儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤MRI表现
2018-04-24盛云飞章先锋朱晓玉
盛云飞 崔 恒 章先锋朱晓玉
非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdold tumor,AT/RT)是 1987 年 Lefkowits首次描述的中枢神经系统高度恶性肿瘤,其影像学表现和髓母细胞瘤相似,常被误诊,该肿瘤具有高度侵袭性,预后极差,存活期通常<1年,故术前正确的影像学诊断有利于临床手术方式的制定和辅助放、化疗等治疗方案的选择[1]。本文回顾性分析比较17例AT/RT和52例髓母细胞瘤的影像学表现,探索其与髓母细胞瘤不同的特征性影像表现。
1 临床资料
选取2013年1月—2016年12月经手术病理证实的髓母细胞瘤[2]患儿52例,男37例,女15例,年龄 3个月~9岁,平均(4.75±2.52)岁,平均病程(6.64±2.57)周;非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤[2]患儿17例,男13例,女 4例,年龄 6个月~9岁,平均(3.00±2.57)岁,平均病程(8.15±3.18)周。临床症状因肿瘤部位而异,表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、肢体无力。非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤发病年龄低于髓母细胞瘤,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者性别、平均病程比较,差异无统计学意义(P>0.05)。
2 方法
2.1MRI检查方法 采用GE Signal 1.5T和3.0T扫描仪,应用标准头部8通道线圈,行常规MRI、回波平面扩散加权成像(DWI)和增强扫描。常规MRI平扫包括液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)横轴位T1(TR2225,TE24),横轴位 T2-FLAIR(TR 8000,TE 150),T2WI FSE 矢状面(TR 3000,TE 90),层间距 1.5mm,层厚 5mm,FOV 240mm×240mm。磁共振扩散DWI(b=1000,TR 3000,TE 90)。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(GT-DTPA),注射后行轴位、矢状位和冠状位T1WI。由2名高年资放射科医师观察分析肿瘤的影像学表现,包括部位、肿瘤出血、边缘囊变、周围水肿和脑脊液播散。
2.2统计学方法 应用SPSS18.0统计学软件,计数资料行χ2检验,计量资料采用t检验,P<0.05为差异有统计学意义。
3 结果
3.1两组患儿MRI信号特点 AT/RT信号混杂,肿瘤内出血和边缘T1WI等信号13例(图1-1,封二),低信号4例,T2序列上,FLAIR 6例,4例呈等高信号(图 1-2,封二),2例等低信号;FSE 11例,2例高信号,8例等高信号,1例等信号(图1-3,封二),实性部分DWI高信号,增强后13例不均匀强化(图1-4,封二),3例均匀强化。52例髓母细胞瘤,T1WI等信号34例,低信号18例(图2-1,封二),T2序列上,FLAIR 21例均呈等信号;FSE 38例,均呈等信号(图 2-2、2-3,封二),DWI高信号(图 2-4,封二),增强后21例均匀强化(图2-5,封二),31例不均匀强化。
3.2两组肿瘤患儿影像学表现比较 非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤偏中线生长例数多于髓母细胞瘤,差异具有统计学意义(P<0.05)。肿瘤内出血非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤12例(70.59%),高于髓母细胞瘤组的 2例(3.85%),差异有统计学意义(P<0.05)。AT/RT组肿瘤周围出现囊变11例(64.71%),出现率高于髓母细胞瘤组的34.62%,差异有统计学意义(P<0.05)。脑脊液播散AT/RT(17.61%)低于髓母细胞瘤(28.80%),差异无统计学意义(P>0.05)。周围水肿AT/RT组8例(47.06%),髓母细胞瘤组26例(50.0%)(P>0.05),见表 1。
表1 两组肿瘤患儿影像学表现比较[例(%)]
4 讨论
AT/RT是横纹肌样瘤在中枢神经系统的一种特殊表型,除含有横纹肌样细胞外,还含有原始神经外胚层、上皮及间叶多方向分化的成分,类似于畸胎瘤,但又缺乏典型的畸胎瘤组织分化特点,生殖细胞的标志物均为阴性。2007年WHO分级分类为IV级,易发生种植转移,预后极差,多数在1年内死亡,复发和转移是导致死亡的主要原因[3],是中枢神经系统少见的高度恶性肿瘤,与髓母细胞瘤均属于胚胎性肿瘤,术前与髓母细胞瘤鉴别较困难。
研究[4]发现,AT/RT 男:女发病率为 1.4:1,多见于幕下,约占52%,幕上约39%,松果体5%,多灶2%,脊髓2%。本组研究显示,AT/RT男孩多于女孩,与髓母细胞瘤相比,男女发病率无明显统计学意义(P>0.05)。目前认为,该病3岁以内婴幼儿多见[5-15],本组发病年龄从6个月~9岁,中位年龄(3.00±2.57)岁,低于髓母细胞瘤,差异具有统计学意义(P<0.05),与以往文献报道结果一致[9-10]。本组研究显示,AT/RT幕下仅9例,而髓母细胞瘤组所有病例均位于幕下,根据WHO中枢神经系统肿瘤分级标准,原始神经外胚层上皮肿瘤在幕下命名为髓母细胞瘤,AT/RT可起源于幕上和幕下,与文献报道一致[6]。本组AT/RT偏中线部位发病率高于髓母细胞瘤(P<0.05),本组病例均发生在桥小脑角(CPA)、额叶和颞叶。Rorke等[4]研究发现,CPA是 AT/RT常见生长部位,Ko rgun等[10]亦发现,AT/RT CPA发生率高于其他部位。文献[15-17]报道,髓母细胞瘤一种亚型可以偏中线生长,本组未对髓母细胞瘤进行病理分型,偏中线生长对于两组鉴别诊断意义有限[9-10]。本研究AT/RT组肿瘤内出血12例(70.59%),发生率明显高于髓母细胞瘤组的 2 例(3.85%)(P<0.05)。以往研究[7-17]发现,AT/RT常出现瘤内出血,而髓母细胞瘤出血少见,约5.6%,且常见于治疗后。肿瘤周围常出现囊变,发生率从20%~55%不等[7-13]。本组AT/RT患儿11例出现大囊变,发生率约64.71%,明显高于髓母细胞瘤组(18 例,34.62%)(P<0.05)。既往研究[14]显示,髓母细胞瘤实性为主,小囊变多见,且位于肿瘤中心,边缘少见。肿瘤周围水肿、脑脊液播散两组差异均无统计学意义(P>0.05),与以往文献一致[7-13]。AT/RT 肿瘤恶性程度高,易沿着脑脊液播散至脑内其他部位和脊髓,Parmar等[8]发现46%病例出现脑脊液播散,Cheng等[11]发现脑脊液播散出现约80%。本研究显示,AR/RT组3例(17.65%)沿着脑脊液播散,发生率低于髓母细胞瘤组(P>0.05),也低于以往研究,考虑可能是本组AT/RT有8例位于幕上,脑脊液播散发生率在幕上少见的缘故[1,7]。
AT/RT与髓母细胞瘤影像表现存在很多相似性,不同之处有发病年龄小,偏中线生长,肿瘤内出血和瘤周囊变常见等,其中肿瘤内出血和瘤周囊变对两者具有鉴别诊断意义。
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