处理。表现扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图中的感兴趣区（region of interest，ROI）选择肿瘤扩散受限最明显处。ADC值为至少3个ROI的均值，ROI范围为20～40 mm2。测量肿瘤平均ADC（mean ADC，ADCmean）、最小ADC（minimum ADC，ADCmin）及相对ADC（relative ADC，rADC）。rADC值为肿瘤实质区域ADC值与对侧正常大脑半球ADC值的比值。根据水肿距肿瘤的最长径与肿瘤直径相比，将瘤周水肿分为无（未见明显瘤周水肿）、轻度（水肿距肿瘤的最长径不超过肿瘤直径的1/2）、中度（水肿距肿瘤的最长径超过肿瘤直径的1/2但小于肿瘤直径）、重度（水肿距肿瘤的最长径超过肿瘤直径）。

1.4 统计学处理

所测数据应用SPSS 20.0统计软件包处理，计量资料以x±s表示。

2 结果

2.1 肿瘤部位、形态及大小

本研究收集近6年的患者资料，幕上间变型室管膜瘤约占儿童室管膜瘤的24.5%，占儿童幕上室管膜瘤的80.0%。本组12例肿瘤中，10例位于右侧大脑半球，1例位于左侧，1例位于第三脑室内。11例脑实质内肿瘤均邻近同侧侧脑室，其中5例肿瘤位于顶叶，4例累及顶叶。7例肿瘤表现为分叶状，5例呈球形。第三脑室内肿瘤长径约2.8 cm，脑实质内肿瘤体积大，长径均＞5.0 cm，平均为（6.8±0.9）cm（表1）。

表 1 12例幕上间变型室管膜瘤的位置、形态及大小

2.2 CT表现

10例CT平扫患儿中，5例肿瘤实性成分为等密度，5例为稍高密度。肿块边缘与脑实质分界不清。8例肿瘤有钙化（80%），其中6例表现为砂粒样钙化，1例呈斑片状钙化，1例表现为实性成分边缘的线状钙化（图1）。2例肿瘤表现为“长春藤花”征象（表2～3）。

图 1 女性，7岁，右侧顶叶间变型室管膜瘤

表 2 12例幕上间变型室管膜瘤的信号、密度及强化方式

表 3 12例幕上间变型室管膜瘤的影像学特征

2.3 MRI表现及ADCmean、ADCmin、rADC

12例肿瘤均为囊实性，10例表现为大囊变，2例表现为多发小囊变。1例肿瘤的实性成分少，邻近同侧侧脑室；8例肿瘤的囊性成分邻近同侧侧脑室（其中6例肿瘤的实性成分位于脑皮层侧，图2）；3例肿瘤的实性成分位于肿瘤中央。肿瘤瘤周水肿不显著，3例无明显瘤周水肿，7例表现为轻度水肿，2例为中度水肿。仅1例患者有脑脊液播散。2例肿瘤内见血管影。4例患儿伴有幕上梗阻性脑积水。肿瘤实性成分信号混杂，T1WI表现为等低信号，T2WI上11例呈现为等高信号，1例表现为稍低信号。增强后肿瘤均明显强化，1例肿瘤表现为不均匀条状伴结节样强化，11例呈环形强化。11例肿瘤实性成分DWI呈稍高信号，1例呈等信号（表2～3）。

肿瘤的ADCmean为（0.757±0.149）×10-3mm2/s，ADCmin为（0.601±0.114）×10-3mm2/s，rADC为（0.867±0.185）×10-3mm2/s。

图 2 女性，5岁，右侧颞顶叶间变型室管膜瘤

3 讨论

颅内室管膜瘤60%位于幕下，幕上室管膜瘤仅占40%［3］。有学者认为，幕上室管膜瘤可能是起源于异位的原始室管膜细胞［4］。间变型室管膜瘤可直接由室管膜细胞演变而来，也可为室管膜瘤恶变所致［5］。世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中枢神经系统肿瘤分类中将间变型室管膜瘤归为Ⅲ级肿瘤［6］。幕上间变型室管膜瘤好发于青少年及成人，儿童相对少见［7］。本研究收集近6年病例，结果表明儿童幕上间变型室管膜瘤仅占儿童室管膜瘤的24.5%，但占儿童幕上室管膜瘤的80.0%。

