颞骨巨细胞修复性肉芽肿的影像诊断

邢海龙 蔡剑鸣★ 马露 崔豹

巨细胞修复性肉芽肿（GCRG）又称巨细胞肉芽肿，是一种非常罕见的良性非肿瘤性溶骨性病变［1］。Jaffe［2］于1953年首次报道GCRG，认为是外伤性骨内出血引起的增生性修复反应。也有人认为慢性炎症可能是GCRG发病机制中的一个可能原因［3］。因发生于颞骨的GCRG临床较罕见及对其认识不够，术前常误诊为颞骨其他肿瘤，如骨巨细胞瘤等。本文回顾性分析经本院手术病理证实的14例颞骨GCRG的临床资料、影像学表现、病理及实验室检查结果，旨在提高对该病的认识，减少误诊。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院2011年9月至2014年7月经手术、病理及免疫组化证实为GCRG患者资料14例，男5例，女9例；年龄46～63岁，病史5个月～6年。临床症状主要包括耳鸣、耳闷及听力下降，耳廓肿胀，颞部肿胀疼痛，耳间歇性疼痛流脓。所有患者术后定期行CT及MRI检查，随访3个月至4年，有1例术后两次复发，再次手术后随访3个月无复发。

1.2 影像检查方法及图像分析 14例患者均行CT平扫及MRI平扫加增强扫描。并将CT原始图像减薄至0.625mm层厚传送至工作站，利用后处理软件获取冠状位、矢状位、轴位及任意旋转位图像。CT及MRI图像均由PACS系统传至影像报告工作站，由2位具有丰富影像诊断经验的放射科医师分别阅片。对每位患者的CT和MRI图像按肿瘤部位、数量、形态、边界、包膜、体积、肿瘤密度及信号、有无囊变及钙化情况、肿瘤与周围结构情况（周围组织侵犯）、瘤体强化方式进行分析。

2 结果

2.1 CT及MRI表现 肿瘤部位 14例病变均位于中颅窝底，11例为1个病灶，3例为2个病灶，病灶均位于颞骨麟部及乳突部，且累及颞颌关节，其中2个累及蝶骨大翼，另1例较小病灶位于外耳道前壁。病灶形态不规则。边界清晰，无包膜。肿瘤长径1～5cm。肿块呈不均匀软组织密度（图1A），其间见残留骨碎片影，局部可见囊状低密度区。邻近骨质膨胀性破坏、吸收，局部伴骨质硬化（图1B）。2例伴有乳突积液。MRI显示T1、T2加权均为低信号（图1C、D），囊变坏死区呈长T1、长T2信号，DWI显示为低信号（图1E）。MRI增强扫描病灶明显不均匀强化（图1F）。

2.2 病理改变 镜下示病变富含胶原纤维及多核巨细胞，成纤维细胞增生，巨细胞吞噬含铁血黄素。免疫组化显示肿瘤细胞：Vimentin（+），CD1a（-），CD68（-），S-100（-）。病理诊断：巨细胞修复性肉芽肿。

3 讨论

3.1 临床表现 GCRG可发生于任何年龄，好发于20～40岁的患者，女性多于男性。主要发生于下颌骨和上颌骨［1，4］，可单发或多发；也有报道发生在长骨、鼻旁窦、眼眶区域、颅腔和颞骨［5］。近年医学文献，颞骨GCRG是极其罕见的，只有少数的病例报道［1，6］，在个别病例伴有外伤史［6］。大多数患者无明显症状，偶可伴有疼痛、肿胀等特征。本组14例颞骨GCRG均为＞40岁中老年人，与文献报道不符，作者分析可能与患者病史较长，即从患者发病至就诊和最终确诊时间相对较长，或起初病变较小，临床症状不典型，病变所处位置未引起临床症状、症状不典型或轻微，患者未重视，未及时就诊等因素有关。14例颞骨GCRG患者均以听力渐进性下降就诊，耳闷，阻塞感，耳廓、颞部肿胀疼痛，局部包块，无明确外伤史，伴有耳间歇性疼痛流脓，考虑与慢性化脓性炎症有密切关系。

