小儿先天性外耳畸形的听力评估

张沁月

【摘 要】目的：通过评估小儿先天性外耳畸形的听力，来了解其临床听力的特点。方法：选择2015年2月～2017年2月于我院就诊的先天性外耳畸形患儿，共6例，按入院编号进行随机分组，闭锁组（耳廓畸形与外耳道完全闭锁畸形）、狭窄组（耳廓畸形和外耳道狭窄）、仅耳廓畸形组，每组2例，采用利用听性脑干诱发电位来测试全部患儿的患侧耳与健侧耳。结果：闭锁组2例（3耳）中，2耳ABR表现为重度异常；健侧1耳ABR表现为中、重度异常。狭窄组2例（2耳）中，2耳ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。仅耳廓畸形组2例（3耳）中，2耳ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。结论：造成小儿听力障碍的关键因素是先天性外耳畸形，与此同时患儿会出现听觉神经损害。

【关键词】小儿；先天性；外耳畸形；听力评估

【中图分类号】R764.7 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2018）01-03--01

所谓的小儿先天性外耳畸形主要是指胚胎时期第一、 二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常，常伴发颌面部或其他部位的畸形，其致病因素遗传学因素、环境因素：辐射、镫骨动脉闭塞、孕期感冒、先兆流产、贫血、药物和中毒以及营养不良有关，在临床上表现为不同程度的听力下降、心理发育障碍、耳廓不同程度畸形、学语与智力障碍等，研究发现23.5 %的患者存在较为严重的性格障碍，主要表现为自卑、怯懦、依赖、猜疑、神经质、偏激、敌对、孤僻、抑郁等[1]。本次研究的主要目的是对小儿先天性外耳畸形的临床听力学特点进行充分了解，选取我院收治的6例先天性外耳畸形患儿为分析对象，具体情况探究如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院在2015年2月到2017年2月期间接收的先天性外耳畸形患儿，共6例，男2例、女4例，作为本次的研究对象。患儿年龄3天到14岁，平均年龄（1.4±2.2）岁，以外耳畸形的外观检查为依据 ，将全部患儿随机分为三组，即闭锁组、狭窄组与仅耳廓畸形组。对比三组患儿的性别、年龄等一般统计资料均无明显差异，可开展组间对比研究（P>0.05）。

1.2 方法

对全部患儿的患侧耳与健儿进行ABR（脑干诱发电位）测试，仪器选用的是德国麦科 MAICO MB11诱发电位仪，在隔声屏蔽室内进行测试；受检患儿在自然睡眠状态下在前额发际放置记录电极，在同侧乳突处放置参考电极 ，以短声刺激为主，带痛滤波控制在100到3000Hz，进行10ms分析和2千次的叠加；刺激声强度开始于70dBnHL，以此递减或增加1070dBnHL，以此便可以将可重复记录到波V的最小声强引出来，用来当做ABR波V阈值。根据不同的ABR波V阈值，划分听力的等级：正常：波V阈值小于等于40dBnHL、轻度异常：超过40～60dBnHL以上、中度异常：在60～80dBnHL以上；重度异常：在80dBnHL以上。

健侧耳与外耳道狭窄的患儿给予OPOAE（畸形变产物耳声）与鼓室导抗测试。

第一，OPOAE测试在隔声点屏蔽室内进行，借助德国麦科MAICO EroScam耳声发射仪，选择患者在自然睡眠状态下，选取刺激声即两个等强度的初始纯音f1和f2，强度控制在70dBnHL，f2/f1为1.19，选2f1-f2点OPOAE值；基于在低频小儿OPOAE极易受到噪声与其他因素的干扰，因此在进行幅值测试时通常只选择位于中高频的频点 ，6个，即F6～F11，并任选2个或及其以上的频点OPOAE幅值，如果比本院同年龄段正常相同频点的平均数95%下限低，则判断为测试耳OPOAE异常[2]。

第二，鼓室导抗测试同样在隔声屏蔽室进行，采用德国麦科MAICO easy Tymp中耳分析仪，检测前需要对小儿的外耳道进行检查，在患儿安静（下转第页）

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状态下，封閉外耳道时选择并使用与适合的专用耳塞，226Hz纯音为测试探测音，从+200daPa到-400daPa方向进行加压，泵速控制在每秒50daPa，根据Jerger分型标准将其记录为三型曲线，即A、B、C。

1.3 观察指标

比较三组患者的测试结果。

2 结果

闭锁组发生ABR重度异常耳的比例最高，健侧耳听力情况有1例ABR为重度异常，这表明极有可能存在听觉神经损害；同时，鼓室导抗表现在三组患儿当中，占一定比例的为B型曲线，如下表1所示。

3 讨论

先天性外耳畸形在新生儿中的发生率控制在1/10000到1/20000之间，是造成小儿听力出现障碍的主要因素。根据相关研究发现 ，鳃器发育障碍将直接关系到外耳与中耳先天性畸形，中耳畸形的程度可以通过外耳畸形反映出来。膜迷器来源于外胚层听泡，同内耳胚胎一样均独立进行发育。相关文献指出，外耳和中耳畸形往往不伴有内耳畸形，外耳道闭锁者经证实常伴有内耳发育异常的情况[3]。在本次研究中ABR重度异常耳发生比例最高的当属闭锁组，其次为狭窄组和仅耳廓畸形组；针对健侧耳的听力情况，闭锁组有1例ABR为重度异常，这表明极有可能存在听觉神经损害，出现这一现象的原因尚不明确，即到底是与健侧耳独立病变有关还是与畸形胚胎时期的异常发育有关等，关于先天性畸形耳和健侧耳听力状况间的关系，值得进行深入研究；同时，在三组患儿当中，鼓室导抗表现为B型曲线的占一定比例。

综上所述，先天性外耳畸形是导致小儿听力障碍的关键因素，并且极有可能损伤小儿的听觉神经。

参考文献

张晔，潘博，蒋海越，赵延勇. 先天性耳前瘘管合并外耳畸形一家系[J]. 中国优生与遗传杂志，2015，23（10）：104+83.

赵冬梅. 先天性小耳畸形的皮肤软组织扩张器法外耳再造术[J]. 中国医疗美容，2014，4（06）：48+52.

刘广保，聂玉霞，谭子琨. 先天性外中耳畸形的高分辨率CT表现[J]. 中国医药导报，2013，10（17）：104-106.