嗜酸性脓疱性毛囊炎一例

王向熙，王爱平，李若瑜，余 进

临床资料

患者，女，41岁。因反复右侧面颊部皮损8年余，于2016年12月30日就诊。8年来，患者右侧面颊部反复出现红色丘疹伴瘙痒，每年发作2～3次，不伴发热，皮损多于15 天左右自行消退。7 d前皮损再次复发。体格检查：一般情况可，心肺腹查体未见异常。皮肤科情况：右侧面颊部可见4 cm×3 cm大小、形状不规则的红色肿胀性斑块，表面有针尖大小脓性丘疱疹，界限不清，局部皮温高，无明显浸润感，无压痛（图1）。实验室检查：白细胞计数、嗜酸粒细胞计数及嗜酸粒细胞百分比均未见异常。红斑处皮损组织病理示：毛囊上皮海绵水肿，大量嗜酸粒细胞浸润（图2）。诊断：嗜酸性脓疱性毛囊炎。治疗：因等待组织病理检查结果，故暂未予治疗；患者9 d后复诊时皮损已基本自行消退（图3）；为预防复发，予沙利度胺50 mg每日3次口服；1个月后于右侧面颊部再次出现类似皮损，改为吲哚美辛25 mg 每日3次口服、0.1%他克莫司软膏每日2次外用；治疗2个月后，吲哚美辛逐渐减至25 mg每日1次口服，继续治疗3个月后停药。共随访6个月，期间患者皮损控制满意，未复发，后患者失访。

图1 嗜酸性脓疱性毛囊炎患者面部皮损

图2 嗜酸性脓疱性毛囊炎患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

嗜酸性脓疱性毛囊炎（eosinophilicpustular folliculitis，EPF） 也 称 为 Ofuji病， 由 Ofuji等 在1970年首先描述。此病日本报道较多，多发生于30～40岁的青中年，男性好发，但也有研究报道此病无明显的性别差异[1]。EPF皮损好发于面部、躯干等皮脂分泌旺盛区，也可有头皮、掌跖的受累，少数患者仅在掌跖部位出现皮损[2]。临床表现为红斑基础上的毛囊性丘疹及无菌性脓疱，红斑中心逐渐减退周围不断扩大，逐渐呈环形，伴瘙痒，常于7～10 d自行消退，3～4周后复发，长期反复发作[3]。此病发病诱因包括过敏反应、螨虫寄生、真菌感染及免疫缺陷性疾病等。组织病理可见毛囊皮脂腺区嗜酸粒细胞及淋巴细胞浸润，嗜酸粒细胞微脓肿[4]。EPF可分为3型：①典型EPF：多累及脂溢出处，大多数患者以面部为首发；②免疫抑制相关的EPF：EPF患者中有10%～16%为HIV感染者，多发生于HIV感染晚期、CD4+T淋巴细胞计数＜300个/mm3时，此型有剧烈持续的瘙痒，当免疫功能恢复后皮损可自发消退。③婴儿相关型EPF：常发生于出生后2～10个月，80%以上的患儿在3岁后不再复发，临床和组织病理表现与典型EPF相近，但皮损多发于头皮[5]。EPF的临床表现需要与体癣、痤疮、玫瑰痤疮、湿疹、药疹、面部肉芽肿、环状红斑、蕈样肉芽肿、毛囊皮脂腺黏蛋白沉积症、疥疮、颜面散播性粟粒狼疮、掌跖脓疱病、疱疹样皮炎、角层下脓疱病等疾病相鉴别。组织病理表现需要与蕈样肉芽肿、毛囊皮脂腺黏蛋白沉积症、嗜酸性蜂窝织炎、木村病等鉴别[6,7]。

本例患者皮损表现为红色肿胀性斑块，表面有针尖大小脓疱性丘疹及脓疱，局部皮温高，组织病理见毛囊上皮嗜酸粒细胞浸润，嗜酸性脓疱性毛囊炎诊断明确。给予吲哚美辛口服及0.1%他克莫司软膏外用后皮损明显好转。嗜酸性脓疱性毛囊炎临床不常见，根据患者皮损表现，在组织病理结果尚不明确时，接诊医师曾初步诊断为“急性发热性嗜中性皮病”，尝试给予沙利度胺治疗后，皮损仍有复发。经组织病理确诊为嗜酸性脓疱性毛囊炎后调整用药，皮损消退，在随访期内未复发。