3.2 影像学特征 GCRG影像学无特征性改变，汪庆余等［7］报道颞骨GCRG，CT平扫示颞骨麟部软组织肿块影，骨质呈溶骨性、膨胀性破坏，累及邻近颞颌关节，局部骨质硬化，密度不均，可见囊状低密度影，内见细小分隔。Kim等［8］报道颞骨GCRG的MRI显示颞骨乳突前部延伸至中颅窝占位性病变，T1、T2加权像均为低信号影像，增强扫描轻度强化。本组14例患者CT表现与文献一致，表现为非特异性溶骨性骨质破坏，骨皮质膨胀变薄及软组织肿块，部分伴有瘤内出血、坏死及骨化，骨质破坏显著但边界清晰，周围硬化，且病变累及颞颌关节；14例同时行MRI检查，病变区呈不均匀长T1、短T2信号，囊变坏死区呈长T1、长T2信号，DWI显示为低信号，增强扫描明显不均匀强化，有一定特征性。

3.3 组织病理学特征 通常病变纤维化明显，成纤维细胞或肌成纤维细胞散在分布，多核巨细胞大小不一，形状不规则，分布不均，核数量较少，核分裂相常见，巨细胞多集中在新鲜和陈旧性出血区周围：伴胶原纤维分隔病变成结节状趋势，周围可有骨样组织及骨小梁新生，另见弥漫散在的淋巴细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润。

3.4 鉴别诊断 GCRG主要与骨巨细胞瘤（GCT）鉴别：（1）发病部位GCRG好发于颌骨，而GCT好发于长骨骨端。（2）临床表现：颞骨GCRG常有外伤或慢性炎症病史，彻底切除复发率低，即使复发，再次切除后预后仍较好，而GCT无明确外伤或慢性炎症病史，具有侵袭性，刮除术后易复发，并可有恶变、转移。（3）组织病理学：GCRG巨细胞核少，形态及分布不均匀，并常聚集于出血、坏死和含铁血黄素沉积部位，纤维化明显，有大量梭形成纤维细胞，有较多炎性单核细胞，并可见类骨质或新骨形成，周围硬化；而GCT巨细胞核较多，且巨细胞大小一致，均匀分布，GCT为肿瘤，炎性成分少或无，可有坏死病灶存在，常有较高的有丝分裂像，无钙化及骨化，周围无硬化。本组病例GCRG与GCT主要鉴别点：（1）有耳部慢性化脓性炎症病史。（2）GCRG组织病理学较典型。（3）对治疗的反应良好，彻底切除病变术后随访3个月～4年无复发及转移。

总之，颞骨GCRG是一种罕见的良性溶骨性病变。虽然难以与GCT鉴别，但结合临床资料、影像表现、病理及实验室检查结果，可做出正确诊断，术后需长期随访。

图1 CT及MRI表现（男，50岁，右颞部肿物伴听力下降三年余，病理诊断为巨细胞修复性肉芽肿）

［1］ Jin-lu Yu,Li-Mei Qu,Jing Wang,et al．Giant cell reparative granuloma in the temporal bone of the skull base: report of two cases． Skull Bas, 2010,20(6):443-448．

［2］ Jaffe HL．Giant-cell reparative granuloma,traumatic bone cyst,and fibrous(fibro-osseous)dysplasia of the jawbones．Oral Surg Oral Med OralPathol,1953,6(1):159-175．

［3］ Ilaslan H,Sundaram M,Unni KK．Solid variant of aneurysmal bone cysts in long tubular bones: giant cell reparative granuloma． Am J Roentgenol,2003,180(6):1681-1687．

［4］ Morris JM,Lane JI,Witte RJ,et al．Giant cell reparative granuloma of the nasal cavity． Am J Neuroradiol,2004,25(7):1263-1265．

［5］ Ung F,Li KK,Keith DA,et al．Giant cell reparative granuloma of the temporal bone: case report and review of the literature．Otolaryngol Head Neck Surg,1998,118(4):525-529．

［6］ Maerki J,Riddle ND,Newman J,et al．Giant cell granuloma of the temporal bone in a mixed martial arts fighter．J Neurol Surg Rep,2012,73(1):60-63．

［7］ 汪庆余,苏晓燕,龚良庚,等．颞骨巨细胞修复性肉芽肿2例报道并文献分析．临床与实验病理学杂志,2012,28(6):684-686．

［8］ Kim HJ,Lee HK,Suh DC,et al．Giant cell reparative granuloma of the temporal bone: MR findings with pathologiccorrelation． Am J Neuroradiol,2003,24(6):1136-1138．