白塞病误诊一例

陈 蕾 丁惠玲 李金勇

临床资料患者，男，37岁。因手足红斑、水疱反复发作4年，加重伴口腔、生殖器溃疡5天入院。4年前患者双手掌、足跖无明显诱因出现散发红斑、水疱，部分呈靶形损害，伴轻度痒痛感，曾于外院以“多形红斑、巨细胞病毒感染”口服药物治疗(具体不详)，皮疹渐消退。此后几年间患者病情反复发作4次，均表现为手足红斑、水疱，部分呈靶形损害，口服药物(自诉含有糖皮质激素，具体用法用量不详)治疗后好转，病程7～10天。入院5天前，患者手足再次发生红斑、丘疱疹，躯干四肢亦有散在毛囊炎样、丘疱疹皮损，曾在我院门诊拟“多形红斑？白塞病？”予“雷公藤、沙利度胺、美他环素、烟酸片”口服及0.1%他克莫司软膏外用。用药2天后患者口腔及外生殖器出现溃疡，伴疼痛，为求进一步诊疗收入院。追问病史，4年间患者时发口腔溃疡，病程中患者无发热、视力障碍及关节疼痛不适，饮食睡眠欠佳，二便无明显异常。既往史：高血压病史1年，未规律服药，否认其他系统疾病。

体检：各系统检查未见异常；舌、牙龈及口唇部散发绿豆大浅溃疡，基底淡黄，龟头见弥漫性糜烂面，基底红，伴白色分泌物，躯干、四肢散发黄豆至五分钱硬币大丘疱疹，手掌、足跖散发黄豆至花生米大红斑、水疱，部分呈靶样损害，无关节压痛(图1)。

实验室检查：(外院，2014-08)巨细胞病毒IgG抗体(+)，C-反应蛋白↑；(本院，2015-02-13)尿常规WBC+++；血常规、肝肾功未见明显异常；抗“O”、RF(-)，免疫球蛋白IgA、IgG、IgM正常，补体C3、C4正常；抗核抗体谱(-)，ANCA(-)，HIV抗体、Trust(-)。皮损组织病理(躯干部红斑)：灶状角化过度伴角化不全，基底细胞液化变性，真皮乳头水肿，真皮全层血管扩张，管壁见淋巴细胞浸润，部分呈纤维素样变性，管周见致密淋巴细胞为主的浸润(图2)。诊断：白塞病。

a、b：口腔、外生殖出现溃疡，c、d：背部、右手掌典型靶形损害

图1 临床表现

图2 灶状角化过度伴角化不全，基底细胞液化变性，真皮乳头水肿，真皮全层血管扩张，管壁见淋巴细胞浸润，部分呈纤维素样变性，管周见致密淋巴细胞为主的浸润(HE，×200)

治疗：入院后予甲泼尼龙24 mg每日1次静滴；雷公藤20 mg，日3次；沙利度胺100 mg，日2次；美他环素0.2，日两次口服；3%硼酸溶液+0.1%雷夫奴尔溶液交替外敷；0.1%他克莫司软膏，适量外用；碳酸氢钠溶液+地塞米松+庆大霉素+利多卡因，漱口；He-Ne激光，局部照射。用药治疗第3天，手足靶形损害水疱消退，周身皮疹颜色转淡，口腔溃疡疼痛明显缓解；治疗第5天，龟头糜烂面、溃疡好转，分泌物明显减少，仅余黄豆大溃疡；治疗第8天，皮疹基本色淡，口腔及生殖器溃疡基本愈合，无明显自觉症状，病情好转出院。

讨论白塞病(Behcet's disease，BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳[1]。本病皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑等，同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应[2]。本患者病程4年，既往以手足靶形损害就诊，多次被诊为“多形红斑”，经治好转。本次发疹除累及手足外，躯干、四肢亦见散在毛囊炎样皮疹、丘疱疹，数日后口腔、外生殖器出现溃疡伴痛，始考虑白塞病诊断，患者静脉输液处出现轻微毛囊炎样皮疹，行皮肤组织病理学检查证实为白塞病。追问病史，4年间患者曾反复发作口腔溃疡，与“多形红斑”皮疹发作是否平行患者描述不清。既往就诊时医师未问及口腔溃疡等其他情况，且“多形红斑”反复发作数次。查阅文献[3-5]，由于白塞病可累及多系统，临床不乏误诊病例。例如眼科：葡萄膜炎、视网膜炎；消化系统：克罗恩病、阑尾炎；神经系统：脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化；血管：血栓闭塞性脉管炎、糖尿病并血管病变等。皮肤黏膜损害表现多样[2]，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等，同一患者可有一种以上皮损，临床应注意与多形红斑、结节性红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮等鉴别，累及关节时还需与类风湿性关节炎、Reiter综合征等鉴别。结合本病例，提示临床医师问诊应耐心、细致，尤其一些排除性诊断的症状体征应全面问及；当疾病反复发作、临床控制不佳时思维应开阔，充分结合组织病理检查进一步确诊。

[1] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2009.896-901.

[2] 中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,5：345-347.

[3] 郭晓光.白塞病3例误诊分析[J].中外医疗,2011,3:24.

[4] 王维斌,赵玉沛,丛林,等.19例胃肠型白塞病误诊误治分析[J].腹部外科,2010,6:338-340.

[5] 冯银科,王芳芳,王剑.白塞病误诊3年致右眼失明1例报告[J].吉林医学,2013,5:995.