儿童幕上间变型室管膜瘤好发于脑实质内（11/12），第三脑室少见（1/12）。脑室内肿瘤体积小，脑实质内肿瘤体积较大。本组病例多位于右侧大脑半球，有别于既往的文献报道［4］，这可能与本组均为间变型且患者年龄小有关。有学者报道，额叶及顶叶是肿瘤好发部位［1,8］，本组病例以顶叶多见。廖明朗等［9］认为，较小的室管膜瘤多位于大脑皮层下方，较大的室管膜瘤多邻近侧脑室，本组11例位于脑实质的病灶均与同侧侧脑室关系密切。

结合既往文献报道及本组病例，将儿童幕上间变型室管膜瘤影像学表现总结如下：① CT平扫上，肿瘤实性成分表现为等密度或稍高密度，肿块边缘与脑实质分界不清。② 国外一些学者认为，钙化在幕上高级别室管膜瘤中罕见［10］。但本组10例行CT扫描的患儿中，8例有钙化（80%），且多为砂粒样钙化（6/8），考虑与本组研究对象均为儿童有关，这可能是儿童幕上间变型室管膜瘤的提示性诊断征象，需要扩大样本量予以验证。国外报道，“长春藤花”征象是幕上脑实质室管膜瘤的一个特征性表现［11］。本组仅2例出现此征象，需要与其他儿童幕上脑肿瘤比较。③ 肿瘤为囊实性肿块。文献报道，肿瘤的囊变率高，可达40%～85%［12］。李跃明等［5］报道，幕上间变型室管膜瘤以大囊变伴结节为主。本组病例囊变率达100%，以大囊为主，且囊性成分多与侧脑室相邻，实质成分相对少且多位于脑皮层侧。④ 虽然脑实质内肿瘤体积较大，但瘤周水肿程度不显著，主要表现为无水肿或轻度水肿。肿瘤脑脊液播散少见（1/12）。有文献认为，幕上脑实质肿瘤内出现血管影对室管膜瘤具有提示作用［13］。本组仅2例出现血管影。⑤ 肿瘤实性成分在T1WI上呈等低信号，T2WI上以等高信号为主。间变型室管膜瘤多为不均匀强化及分房、分隔样强化［9］。本组病例中肿瘤实质成分明显强化。总体来看，肿瘤以环形强化为主，多发囊变者呈蜂窝样强化。⑥ 肿瘤DWI多表现为稍高信号。DWI反映的是小分子物质在组织内的布朗运动情况，ADC值反映水分子在不同方向的自由扩散状况［14-15］。间变型室管膜瘤的DWI信号多高于对侧正常脑白质，这是由于肿瘤实质细胞排列紧密，细胞间质少［16］。rADC可消除患者的个体差异及不同机型、序列、扫描参数对ADC值的影响，使ADC值标准化。王珊等［15］报道，儿童幕上间变型室管膜瘤rADC低于成人（P＜0.01），提示儿童幕上间变型室管膜瘤恶性度更高。本研究测得肿瘤rADC为（0.867±0.185）×10-3mm2/s，与文献报道一致。研究认为，ADCmin最能体现肿瘤细胞最高密度或增殖最活跃部分，反映肿瘤细胞异型性［17］。本组患儿肿瘤实性成分ADCmin为（0.601±0.114）×10-3mm2/s，可为鉴别其他儿童幕上脑肿瘤提供帮助。

综上所述，儿童幕上间变型室管膜瘤少见，具有一定的CT及MRI影像学特征。肿瘤多位于右侧大脑半球脑实质内，且脑实质内肿瘤体积大，但瘤周水肿不显著。肿瘤均为囊实性，与脑室关系密切，以囊性成分邻近同侧侧脑室、实性成分位于脑皮层侧多见。肿瘤内钙化尤其是砂粒样钙化多见，脑脊液播散少见。增强后肿瘤多为不均匀花环样强化。DWI上表现为稍高信号。基于以上特征综合分析，将有助于对儿童幕上间变型室管膜瘤的诊断，从而提高术前诊断率。

［参 考 文 献］

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