典型EPF的一线治疗包括外用糖皮质激素软膏及系统使用吲哚美辛（25～75 mg/d）。一项针对145名EPF患者的研究表明，90%患者口服吲哚美辛可获得中等到完全的好转，女性较男性的疗效更好，但仍有部分治疗抵抗患者[2]。二线治疗包括：环孢素[3～5 mg/(kg·d)]、米诺环素（100～200 mg/d）多西环素（100 mg/d）、氨苯砜（50 ～ 100 mg/d）、甲硝唑（500 mg/d），以及复方新诺明、红霉素、秋水仙碱、氯苯吩嗪和光疗等。反复发作者可以进行联合治疗，即系统使用吲哚美辛或氨苯砜，联合外用他克莫司等。但需要注意的是，为了避免肾毒性，不应系统使用吲哚美辛联合环孢素。还有一些虽有报道但未被普遍使用的治疗，如萘普生、其他非甾体抗炎药、烟酰胺、阿维A等[8-10]。人免疫缺陷病毒（HIV）相关的EPF治疗首先推荐应用HAART针对性治疗HIV，联合外用他克莫司、中波紫外线（UVB）光疗，二线治疗包括外用抗真菌药、系统使用吲哚美辛等。非HIV感染的与免疫抑制相关的EPF治疗通常为外用糖皮质激素，也可进行UVB光疗，二线治疗包括外用他克莫司，口服吲哚美辛及糖皮质激素等[8,10]。婴儿相关型EPF通常为自限型，而且婴儿期需要避免使用吲哚美辛之类的非甾体抗炎药，外用糖皮质激素有较高的疗效[8,10]。本例患者临床及组织病理表现有一定的借鉴意义，虽然治疗有效，但仍需要继续随访复发情况及病情变化。

【参 考 文 献】

[1]Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, et al. Eosinophilic pustular folliculitis: The transition in sex differences and interracial characteristics between 1965 and 2013 [J]. J Dermatol, 2015,42(4):343-52.

[2]Yamamoto Y, Nomura T, Kabashima K, et al. Clinical epidemiology of eosinophilic pustular folliculitis: results from a nationwide survey in Japan [J]. Dermatol, 2015, 230(1):87-92.

[3]Katoh M, Nomura T, Miyachi Y, et al. Eosinophilic pustular folliculitis: A review of the Japanese published works [J]. J Dermatol,2013, 40(1):15-20.

[4]Fujiyama T, Tokura Y. Clinical and histopathological differential diagnosis of eosinophilic pustular folliculitis [J]. J Dermatol, 2013,40(6):419-423.

[5]Fernanda Freitas de Brito, Antonio Carlos Ceribelli Martelli, Maria Lopes Lamenha Lins Cavalcante, et al. Ofuji disease: a rare dermatosis and its challenging therapeutic approach [J]. An Bras Dermatol, 2016,91(5):646-648.

[6]Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M. Eosinophilic pustular folliculitis: a 40 year retrospect [J]. J Am Acad Dermatol, 2006,55(2):285-289.

[7]Takamura S, Teraki Y. Eosinophilic pustular folliculitis associated with hematological disorders: A report of two cases and review of Japanese literature [J]. J Dermatol, 2016, 43(4):432.

[8]Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, et al. Eosinophilic pustular folliculitis: A published work‐based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness [J]. J Dermatol, 2016, 43(8):919-927.

[9]Long h, Zhang GY, Wang L, et al. Eosinophilic skin diseases: a comprehensive review [J]. Clin Rev Allergy Immunol, 2016,50(2):189-213.

[10]Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, et al. Eosinophili cpustular folliculitis: A proposal of diagnostic and therapeutic algorithms [J]. J Dermatol, 2016, 43(11):1301-1306.